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臨床思考:警惕因腦脊液循環(huán)障礙導(dǎo)致脊髓空洞癥

2018-12-24 17:00 閱讀:11284 來源:愛愛醫(yī) 作者:夏寶軍 責(zé)任編輯:點滴管
[導(dǎo)讀] 對腦積水合并髓內(nèi)異常信號者,尤其既往顱內(nèi)感染或蛛網(wǎng)膜下腔出血病史患者,要警惕因腦脊液循環(huán)障礙導(dǎo)致脊髓空洞癥的可能性,列入鑒別診斷。早發(fā)現(xiàn)、早診斷,采取合理的治療方法,及時解除脊髓壓迫,可顯著改善交通性脊髓空洞患者預(yù)后,減少后遺癥的發(fā)生。

脊髓空洞癥是脊髓的一種慢性、進行性病變。其病變特點是脊髓(主要是灰質(zhì))內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)(非神經(jīng)細胞)增生。管狀空腔隨時間由內(nèi)向外不斷擴大,壓迫、損傷脊髓,導(dǎo)致四肢無力、麻木伴膀胱及括約肌功能喪失,也可出現(xiàn)頭痛、溫感覺消失等臨床表現(xiàn),脊髓空洞癥主要包括交通性脊髓空洞,非交通性脊髓空洞,脊髓實質(zhì)空洞,萎縮性脊髓空洞癥,腫瘤性脊髓空洞癥等,均有其特征性發(fā)病機制和影像學(xué)表現(xiàn)。其中交通性脊髓空洞癥是指由于第四腦室出口阻塞導(dǎo)致腦脊液循環(huán)障礙所造成的局部脊髓中央管擴大,且擴大的中央管與第四腦室交通。常見致病因素有腦膜炎及蛛網(wǎng)膜下腔出血造成的腦積水和后腦畸形如ChiariⅡ畸形、枕部腦膜膨出、Dandy-Walker畸形等。


是急性脊髓炎還是交通性脊髓空洞癥?

圖片來源:123RF


茲選擇一例筆者遇到的臨床病例,談?wù)劷煌ㄐ约顾杩斩窗Y的診治體會:

一、病歷摘要:

患者,男性,72歲,農(nóng)民,因“行走不穩(wěn)、視物模糊20 天,四肢麻木無力3 天”入院。

患者20 天前,患者無明顯誘因出現(xiàn)行走不穩(wěn),步距增寬,伴反應(yīng)遲鈍、小便失禁、視物模糊,無頭痛、惡心、嘔吐,逐漸加重,未予重視;3 天前患者出現(xiàn)四肢麻木無力,無法獨自站立及持物,臥床,就診于我院,查頭部CT示全腦室系統(tǒng)擴張,前交通動脈瘤介入栓塞術(shù)后改變,以“四肢麻木、無力待診、腦積水”收入我科。1 月前曾因“前交通動脈瘤、蛛網(wǎng)膜下腔出血”行介入栓塞術(shù)和腰大池引流術(shù),治愈出院。當(dāng)時頭部CT顯示腦室形態(tài)正常。病程中患者有咳嗽,咳少量白黏痰,無咯血,頭痛,不頭暈,抽搐,無腹瀉,飲食不加,大小便正常。

既往否認(rèn)高血壓,糖尿病病史,否認(rèn)手術(shù)外傷及輸血史,否認(rèn)食物藥物過敏史,否認(rèn)肝炎結(jié)核等傳染病病史,否認(rèn)特殊不良嗜好。

入院查體:T36.2℃ P70次/分R19次/分BP110mmHg/70mmHg神清,全身皮膚粘膜無黃染,淺表淋巴結(jié)無腫大。雙瞳孔等大等圓直徑3毫米,對光反射存在,口唇無發(fā)紺,扁桃體無腫大,頸軟,氣管居中,甲狀腺無腫大。雙肺呼吸音清,未聞及濕性啰音,心律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部平軟,肝脾肋下未及,雙下肢無水腫。雙側(cè)病理征陰性。??茩z查:言語欠流利。雙側(cè)瞳孔正大等圓,對光反射靈敏。雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱,伸舌居中。雙下肢肌力2級,雙上肢肌力3級,四肢腱反射活躍,雙側(cè)巴氏征陽性,雙側(cè)C6以下深淺感覺缺失。小便潴留。

輔助檢查:頭部CT:全腦室系統(tǒng)擴張,前交通動脈瘤介入栓塞術(shù)后改變。頸MRI示:(1)頸2-3、3-4、4-5、5-6椎間盤向后或兩側(cè)后突出,頸3-4、4-5、5-6椎間盤水平椎管狹窄,脊髓受壓變形。(2)延髓-頸6椎體水平脊髓異常信號,考慮滲出、水腫,請結(jié)合臨床除外脊髓炎。

初步診斷:(1)四肢麻木、無力待查 急性脊髓炎?(2)交通性腦積水;(3)動脈瘤術(shù)后

二、診治經(jīng)過:

患者入院診斷考慮急性脊髓炎可能性較大,給予靜注入免疫球蛋白免疫調(diào)理、甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療,患者臨床癥狀無明顯改善,逐漸出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐。眼底檢查可見雙側(cè)視**水腫,考慮患者顱壓較高,轉(zhuǎn)腦外科行側(cè)腦室穿刺外引流術(shù)。術(shù)后患者頭痛、惡心、嘔吐等顱高壓癥狀迅速緩解,術(shù)后4 d患者雙下肢肌力恢復(fù)至4+級,雙上肢肌力恢復(fù)至5級,復(fù)查頭部CT顯示腦室形態(tài)較前好轉(zhuǎn),患者家屬拒絕再次行頸MRI檢查。結(jié)合患者病史、影像學(xué)表現(xiàn)及治療效果,予以修正診斷為:交通性腦積水 交通性脊髓空洞癥;動脈瘤介入術(shù)后。

