庫(kù)欣綜合征的治療
2014-02-24 16:36
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來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫(yī)
作者:歐*基
責(zé)任編輯:歐國(guó)基
[導(dǎo)讀] 庫(kù)欣綜合征的治療:1.庫(kù)欣綜合征的治療之 手術(shù)療法(1)垂體腫瘤摘除適用于由垂體腫瘤所致的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生,尤其伴有視神經(jīng)受壓癥狀的病例更為適宜。但手術(shù)常不能徹底切除腫瘤,并可影響垂體其他的內(nèi)分泌功能。如手術(shù)切除不徹底或不能切除者,可作垂體
庫(kù)欣綜合征的治療
1.庫(kù)欣綜合征的治療之 手術(shù)療法
(1)垂體腫瘤摘除適用于由垂體腫瘤所致的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生,尤其伴有視神經(jīng)受壓癥狀的病例更為適宜。但手術(shù)常不能徹底切除腫瘤,并可影響垂體其他的內(nèi)分泌功能。如手術(shù)切除不徹底或不能切除者,可作垂體放射治療。如出現(xiàn)垂體功能不足者應(yīng)補(bǔ)充必要量的激素。由垂體微腺瘤引起的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生可通過(guò)鼻腔經(jīng)蝶骨借助于顯微外科技術(shù)作選擇性垂體微腺瘤切除。手術(shù)創(chuàng)傷小,不影響垂體功能,而且屬病因治療,故效果好。此法已被廣泛采用。如微腺瘤切除不徹底,則術(shù)后病情不緩解;如微腺瘤為下丘腦依賴(lài)性的,術(shù)后可能會(huì)復(fù)發(fā)。
(2)腎上腺皮質(zhì)腫瘤摘除適用于腎上腺皮質(zhì)腺瘤及腎上腺皮質(zhì)腺癌。如能明確定位,可經(jīng)患側(cè)第11肋間切口進(jìn)行。如不能明確定位,則需經(jīng)腹部或背部切口探查雙側(cè)腎上腺。腎上腺皮質(zhì)腺瘤摘除術(shù)較簡(jiǎn)單,但腎上腺皮質(zhì)腺癌者常不能達(dá)到根治。由于腫瘤以外的正常腎上腺呈萎縮狀態(tài),故術(shù)前、術(shù)后均應(yīng)補(bǔ)充皮質(zhì)激素。術(shù)后尚可肌注ACTH20r/d,共2周,以促進(jìn)萎縮的皮質(zhì)功能恢復(fù)。術(shù)后激素的維持需達(dá)3個(gè)月以上,然后再逐步減量至停服。
(3)雙側(cè)腎上腺摘除適用于雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生病例。其方法有①雙側(cè)腎上腺全切除:優(yōu)點(diǎn)是控制病情迅速,并可避免復(fù)發(fā);缺點(diǎn)是術(shù)后要終身補(bǔ)充皮質(zhì)激素,術(shù)后易發(fā)生Nelson癥(垂體腫瘤+色素沉著)。②一側(cè)腎上腺全切除,另一側(cè)腎上腺次全切除:由于右側(cè)腎上腺緊貼下腔靜脈,如有殘留腎上腺增生復(fù)發(fā),再次手術(shù)十分困難,故一般作右側(cè)腎上腺全切除。左側(cè)殘留腎上腺應(yīng)占全部腎上腺重量的5%左右。殘留過(guò)多,則復(fù)發(fā)率高。殘留過(guò)少或殘留腎上腺組織血供損傷,則出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能不全或Nelson癥。故術(shù)中應(yīng)注意勿損傷其血供。由于腎上腺血供是呈梳狀通向其邊緣,故殘留的組織應(yīng)是邊緣的一小片組織。有的作者采用一側(cè)腎上腺全切除加垂體放療,但常無(wú)效或有復(fù)發(fā)。
2.庫(kù)欣綜合征的治療之 非手術(shù)療法
(1)垂體放射治療有20%病例可獲持久療效。但大多數(shù)病例療效差且易復(fù)發(fā),故一般不作首選。垂體放療前必須確定腎上腺無(wú)腫瘤。
(2)藥物治療副作用大,療效不肯定。主要適用于無(wú)法切除的腎上腺皮質(zhì)腺癌病例。①二氯二苯二氯乙烷(O,P?DDD,dichlorodiphenyldichloroethane) 可使腎上腺皮質(zhì)網(wǎng)狀帶和束狀帶細(xì)胞壞死。適用于已轉(zhuǎn)移和無(wú)法根治的功能性或無(wú)功能性的皮質(zhì)癌。但有嚴(yán)重的胃腸道和神經(jīng)系統(tǒng)的副作用,并可導(dǎo)致急性腎上腺皮質(zhì)功能不足。從小劑量開(kāi)始漸增到維持量,并根據(jù)病人忍受力和皮質(zhì)功能情況調(diào)節(jié)。②甲吡酮(metyrapone,Su4885) 是11β-羥化酶抑制劑??梢种?1-去氧皮質(zhì)醇轉(zhuǎn)化為皮質(zhì)醇、11-去氧皮質(zhì)酮轉(zhuǎn)化為皮質(zhì)酮,從而使皮質(zhì)醇合成減少。副作用小,主要為消化道反應(yīng)。但作用暫時(shí),只能起緩解癥狀的作用。一旦皮質(zhì)醇分泌減少**ACTH的分泌,可克服其阻斷作用。③氨基導(dǎo)眠能(aminoglutethimide) 可抑制膽固醇合成孕烯醇酮。病情不同用藥劑量也不同,但需密切隨訪(fǎng)皮質(zhì)激素水平,必要時(shí)應(yīng)補(bǔ)充小劑量的糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素,以免發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能不足現(xiàn)象。④賽庚啶(cyproheptadine) 是血清素(serotonin)的競(jìng)爭(zhēng)劑,而血清素可興奮丘腦-垂體軸而釋放ACTH,故賽庚啶可抑制垂體分泌ACTH。適用于雙側(cè)腎上腺增生病例的治療。在雙側(cè)腎上腺全切除或次全切除術(shù)后皮質(zhì)功能不足的情況下,一方面補(bǔ)充皮質(zhì)激素,一方面服用賽庚啶能減少垂體瘤的發(fā)生機(jī)會(huì)。其他尚報(bào)告溴隱亭、腈環(huán)氧雄烷(trilostane)等藥物亦有一定療效。