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神經(jīng)皮膚綜合征

2014-04-15 22:29 閱讀:2299 來源:愛愛醫(yī) 責任編輯:張子玲
[導讀] 叢狀神經(jīng)纖維瘤:脊柱神經(jīng)纖維瘤可見類圓形或啞鈴形的軟組織腫快,椎間孔擴大,肋骨和椎體可見弧形壓跡,嚴重者可見壓迫性骨質(zhì)吸收、破壞;皮膚和皮下的神經(jīng)纖維瘤表現(xiàn)為針頭大至橘子大小,數(shù)目較多,分布于軀干和面部者為多。

    神經(jīng)皮膚綜合征  內(nèi)容預覽:

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    神經(jīng)皮膚綜合征  內(nèi)容簡介:

   
神經(jīng)纖維瘤病(Ⅰ型)
    第17對染色體長臂異常,常染色體顯性遺傳性疾病
    腦部可見視神經(jīng)及其它部位膠質(zhì)瘤,基底節(jié)和白質(zhì)可見錯構(gòu)瘤樣改變
    蝶骨翼發(fā)育不全
    周圍神經(jīng)多發(fā)從狀或散在的神經(jīng)纖維瘤
    皮膚見咖啡斑
    神經(jīng)纖維瘤病I型
    von Recklinghausen's病
    NF-1一般認為第17對常染色體的顯性遺傳,青少年起病。男性多于女性。
    多系統(tǒng)受累,典型的三聯(lián)征為:中樞神經(jīng)及末梢神經(jīng)多發(fā)性腫瘤;皮膚的牛奶咖啡色素斑;血管、內(nèi)臟損害。
    中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤表現(xiàn): 表現(xiàn)為膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤等; 膠質(zhì)瘤好發(fā)部位為視束、下丘腦、腦干,NF-1 病人6%——58%的伴發(fā)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤
    骨關(guān)節(jié)受累:表現(xiàn)為骨缺陷,扁平顱底,蝶骨大翼發(fā)育不全,1/3——1/2的病人表現(xiàn)為脊柱側(cè)彎畸形
    神經(jīng)纖維瘤病還可累及皮膚組織、骨、軟骨、腎、胃腸道、生殖道和肺等部位。
    其臨床表現(xiàn)依據(jù)病變位置不同而不同。

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