您所在的位置:首頁 > 肝病科醫(yī)學(xué)進展 > 【2015ACG】原發(fā)性硬化性膽管炎臨床實踐指南
原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一種慢性膽汁淤積性肝病,可縮短生存期,并可能需要進行肝移植治療。迄今為止,雖然通常認為該病與結(jié)腸炎有關(guān),但其病因仍然未知;治療方面,熊去氧膽酸(UDCA)作為經(jīng)驗性用藥已使用多年,但目前尚無被批準的藥物或較為成熟的治療方案;并發(fā)癥主要包括門靜脈高壓、脂溶性維生素缺乏癥、骨代謝疾病以及日后可能發(fā)展的膽管癌或結(jié)腸癌。
《2015年美國胃腸病學(xué)會臨床實踐指南:原發(fā)性硬化性膽管炎》推薦意見如下:
診斷
☆ MRCP的診斷價值優(yōu)于經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatograghy,ERCP)。(強烈推薦,證據(jù)質(zhì)量中等)☆ 對于診斷性膽管造影疑似的PSC,肝活組織檢查是不必要的。(條件性推薦,證據(jù)質(zhì)量低)☆ 對于涉及小膽管病變的疑似PSC或除外其他諸如重疊自身免疫性肝炎等特殊情況,建議通過肝活組織檢查進一步明確診斷。(條件性推薦,證據(jù)質(zhì)量中等)☆ 檢測抗線粒體抗體有助于除外原發(fā)性膽汁性肝硬化。(條件性推薦,證據(jù)質(zhì)量中等)☆ 診斷PSC的患者,其血清中升高的IgG4至少被檢出一次。(條件性推薦,證據(jù)質(zhì)量中等)藥物治療
至今,尚無確定的PSC藥物治療方案。當UDCA用于PSC的治療時,使用劑量不應(yīng)超過28mg·kg-1·d-1.
內(nèi)鏡治療
☆ERCP球囊擴張術(shù)可用于緩解PSC患者膽管狹窄所致的瘙癢和(或)膽管炎癥。(強烈推薦,證據(jù)質(zhì)量低)☆ 對于影像學(xué)明確提示膽管狹窄的主要部位,應(yīng)通過ERCP進行細胞學(xué)檢查、活組織檢查以及原位熒光雜交,以排除膽管癌的診斷。(強烈建議,證據(jù)質(zhì)量低)☆ PSC患者進行ERCP應(yīng)預(yù)防性使用抗生素,防止ERCP術(shù)后膽管炎。(條件性推薦,證據(jù)質(zhì)量低)☆ 對于主要狹窄部位進行擴張后不需要常規(guī)放置支架,但對于重度狹窄者,需要短期放置支架進行過渡。(條件性推薦,證據(jù)質(zhì)量低)肝移植
☆對于藥物或外科引流難以控制的PSC失代償期肝硬化患者,如條件許可,建議進行肝移植以延長生存期。(強烈推薦,證據(jù)質(zhì)量中等)☆ 當PSC患者終末期肝病評分>14分時,建議進行肝移植治療。(條件性推薦,證據(jù)質(zhì)量中等)PSC與IBD
☆ 在診斷PSC時既已存在結(jié)腸炎者,建議每年進行染色內(nèi)鏡檢查,檢測結(jié)腸癌的發(fā)生。(條件性推薦,證據(jù)質(zhì)量中等)☆ 在診斷PSC時既已存在結(jié)腸炎者,無論是否存在結(jié)腸炎相關(guān)癥狀,建議行全面結(jié)腸鏡并行活組織檢查,以評估結(jié)腸炎與PSC的相關(guān)性。(條件性推薦,證據(jù)質(zhì)量中等)☆ 部分學(xué)者主張對不存在結(jié)腸炎的PSC患者,每3——5年進行一次結(jié)腸鏡檢查。(弱推薦,證據(jù)質(zhì)量低)肝膽惡性腫瘤和膽囊疾病
☆應(yīng)注意對膽管癌的定期篩查,可以每6——12個月行超聲或MRI,檢測血清CA19-9.(條件性推薦,證據(jù)質(zhì)量低)☆ 當PSC患者的膽囊息肉>8mm時,應(yīng)進行膽囊切除術(shù),以防止膽囊腺癌的發(fā)生。(條件性推薦,證據(jù)質(zhì)量很低)特殊情況
☆ 如PSC患者年齡<25歲,且轉(zhuǎn)氨酶水平超過5倍正常值上限,建議進行AHI的相關(guān)檢查。(條件性推薦,證據(jù)質(zhì)量中等)☆ 如AHI患者年齡<25歲,且血清ALP水平超過正常值上限2倍,建議行MRCP檢查。(條件性推薦,證據(jù)質(zhì)量中等)總體處理原則
☆ 對出現(xiàn)輕度瘙癢的PSC患者,可在局部皮膚使用潤膚劑和(或)口服抗組胺藥以減輕癥狀。(條件性推薦,證據(jù)質(zhì)量低)☆ 對出現(xiàn)較為嚴重瘙癢的PSC患者,可以使用膽汁酸螯合劑(如消膽胺)減輕癥狀。如消膽胺無效或患者難以耐受,可以采用二線治療藥物,如利福平和納曲酮。(條件性推薦,證據(jù)質(zhì)量極低)☆ 對疾病進展期PSC患者,當血小板計數(shù)<150×103/dL,建議篩查有無食管胃底靜脈曲張。(條件性推薦,證據(jù)質(zhì)量極低)☆ PSC患者在確診時應(yīng)進行骨密度篩查,以后每2——4年監(jiān)測一次。(條件性推薦,證據(jù)質(zhì)量中等)☆ 對疾病進展期PSC患者,應(yīng)篩查和監(jiān)測脂溶性維生素缺乏癥。(條件性推薦,證據(jù)質(zhì)量中等)
摘自:臨床肝膽病雜志第31卷第8期2015年8月
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