發(fā)生于粘膜的黑色素瘤治療
2018-11-13 13:00
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來源：愛愛醫(yī)
作者：曾憲付
責任編輯：點滴管
[導讀]
粘膜黑色素瘤很少見，約占所有黑色素瘤的1％。粘膜黑色素瘤主要發(fā)生在頭頸部，肛門直腸和外陰陰道區(qū)域（分別為55％，24％和18％）。較小的起源部位包括泌尿道，膽囊和小腸。一般而言，診斷為粘膜黑色素瘤的患者年齡較大，中位年齡為70歲，但口腔粘膜黑色素瘤常在較年輕時出現(xiàn)。粘膜黑色素瘤在女性中比男性更常見。與白人發(fā)生的黑色素瘤相比，粘膜黑色素瘤在黑人，亞洲人和西班牙裔人中診斷出的所有黑色素瘤中所占的比例更大。
臨床表現(xiàn)：頭頸部粘膜黑色素瘤通常發(fā)生在以下部位：鼻腔（最常見的涉及鼻甲和鼻壁）-55％；鼻旁竇（最常見的是上頜竇和篩竇）-15％；口腔（最常見的是硬腭和上牙槽）-25％；更少見的是，粘膜黑色素瘤出現(xiàn)在咽，喉或食道。鼻竇粘膜黑色素瘤患者常出現(xiàn)鼻塞，鼻出血或嗅覺喪失?？谇徽衬ず谏亓鐾ǔ１憩F(xiàn)為無痛性出血腫塊，潰瘍區(qū)域，粘膜變色區(qū)域或不合適的假牙。
評估和分期
頭頸部粘膜黑色素瘤患者的檢查應包括鼻內(nèi)鏡檢查的臨床檢查，原發(fā)部位的計算機斷層掃描（CT）和/或磁共振成像（MRI），和CT和/或正電子發(fā)射斷層掃描（PET）成像，以評估淋巴結受累或遠處轉移。
手術管理
完整的手術切除是頭部和頸部的AJCCIII期和IVA粘膜黑色素瘤的主要治療方法。除非需要局部控制疾病，否則不建議將手術作為淋巴結受累（IVB）或遠處轉移（IVC）患者的主要治療方法。如果可以完全切除，應考慮輔助放射治療（RT）?？谇徽衬ず谏亓鲆耘c同一部位的鱗狀細胞癌相同的方式通過外科手術接近。局部切除術應伴隨使用游離皮瓣進行適當?shù)闹亟?，以獲得下頜骨，軟組織或結構缺陷。同樣，喉和咽的粘膜黑色素瘤應通過適當?shù)氖中g方法進行管理，以實現(xiàn)局部控制。當腫瘤侵入顱底時，已經(jīng)使用顱面切除術，作為初始表現(xiàn)的一部分或作為孤立的局部復發(fā)。內(nèi)窺鏡切除正在更常見地進行，并且可以通過較低的發(fā)病率和等效的局部控制來實現(xiàn)。
放射治療：對于不適合切除的患者或無法獲得足夠的切除余量的患者，應考慮進行原發(fā)性RT。對于腫瘤更廣泛且手術切緣狹窄或涉及的患者，選擇偏向于使用RT。
預后
頭頸部粘膜黑色素瘤患者的預后一般較差，據(jù)報道鼻腔，口腔和鼻竇原發(fā)病灶的5年生存率為12％~30％。
二、外陰和陰道粘膜黑色素
臨床表現(xiàn)-外陰陰道黑色素瘤患者通常伴有瘙癢，陰道出血，陰道分泌物，性交困難或腫塊。雖然外陰黑色素瘤占所有黑色素瘤的不到1％，但它們占所有涉及外陰的惡性腫瘤的10％。一些外陰黑色素瘤可能來自鄰近的痣，慢性炎癥性疾病，病毒感染，化學刺激物和遺傳因素。
評估和分期
外陰陰道黑色素瘤患者的檢查應包括骨盆檢查，計算機斷層掃描（CT）或主要部位的磁共振成像（MRI）的臨床評估，以及CT或正電子發(fā)射斷層掃描（PET）成像。外陰黑色素瘤應根據(jù)皮膚黑色素瘤的腫瘤，淋巴結轉移（TNM）系統(tǒng)進行分期。