該患者以行走不穩(wěn)、視物模糊、四肢麻木無力為主要表現(xiàn),結(jié)合查體定位分析:雙下肢肌力2級,雙上肢肌力3級,四肢肌張力偏低。四肢腱反射活躍。雙側(cè)巴氏征陽性定位于雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束走形區(qū)域;雙眼視物模糊,可定位于視神經(jīng)、視交叉、視束、視放射等;雙側(cè)C6以下深淺感覺缺失,考慮雙側(cè)脊髓丘腦束、薄束、揳束走形區(qū)域受累;小便潴留定位于自主神經(jīng)系統(tǒng)。患者急性起病,以運動系統(tǒng)、感覺系統(tǒng)、自主神經(jīng)系統(tǒng)受累為主要表現(xiàn),伴有明確的感覺平面,結(jié)合患者頸MRI表現(xiàn),故脊髓炎成為首要考慮的診斷?;颊唠p眼視物模糊,視神經(jīng)脊髓炎待除外。入院完善相關(guān)輔助檢查,給予靜注入免疫球蛋白免疫調(diào)理、甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療,臨床癥狀無明顯改善,逐漸出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐,眼科會診發(fā)現(xiàn)雙側(cè)視**水腫,考慮顱內(nèi)壓增高,轉(zhuǎn)腦外科行側(cè)腦室穿刺外引流術(shù)。術(shù)后患者頭痛、惡心、嘔吐等顱高壓癥狀迅速緩解,術(shù)后4 d患者雙下肢肌力恢復(fù)至4+級,雙上肢肌力恢復(fù)至5級,復(fù)查頭部CT顯示腦室形態(tài)較前好轉(zhuǎn)。最終行側(cè)腦室-腹腔內(nèi)引流術(shù),預(yù)后良好。

最后診斷:交通性腦積水 交通性脊髓空洞癥;動脈瘤介入術(shù)后

三、總結(jié)

脊髓空洞癥主要累及運動系統(tǒng)、感覺系統(tǒng)和自主神經(jīng)系統(tǒng),其臨床表現(xiàn)包括:感覺癥狀,以階段性分離性感覺障礙為特點,痛、溫覺減退或消失,深感覺存在;運動癥狀,上肢下運動神經(jīng)元癱瘓,下肢上運動神經(jīng)元癱瘓,眩暈,步態(tài)不穩(wěn)及眼球震顫等;自主神經(jīng)系統(tǒng),Horner綜合征,肢體與軀干皮膚可有汗液分泌異常,大小便障礙和反復(fù)性泌尿系感染等。癥狀的嚴(yán)重程度與空洞發(fā)展速度和時間密切相關(guān),早期癥狀可比較局限和輕微,晚期癥狀嚴(yán)重甚至出現(xiàn)截癱。磁共振對脊髓空洞癥的診斷相對特異,典型MRI表現(xiàn)為:脊髓中央的管狀異常信號,T1低信號 (與鄰近蛛網(wǎng)膜下腔之腦脊液信號相等),T2大多呈高信號,空洞部位脊髓輪廓大多增粗,脊髓實質(zhì)菲薄。橫斷面圖像上,空洞大多呈圓形或扁圓形,少數(shù)伴有膠質(zhì)增生者可呈雙腔形。

交通性脊髓空洞癥發(fā)病率低,臨床醫(yī)師缺乏警惕性,同時對脊髓空洞癥和急性脊髓炎的MRI表現(xiàn)缺乏系統(tǒng)的認(rèn)識,是導(dǎo)致誤診的主要原因。(1)急性脊髓炎性脊髓炎MRI表現(xiàn):①病變范圍長,一般達5個椎體階段以上,病變上界常高于臨床感覺平面;②脊髓呈均一性腫脹增粗;③病灶呈片狀長T1、長T2信號,病變區(qū)T2呈高信號,矢狀面圖像可清晰顯示病變范圍。橫斷面T2信號均勻或不均勻;④增強掃描病變一般不強化,或呈斑片狀輕度強化。該患者急性起病,運動、感覺、自主神經(jīng)系統(tǒng)均受累,且伴有明確的感覺平面,首診脊髓炎似乎尚可。(2)患者臨床表現(xiàn)和起病形式不同于多數(shù)脊髓空洞癥患者,脊髓空洞癥多慢性起病,緩慢進展,急性疾病伴明確感覺平面和截癱相對少見。該患者急性起病伴截癱,頸髓MRI可見頸髓中央管擴張、滲出明顯,考慮和四腦室急性或亞急性梗阻相關(guān),屬于臨床表現(xiàn)相對特異的脊髓空洞癥患者。(3)患者入院并未行視神經(jīng)和眼底檢查,成為延誤診斷的又一原因。治療中患者腰穿壓力正常但影像學(xué)提示腦積水,做出正常顱壓性腦積水的診斷,殊不知,該患者既往SAH病史,蛛網(wǎng)膜下腔粘連、腦脊液循環(huán)通路不暢通,腰穿壓力并未反應(yīng)患者顱壓真實水平,使交通性腦積水和交通性脊髓空洞癥的診斷排除在外。

因此,對腦積水合并髓內(nèi)異常信號者,尤其既往顱內(nèi)感染或蛛網(wǎng)膜下腔出血病史患者,要警惕因腦脊液循環(huán)障礙導(dǎo)致脊髓空洞癥的可能性,列入鑒別診斷。早發(fā)現(xiàn)、早診斷,采取合理的治療方法,及時解除脊髓壓迫,可顯著改善交通性脊髓空洞患者預(yù)后,減少后遺癥的發(fā)生。

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