一個(gè)簡(jiǎn)單的漸進(jìn)呼吸困難,為何就是無(wú)法確診?
2018-07-31 15:19
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來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫(yī)
作者:孫士禮
責(zé)任編輯:點(diǎn)滴管
[導(dǎo)讀] 臨床癥狀越簡(jiǎn)單,梳理起來(lái)越疑難??此品浅:?jiǎn)單的癥狀,醫(yī)者在梳理產(chǎn)生病因、了解病理生理過(guò)程、印證符合臨床的診斷時(shí)卻十分復(fù)雜。
在臨床工作中,經(jīng)常會(huì)遇到這種情況??此品浅:?jiǎn)單的癥狀,醫(yī)者在梳理產(chǎn)生病因、了解病理生理過(guò)程、印證符合臨床的診斷時(shí)卻十分復(fù)雜。簡(jiǎn)單的癥狀不過(guò)是浮在水面上的冰山一角而已!本篇思考的臨床問(wèn)題是想通過(guò)一個(gè)呼吸困難的就診病例,說(shuō)明這樣一個(gè)道理:臨床癥狀越簡(jiǎn)單,梳理起來(lái)越疑難。而臨床越是疑難的,臨床感悟也隨之增多!
求醫(yī)育齡婦女,不明原因氣促。體格檢查無(wú)異,病情如何評(píng)估?
一、漸進(jìn)呼吸困難,何因這樣纏綿?
患者,女,25歲。
主訴:漸進(jìn)性呼吸困難1個(gè)月。
現(xiàn)病史患者近1月來(lái)無(wú)明顯誘因出現(xiàn)呼吸困難,呈進(jìn)行性加重。感胸悶,無(wú)胸痛、心悸。無(wú)咳嗽、咳痰,無(wú)低熱、盜汗。無(wú)心前區(qū)壓榨感及撕裂樣疼痛。開(kāi)始為上三樓時(shí)感呼吸困難,胸悶、氣促,隨病情進(jìn)展,逐漸出現(xiàn)在平地行走150-200米左右后,即感喘息,呼吸困難。曾在當(dāng)?shù)劓?zhèn)衛(wèi)生院拍胸片未見(jiàn)明顯異常,心電圖與心臟彩超無(wú)異常。而去縣醫(yī)院就診,胸部X線片表現(xiàn)為磨玻璃影。一度懷疑結(jié)核而轉(zhuǎn)結(jié)核病醫(yī)院給予抗結(jié)核治療7天(具體不詳),病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。遂轉(zhuǎn)往某市級(jí)醫(yī)院治療?;颊咂鸩∫詠?lái),精神尚可,飲食、睡眠差,大小便如常,體力可,體重下降約2公斤。
本例隱性起病,以呼吸困難為突出表現(xiàn)。鎮(zhèn)、縣兩級(jí)醫(yī)院初步排除心源性疾病、病變定位在肺部。由于早期肺X線無(wú)異常,病程進(jìn)展后,縣級(jí)醫(yī)院發(fā)現(xiàn)磨玻璃影(GGO)。GGO見(jiàn)于各種炎癥、水腫、纖維化及腫瘤等病變。此征象常為早期肺部疾患的表現(xiàn),及時(shí)發(fā)現(xiàn)并診斷對(duì)臨床正確處理及預(yù)后的判斷有重要意義。結(jié)合患者病史信息,本例首先考慮肺間質(zhì)纖維化的可能。肺纖維化又可稱為彌漫性肺間質(zhì)纖維化,導(dǎo)致肺纖維化的原因很多,常見(jiàn)的有環(huán)境、職業(yè)、物理和化學(xué)等因素。本例需進(jìn)一步了解病因;其次考慮肺結(jié)核。結(jié)核為常見(jiàn)病多發(fā)病,本例為青年女性,不是肺癌高發(fā)人群,未能排除肺結(jié)核。特別是血行播散型肺結(jié)核(Ⅱ型)。但仔細(xì)分析,該患者還存在著以下疑問(wèn):如果系結(jié)核病的話,如此典型的影像學(xué)改變應(yīng)該考慮血行播散型肺結(jié)核(Ⅱ型)。但是臨床上缺乏發(fā)熱、咳嗽、午后潮熱等結(jié)核中毒癥狀,臨床難以解釋。
二、思路決定出路,疑難源自簡(jiǎn)單
體格檢查T(mén)36.2℃,P88次/分,R20次/分,BP100/80mmHg。發(fā)育正常,營(yíng)養(yǎng)良好,**自主,神清合作,對(duì)答切題。皮膚粘膜無(wú)出血及黃染,淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,頭顱五官無(wú)畸形,頸軟,氣管居中,甲狀腺無(wú)腫大。胸廓無(wú)畸形。雙肺呼吸音粗,雙肺未聞及干濕性啰音。腹軟,無(wú)壓痛、反跳痛,肝脾未及,雙下肢無(wú)水腫。生理反射存在,病理反射未引出。