局部區(qū)域管理
大多數(shù)外陰陰道黑色素瘤患者最終發(fā)展為遠處轉移性疾病，無論主要手術方式如何，因此，患者偏好和生活質(zhì)量考慮是確定初始管理手術范圍的關鍵因素。對于沒有遠處轉移證據(jù)的女性，廣泛局部切除通常取代盆腔外切除術治療外陰陰道黑色素瘤。外陰黑色素瘤的外科治療應包括通過廣泛局部切除切除原發(fā)性腫瘤。根治性外陰切除術主要用于大腫瘤，以獲得局部疾病控制。<1mm厚的黑色素瘤應使用1cm的皮膚邊緣進行治療；如果在解剖學上可行，對于較厚的黑色素瘤，邊緣可以擴展到2厘米。切除包含皮膚和皮下組織的所有層，延伸到下面的肌肉筋膜。陰道黑色素瘤女性盡可能廣泛的局部切除。考慮到多灶性和解剖學限制的高頻率，在沒有盆腔切除的情況下，在這些情況下實現(xiàn)負邊緣可能是困難的。然而，與更保守的手術（有或沒有放射治療[RT]）相比，這種根治性手術對生存的影響尚不清楚。因此，在特定情況下，手術可以與RT組合。
預后
盡管進行了積極的治療，但大多數(shù)患有外陰或陰道的粘膜黑色素瘤患者的預后仍然很差。雖然外陰黑色素瘤患者的5年生存率為24％至77％，但陰道黑色素瘤患者的5年生存率為5％至25％。
三、肛門粘膜黑色素
臨床表現(xiàn)-肛門直腸粘膜黑色素瘤占所有結直腸惡性腫瘤的約0.05％和所有肛管癌的1％。起源部位分別是42％和33％的直腸或肛管，而其余部位無法確定原發(fā)部位。大多數(shù)病例來自粘膜皮膚交界處，然而，它們也可能來自肛門邊緣的皮膚，肛管的過渡上皮或直腸粘膜。鑒別主要的疾病部位對于將肛門皮膚與肛門粘膜黑色素瘤分開是至關重要的。患者通常出現(xiàn)出血，腫塊，肛門直腸疼痛或排便習慣改變。偶爾，黑色素瘤是痔切除術或肛門息肉標本病理評估的偶然發(fā)現(xiàn)。
分期評估
對肛門直腸黑色素瘤患者的初步評估應包括直腸檢查，直腸超聲和CT和PET成像，以評估遠處轉移。
手術管理
手術的主要目標是執(zhí)行負邊緣，保留括約肌的切除術。腹主動脈切除術適用于體重較大的局部疾病患者和精心挑選的局部復發(fā)患者。腹股溝淋巴結切除術是針對臨床明顯疾病的患者。患者偏好和生活質(zhì)量考慮因素對于確定手術范圍至關重要。手術中最重要的因素似乎是實現(xiàn)陰性（R0）手術切除邊緣的能力。直腸系膜，骨盆側壁和腹股溝淋巴結有參與肛門直腸粘膜黑色素瘤的風險。
輔助放射治療-肛門直腸黑色素瘤的輔助放射治療可以改善局部區(qū)域控制，使用檢查點抑制劑的輔助免疫治療是皮膚黑色素瘤和切除陽性區(qū)域淋巴結的患者的治療選擇。盡管對總生存率缺乏明顯影響。保留括約肌的局部切除術后進行大分割RT已被用作腹部會陰切除的替代方法，以防止局部復發(fā)和保持生活質(zhì)量。
預后
報告的肛門直腸黑色素瘤患者的5年生存率約為20％。
臨床表現(xiàn)：頭頸部粘膜黑色素瘤通常發(fā)生在以下部位：鼻腔（最常見的涉及鼻甲和鼻壁）-55％；鼻旁竇（最常見的是上頜竇和篩竇）-15％；口腔（最常見的是硬腭和上牙槽）-25％；更少見的是，粘膜黑色素瘤出現(xiàn)在咽，喉或食道。鼻竇粘膜黑色素瘤患者常出現(xiàn)鼻塞，鼻出血或嗅覺喪失?？谇徽衬ず谏亓鐾ǔ１憩F(xiàn)為無痛性出血腫塊，潰瘍區(qū)域，粘膜變色區(qū)域或不合適的假牙。
