脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進(jìn)行性的病變。病因不十分清楚,其病變特點(diǎn)是脊髓(主要是灰質(zhì))內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)(非神經(jīng)細(xì)胞)增生。常好發(fā)于頸部脊髓。當(dāng)病變累及延髓時(shí),則稱為延髓空洞癥。
病因
確切病因尚不清楚,可分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類,后者罕見。
1.先天性脊髓神經(jīng)管閉鎖不全:本病常伴有脊柱裂,頸肋,脊柱側(cè)彎,環(huán)枕部畸形等其他先天性異常支持這一看法。
2.脊髓血液循環(huán)異常引起脊髓缺血,壞死,軟化,形成空洞。
3.機(jī)械因素:因先天性因素致第四腦室出口梗阻,腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下腔受阻,腦脊液搏動(dòng)波向下沖擊脊髓中央管,致使中央管擴(kuò)大,并沖破中央管壁形成空洞。
4.其他,如脊髓腫瘤囊性變,損傷性脊髓病,放射性脊髓病,脊髓梗死軟化,脊髓內(nèi)出血,壞死性脊髓炎等。
臨床表現(xiàn)
發(fā)病年齡31——50歲,兒童和老年人少見,男多于女,曾有家族史報(bào)告,脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)有三方面,癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關(guān)系,一般病程進(jìn)展較緩慢,早期出現(xiàn)的癥狀多呈階段性分布,最先影響上肢,當(dāng)空洞進(jìn)一步擴(kuò)大時(shí),髓內(nèi)的灰質(zhì)和其外的白質(zhì)傳導(dǎo)束也被累及,于空洞腔以下出現(xiàn)傳導(dǎo)束功能障礙,因此,早期病人的癥狀比較局限和輕微,晚期癥狀則表現(xiàn)廣泛甚至出現(xiàn)截癱。
1.感覺癥狀
根據(jù)空洞位于脊髓頸段及胸上段,偏于一側(cè)或居于中央,出現(xiàn)單側(cè)上肢與上胸節(jié)之階段性感覺障礙,常以階段性分離性感覺障礙為特點(diǎn),痛、溫覺減退或消失,深感覺存在,該癥狀也可為兩側(cè)性。
2.運(yùn)動(dòng)癥狀
頸胸段空洞影響脊髓前角,出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)上肢弛緩性部分癱瘓癥狀,表現(xiàn)為肌無力及肌張力下降,尤以兩手的魚際肌,骨間肌萎縮最為明顯,嚴(yán)重者呈現(xiàn)爪形手畸形,三叉神經(jīng)下行根受影響時(shí),多發(fā)生同側(cè)面部感覺呈中樞型痛,溫覺障礙,面部分離性感覺缺失形成所謂“洋蔥樣分布”,伴咀嚼肌力弱,若前庭小腦傳導(dǎo)束受累,可出現(xiàn)眩暈,惡心,嘔吐,步態(tài)不穩(wěn)及眼球震顫,而一側(cè)或兩側(cè)下肢發(fā)生上運(yùn)動(dòng)元性部分癱瘓,肌張力亢進(jìn),腹壁反射消失及Babinski征陽性,晚期病例癱瘓多加重。
3.自主神經(jīng)損害癥狀
空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側(cè)角之交感神經(jīng)脊髓中樞,出現(xiàn)Horner綜合征,病變損害相應(yīng)階段,肢體與軀干皮膚可有分泌異常,多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征,少汗癥可局限于身體的一側(cè),稱之為“半側(cè)少汗癥”,而更多見于一側(cè)的上半身,或一側(cè)上肢或半側(cè)臉面,通常角膜反射亦可減弱或消失,因神經(jīng)營養(yǎng)性角膜炎可導(dǎo)致雙側(cè)角膜穿孔,另一種奇異的泌汗現(xiàn)象是遇冷后排汗增多,伴有溫度降低,指端、指甲角化過度,萎縮,失去光澤,由于痛、溫覺消失,易發(fā)生燙傷與創(chuàng)傷,晚期病人出現(xiàn)大小便障礙和反復(fù)性泌尿系感染。
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