查體發(fā)現(xiàn)診斷的線索太少,但是肺部體征中未發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)病變特有的爆裂音,即velcro啰音,可以初步排除肺間質(zhì)纖維化,其它疾病無(wú)法進(jìn)一步確立診斷。
三、琢磨不透冰山,終究浮出水面
輔助檢查:腫瘤標(biāo)志物NSE,CEA,CA12-5,CA15-3,角質(zhì)蛋白19片段無(wú)異常;結(jié)核T細(xì)胞斑點(diǎn)試驗(yàn)(T-SPOT):陰性;肺功能檢查示混合性通氣功能障礙;胸部X線片表現(xiàn)為磨玻璃影;胸部HRCT為全肺均勻分布的大小不等的薄壁囊腫,直徑在0.5~5cm之間。未見(jiàn)胸液征。
結(jié)合病史及查體,患者癥狀簡(jiǎn)單,體征缺乏,但漸進(jìn)性呼吸困難客觀存在。肺功能檢查示混合性通氣功能障礙;病灶指向性較強(qiáng),病變定在肺部。結(jié)核試驗(yàn)性治療未收到預(yù)期效果,結(jié)核T細(xì)胞斑點(diǎn)試驗(yàn)(T-SPOT):陰性;可以排除肺結(jié)核。腫瘤標(biāo)志物NSE,CEA,CA12-5,CA15-3,角質(zhì)蛋白19片段無(wú)異常;初步排除肺惡性腫瘤的可能;臨床經(jīng)驗(yàn)告訴我們:未明原困難以解釋的臨床現(xiàn)象,常見(jiàn)病排出后,需要考慮少見(jiàn)病的可能。必須進(jìn)一步尋找原因。肺部CT應(yīng)該是篩查病因的最好選擇。肺磨玻璃影在胸部CT表現(xiàn)為密度略增高的云霧狀淡薄影/結(jié)節(jié)??梢詭椭覀儗ふ以\斷線索。鑒于病情復(fù)雜,考慮一般CT難以發(fā)現(xiàn)細(xì)微病變,所以,給予胸部HRCT,最終為我們揭示了謎底:胸部HRCT為全肺均勻分布的大小不等的薄壁囊腫,直徑在0.5~5cm之間。未見(jiàn)胸液征。結(jié)合臨床,考慮肺淋巴管平滑肌瘤病。
臨床討論:
肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)主要發(fā)生在絕經(jīng)期婦女,典型者臨床上常有呼吸困難、自發(fā)性氣胸、乳糜胸等表現(xiàn),典型的胸部影像學(xué)可見(jiàn)雙肺彌漫分布的薄壁小囊腫。該病早期可有干咳或有少量白色泡沫樣痰,伴胸悶等癥狀,X線早期可無(wú)異常發(fā)現(xiàn),肺部CT有助于早期發(fā)現(xiàn)診斷線索,多發(fā)肺部微小囊腫是其顯著特點(diǎn),為全肺均勻分布的大小不等的薄壁囊腫,直徑在0.5~5cm之間,囊壁的厚度一般<2mm。早期囊腫較小,隨病情發(fā)展囊腫加大。這類形態(tài)的囊腫發(fā)生率為100%,是診斷肺淋巴管平滑肌瘤病的重要依據(jù)。勞累性呼吸困難是該病的特征性表現(xiàn)。
迄今,本病尚無(wú)滿意的治療方法。糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒制劑無(wú)效。目前采用卵巢切除術(shù)聯(lián)合孕激素的治療方法較單一治療有一定的療效。雷帕霉素是目前LAM最有效的治療藥物。肺移植:目前不做為常規(guī)治療,但對(duì)其PLAM的治療效果是肯定的。本病自然病程呈進(jìn)行性進(jìn)展,預(yù)后較差,中位數(shù)生存期為8~10年,多死于呼吸衰竭,偶有生存20年的病例。在病程晚期,偶可出現(xiàn)急性惡化,妊娠及雌激素可使疾病加重。肺功能和組織病理學(xué)可提示預(yù)后。肺總量增加和FEV1/FVC降低提示生存期短,組織病理學(xué)以囊性變?yōu)橹鞅燃⌒透淖優(yōu)橹髡哳A(yù)后差。
求醫(yī)育齡婦女,發(fā)病人群特殊。切莫一時(shí)大意,陷入誤診迷途。
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