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肝豆?fàn)詈俗冃?/h2>
2013-10-24 21:54 閱讀:1452 來源:愛愛醫(yī) 責(zé)任編輯: zhima880127
[導(dǎo)讀] 【專業(yè)課件】肝豆?fàn)詈俗冃?內(nèi)容預(yù)覽: (點(diǎn)擊下圖可閱讀全部?jī)?nèi)容) 肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson?。?病因和遺傳學(xué) 銅藍(lán)蛋白合成障礙所致過量銅沉積于肝、腦、腎、角膜所致。 常染色體隱性遺傳,常為同代發(fā)病或隔代遺傳 臨床表現(xiàn) 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 肝臟癥狀 眼部損害 神

【專業(yè)課件】肝豆?fàn)詈俗冃?/span> 內(nèi)容預(yù)覽:

 (點(diǎn)擊下圖可閱讀全部?jī)?nèi)容)

 

    肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson?。?br />
    病因和遺傳學(xué)
    銅藍(lán)蛋白合成障礙所致過量銅沉積于肝、腦、腎、角膜所致。
    常染色體隱性遺傳,常為同代發(fā)病或隔代遺傳

    臨床表現(xiàn)
    神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
    肝臟癥狀
    眼部損害

    神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
    表現(xiàn)為椎體外系癥狀:肢體舞蹈、手足徐動(dòng)、怪異表情、震顫。

    肝臟癥狀
    非特異性慢性肝病癥狀群(倦怠、無力、納差、肝區(qū)疼痛、脾亢、黃疸、腹水、肝昏迷等)
    注意,應(yīng)與急、慢性肝炎、肝炎后肝硬化鑒別。

    HLD肝臟影像學(xué)表現(xiàn)
    肝硬化、巨脾,晚期可出現(xiàn)腹水

    眼部損害
    K-F環(huán):銅沉積于角膜后彈力層所致,早期常需用裂隙燈檢查可見。
    下圖可見角膜鞏膜交界處,角膜內(nèi)表面上金褐色環(huán)

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