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帶走超級瑪麗之父的膽管癌是什么鬼?

2015-07-20 16:44 閱讀:1445 來源:醫(yī)學(xué)界網(wǎng)站 責(zé)任編輯:李思民
[導(dǎo)讀] 上周末,任天堂發(fā)布訃告,社長巖田聰因膽管癌復(fù)發(fā),醫(yī)治無效去世,享年55歲。

    去年6月,巖田聰被確診患有膽管癌,雖然對外宣稱在未出現(xiàn)癥狀時(shí)就發(fā)現(xiàn)了,并于去年10月底11月初的某日進(jìn)行了手術(shù),但他在之后的任天堂直面會上那嚴(yán)重消瘦的面容還是令風(fēng)濕玩家們震驚不已,其病逝的消息一出再次震驚游戲界。

    從發(fā)現(xiàn)到去世,僅僅1年,膽管癌的發(fā)病為何如此隱匿迅速?

    前驅(qū)病變值得警惕

    即使大多數(shù)患者并未表現(xiàn)出相關(guān)危險(xiǎn)因素,但許多疾病被認(rèn)為與膽管癌有所關(guān)聯(lián),包括原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)、感染性膽管炎、潰瘍性結(jié)腸炎、酒精性或病毒型肝炎和先天性膽管囊性擴(kuò)張癥等,其中PSC發(fā)展成膽管癌的幾率為10%——15%。在東亞和東南亞地區(qū),肝吸蟲感染也是膽管癌常見的病因(日本人喜歡吃生魚片嘛,尤其是淡水和半淡水魚類)。

    起病隱匿,預(yù)后不良

    膽管癌多見于50——70歲中老年男性。由于血管、淋巴組織、神經(jīng)束膜、肝組織等周圍組織眾多,使得膽管癌起病隱匿、較難以發(fā)現(xiàn),加之95%的膽管癌屬于惡性程度較高的腺癌,常常在發(fā)現(xiàn)時(shí)已發(fā)展至進(jìn)行期,出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,預(yù)后不良。

    膽管癌化放療效果不明顯,外科手術(shù)是唯一可能的根治手段,但根治幾率極低,如果不手術(shù),5年生存率為0,整體中位生存率為5%,中位生存期為6個(gè)月。術(shù)后生存率也因腫瘤部位、轉(zhuǎn)移情況而不同。肝內(nèi)膽管癌患者施行部分肝臟切除術(shù)后生存率為22%——66%,膽管中下段癌患者在實(shí)行Whipple術(shù)后的長期生存率僅15%——25%,肝門部和上段膽管癌患者術(shù)后5年生存率為20%——50%。

    臨床表現(xiàn)不特異,早期診斷難實(shí)現(xiàn)

    黃疸:90%以上患者出現(xiàn),逐漸加深,大便灰白,可伴有皮膚瘙癢、體重減輕、厭食乏力和貧血。

    Couvoisier征:主要見于中下段膽管癌,可觸及因膽汁淤積而腫大的膽囊,但Murphy征(-)。而上段膽管癌膽囊不腫大,甚至縮小。

    肝臟腫大:肋緣可觸及腫大的肝臟,黃疸時(shí)間較長可出現(xiàn)腹水和雙下肢水腫。腫瘤壓迫或侵犯門靜脈時(shí),可造成門脈高壓導(dǎo)致上消化道出血,晚期可出現(xiàn)肝腎綜合征。

    膽道感染:36%膽管癌患者會出現(xiàn)典型的膽管炎癥狀--Charcot三聯(lián)征(右上腹痛、高熱寒戰(zhàn)、黃疸),當(dāng)逆行膽道感染嚴(yán)重時(shí)甚至可出現(xiàn)Reynolds五聯(lián)征(Charcot三聯(lián)征+膿毒性休克+神志改變)。

    由此可見,膽管癌是一種早期難以發(fā)現(xiàn)并且病程發(fā)展迅速的惡性腫瘤。血液檢查可能出現(xiàn)肝功能(ALP、γ-GT、膽紅素、凝血指標(biāo)升高)異常和凝血功能(膽道梗阻,不能吸收足夠VitK)異常,然而并沒有特異性腫瘤標(biāo)志物的檢查方法(CEA和AFP都可能正常,CA19-9可能升高),只能通過超聲檢查、CT膽道成像和磁共振膽胰管成像(MRCP)等影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)。因而,膽管癌的早期發(fā)現(xiàn)和治療也是消化道腫瘤領(lǐng)域中亟待攻克的一道難題。


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