特發(fā)性自主神經(jīng)功能不全所致的排尿功能障礙認(rèn)知
2018-11-17 21:00
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來源：愛愛醫(yī)
作者：曾憲付
責(zé)任編輯：點(diǎn)滴管
[導(dǎo)讀]
特發(fā)性自主神經(jīng)功能不全又稱為Shy-Drager綜合征，亦稱原發(fā)性直立性低血壓，1960年由Shy及Diager報(bào)告而得名。其病因不明，表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能紊亂。臨床很少見，多發(fā)生于中老年，男女發(fā)病率無明顯差異。常因低血壓、泌尿系癥狀及性功能低下就醫(yī)。
(一）病理生理
Oppenheimer(1972)將Shy-Drager綜合征的病理分為下列兩類：
1.自主神經(jīng)系統(tǒng)功能衰竭交感神經(jīng)及副交感神經(jīng)均受累。交感神經(jīng)系統(tǒng)主要是脊髓灰質(zhì)胸腰段的交感神經(jīng)元減少，在胸腰段中間外側(cè)柱內(nèi)的細(xì)胞(交感神經(jīng)元）一般減少75%以上，因而造成交感神經(jīng)功能不全，少數(shù)還有交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少。副交感神經(jīng)系統(tǒng)主要是迷走神經(jīng)核細(xì)胞減少，有的還侵及盆神經(jīng)核（S1-4)。有的伴有基底神經(jīng)節(jié)改變，藍(lán)斑和黑質(zhì)細(xì)胞內(nèi)有內(nèi)涵體，使多巴胺與乙酰膽堿失去平衡，與震顫性麻痹一樣，產(chǎn)生乙酰膽堿的興奮性增強(qiáng)。
2.多發(fā)性神經(jīng)萎縮除上述改變外，有些病例病變還可累及橋腦及小腦皮層，這些部位的神經(jīng)元減少，星狀細(xì)胞增加，出現(xiàn)膠質(zhì)化改變。有的還累及陰部神經(jīng)核，導(dǎo)致與其有關(guān)肌肉收縮功能減退。有的學(xué)者認(rèn)為腦內(nèi)病變是由于低血壓、缺氧引起的廣泛損害，但此種觀點(diǎn)尚有待進(jìn)一步證實(shí)。
若為單純自主神經(jīng)功能紊亂，則主要表現(xiàn)為直立性低血壓，嚴(yán)重者可因腦缺血而神志不清。但心率并不伴血壓下降而增加。若基底核神經(jīng)元受損，可產(chǎn)生與震顫麻痹相同的癥狀。若多發(fā)性神經(jīng)萎縮，可產(chǎn)生錐體系強(qiáng)直與錐體外系強(qiáng)直的癥狀，以及共濟(jì)失調(diào)癥狀。由于自主神經(jīng)病變及多發(fā)性神經(jīng)萎縮，不少病人出現(xiàn)排尿功能障礙及性功能低下?？捎信拍蜻t緩、尿線無力等排尿困難等癥狀，出現(xiàn)大量殘余尿甚至發(fā)生尿潴留。也可因逼尿肌反射亢進(jìn)，出現(xiàn)尿頻、尿急、運(yùn)動(dòng)急迫性尿失禁。上述癥狀因病變部位不同而異。
(二)尿動(dòng)力學(xué)表現(xiàn)
1.逼尿肌無反射約60%的病例出現(xiàn)逼尿肌無反射，這可能是因?yàn)轺舅杌屹|(zhì)內(nèi)盆神經(jīng)核受損所致。若陰部神經(jīng)正常，而小腦皮層或錐體系受損，則可出現(xiàn)逼尿肌尿道括約肌協(xié)同失調(diào)。Singh(1980)及Saline(1983)報(bào)告，陰部神經(jīng)核受損時(shí)，球海綿體肌反射消失，球海綿體肌反射反應(yīng)的潛伏期延長，尿道旁橫紋肌EMG活性降低。若陰部神經(jīng)核正常，則尿道壓圖中最大尿道壓、最大尿道關(guān)閉壓明顯下降，發(fā)生壓力性尿失禁甚至完全性尿失禁。
2.逼尿肌反射亢進(jìn)約30%的病例出現(xiàn)逼尿肌反射亢進(jìn)，多為骶髓逼尿肌核正常，但由于基底核內(nèi)多巴胺與乙酰膽堿失調(diào)，與震顫性麻痹一樣，引起逼尿肌無抑制性收縮，可產(chǎn)生嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)急迫性尿失禁。
3.膀胱頸及近端尿道壓下降由于胸腰段交感神經(jīng)元減少，交感神經(jīng)功能減退，導(dǎo)致膀胱及近端尿道收縮功能減退。
(三）治療
1.抗低血壓治療本病原因不明，主要是對癥治療。可用9-a-氟化可的松及鈉鹽，以增加血容量，防止直立性低血壓。使用抗休克褲以增加下肢壓力，減少下肢血液淤積。平時(shí)休息時(shí)宜采用半臥式。
2.逼尿肌無反射的治療
(1)逼尿肌無反射尿道壓正常者，可試用擬膽堿能制劑，無效時(shí)行間歇性清潔導(dǎo)尿。有逼尿肌尿道括約肌協(xié)同失調(diào)者，行尿道外括約肌切開術(shù)。
(2)逼尿肌無反射，尿道壓低呈尿失禁狀態(tài)者，可用α-腎上腺素能受體興奮劑增加尿道阻力，無效時(shí)男性用陰莖套式集尿裝置，女性用Foley導(dǎo)尿管留置導(dǎo)尿。
3.逼尿肌反射亢進(jìn)殘余尿在100ml以下者的治療用抗膽堿能制劑及逼尿肌舒張劑治療。若殘余尿在100ml以上時(shí)，行間歇性清潔導(dǎo)尿。逼尿肌尿道括約肌協(xié)同失調(diào)嚴(yán)重者，行尿道外括約肌切開術(shù)。
4.本病禁忌忌用α-腎上腺素能受體阻滯劑降低尿道阻力，也不宜行膀胱頸切開術(shù)。本病為慢性進(jìn)行性疾病，一般預(yù)后不佳。
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