神經(jīng)皮膚綜合征  內(nèi)容預覽：

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    神經(jīng)皮膚綜合征  內(nèi)容簡介：

    神經(jīng)纖維瘤病（Ⅰ型）
    第17對染色體長臂異常，常染色體顯性遺傳性疾病
    腦部可見視神經(jīng)及其它部位膠質(zhì)瘤，基底節(jié)和白質(zhì)可見錯構(gòu)瘤樣改變
    蝶骨翼發(fā)育不全
    周圍神經(jīng)多發(fā)從狀或散在的神經(jīng)纖維瘤
    皮膚見咖啡斑
    神經(jīng)纖維瘤病I型
    von Recklinghausen's病
    NF-1一般認為第17對常染色體的顯性遺傳，青少年起病。男性多于女性。
    多系統(tǒng)受累，典型的三聯(lián)征為：中樞神經(jīng)及末梢神經(jīng)多發(fā)性腫瘤；皮膚的牛奶咖啡色素斑；血管、內(nèi)臟損害。
    中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤表現(xiàn)： 表現(xiàn)為膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤等； 膠質(zhì)瘤好發(fā)部位為視束、下丘腦、腦干，NF-1 病人6%——58%的伴發(fā)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤
    骨關(guān)節(jié)受累：表現(xiàn)為骨缺陷，扁平顱底，蝶骨大翼發(fā)育不全，1/3——1/2的病人表現(xiàn)為脊柱側(cè)彎畸形
    神經(jīng)纖維瘤病還可累及皮膚組織、骨、軟骨、腎、胃腸道、生殖道和肺等部位。
    其臨床表現(xiàn)依據(jù)病變位置不同而不同。

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