肝豆狀核變性（Wilson ?。?nbsp; 內(nèi)容預覽：

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    肝豆狀核變性（Wilson 病）  內(nèi)容簡介：

    臨床與病理
    本病又稱Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病。
    由于肝臟合成血漿銅藍蛋白的能力下降，引起肝臟、大腦基底節(jié)區(qū)和角膜的銅沉積，亦可累及額葉皮質(zhì)、紅核、黑質(zhì)及齒狀核及腎等處。
    臨床與病理
    腦部受累部位變性、萎縮、膠質(zhì)增生，甚致缺血壞死、軟化。以豆狀核軟化、角膜色素環(huán)（K-F環(huán)）及小葉性肝硬化肝硬化為三大主征。
    好發(fā)于10——25歲青少年，約1/3有家族史。病狀有震顫、僵直與多動癥，精神障礙，有肝硬化和角膜色素環(huán)表現(xiàn)。
    影像表現(xiàn)（CT）
    殼核最早變性，且病變最明顯，表現(xiàn)為兩側(cè)對稱性片狀或裂隙樣低密度。
    低密度區(qū)還可累及蒼白球、尾狀核、齒狀核、紅核、額葉和丘腦等。
    部分還可見尾狀核、大腦和小腦萎縮。
    增強掃描病灶強化。
    影像表現(xiàn)（CT）
    影像表現(xiàn)（MRI）
    最常見的異常改變是T2WI顯示高信號，以豆狀核受累最多見。
    T1WI高信號，主要見于蒼白球，常見于肝豆狀核變性合并肝功能衰竭者。
    T2WI低信號，常見于基底區(qū)。
    （目前認為MRI信號改變是銅異常沉積引起局部神經(jīng)組織變性水腫、髓鞘脫失、膠質(zhì)增生所致）
    影像表現(xiàn)（MRI）
    肝豆狀核變性診斷依據(jù)
    臨床有錐體外系病狀為主的神經(jīng)系統(tǒng)障礙表現(xiàn)，肝硬化和角膜緣K-F環(huán)（呈綠**素環(huán)）。
    生化檢查發(fā)現(xiàn)銅藍蛋白低于20mg/dl,血清銅氧化酶活性低于正常值，血清總銅量低于正常值的50%,尿銅>100ug/dl.
    具有典型CT及MRI表現(xiàn)。
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