鑒別診斷

    應(yīng)與結(jié)節(jié)性硬化、脊髓空洞癥、骨纖維結(jié)構(gòu)不良綜合征、局部軟組織蔓狀血管瘤等相鑒別。

    治療

    神經(jīng)纖維瘤病無(wú)法徹底治愈。聽神經(jīng)瘤、視神經(jīng)瘤等顱內(nèi)及椎管內(nèi)腫瘤可手術(shù)治療，部分患者可用放療，癲癇發(fā)作者可用抗癲癇藥治療。懷孕可加速聽神經(jīng)瘤的生長(zhǎng)。Ketotifen抑制肥大細(xì)胞釋放組胺，治療30——40個(gè)月，部分病人瘙癢和局部壓痛癥狀可緩解。

    預(yù)防

    本病是常染色體顯性疾病，其子女50%可能發(fā)病，故應(yīng)考慮絕育。同時(shí)應(yīng)注意進(jìn)行自我監(jiān)測(cè)。如發(fā)現(xiàn)腫物短期迅速增大，可能有惡變。當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重合并癥如顱內(nèi)腫瘤、胃腸受累引起出血和腸梗阻或腹膜后巨大神經(jīng)纖維瘤引起內(nèi)臟受重壓時(shí)需要手術(shù)治療。