評估和分期
頭頸部粘膜黑色素瘤患者的檢查應包括鼻內(nèi)鏡檢查的臨床檢查，原發(fā)部位的計算機斷層掃描（CT）和/或磁共振成像（MRI），和CT和/或正電子發(fā)射斷層掃描（PET）成像，以評估淋巴結受累或遠處轉移。
手術管理
完整的手術切除是頭部和頸部的AJCCIII期和IVA粘膜黑色素瘤的主要治療方法。除非需要局部控制疾病，否則不建議將手術作為淋巴結受累（IVB）或遠處轉移（IVC）患者的主要治療方法。如果可以完全切除，應考慮輔助放射治療（RT）?？谇徽衬ず谏亓鲆耘c同一部位的鱗狀細胞癌相同的方式通過外科手術接近。局部切除術應伴隨使用游離皮瓣進行適當?shù)闹亟?，以獲得下頜骨，軟組織或結構缺陷。同樣，喉和咽的粘膜黑色素瘤應通過適當?shù)氖中g方法進行管理，以實現(xiàn)局部控制。當腫瘤侵入顱底時，已經(jīng)使用顱面切除術，作為初始表現(xiàn)的一部分或作為孤立的局部復發(fā)。內(nèi)窺鏡切除正在更常見地進行，并且可以通過較低的發(fā)病率和等效的局部控制來實現(xiàn)。
放射治療：對于不適合切除的患者或無法獲得足夠的切除余量的患者，應考慮進行原發(fā)性RT。對于腫瘤更廣泛且手術切緣狹窄或涉及的患者，選擇偏向于使用RT。
預后
頭頸部粘膜黑色素瘤患者的預后一般較差，據(jù)報道鼻腔，口腔和鼻竇原發(fā)病灶的5年生存率為12％~30％。
二、外陰和陰道粘膜黑色素
臨床表現(xiàn)-外陰陰道黑色素瘤患者通常伴有瘙癢，陰道出血，陰道分泌物，性交困難或腫塊。雖然外陰黑色素瘤占所有黑色素瘤的不到1％，但它們占所有涉及外陰的惡性腫瘤的10％。一些外陰黑色素瘤可能來自鄰近的痣，慢性炎癥性疾病，病毒感染，化學刺激物和遺傳因素。
評估和分期
外陰陰道黑色素瘤患者的檢查應包括骨盆檢查，計算機斷層掃描（CT）或主要部位的磁共振成像（MRI）的臨床評估，以及CT或正電子發(fā)射斷層掃描（PET）成像。外陰黑色素瘤應根據(jù)皮膚黑色素瘤的腫瘤，淋巴結轉移（TNM）系統(tǒng)進行分期。
局部區(qū)域管理
大多數(shù)外陰陰道黑色素瘤患者最終發(fā)展為遠處轉移性疾病，無論主要手術方式如何，因此，患者偏好和生活質(zhì)量考慮是確定初始管理手術范圍的關鍵因素。對于沒有遠處轉移證據(jù)的女性，廣泛局部切除通常取代盆腔外切除術治療外陰陰道黑色素瘤。外陰黑色素瘤的外科治療應包括通過廣泛局部切除切除原發(fā)性腫瘤。根治性外陰切除術主要用于大腫瘤，以獲得局部疾病控制。<1mm厚的黑色素瘤應使用1cm的皮膚邊緣進行治療；如果在解剖學上可行，對于較厚的黑色素瘤，邊緣可以擴展到2厘米。切除包含皮膚和皮下組織的所有層，延伸到下面的肌肉筋膜。陰道黑色素瘤女性盡可能廣泛的局部切除。考慮到多灶性和解剖學限制的高頻率，在沒有盆腔切除的情況下，在這些情況下實現(xiàn)負邊緣可能是困難的。然而，與更保守的手術（有或沒有放射治療[RT]）相比，這種根治性手術對生存的影響尚不清楚。因此，在特定情況下，手術可以與RT組合。
預后
盡管進行了積極的治療，但大多數(shù)患有外陰或陰道的粘膜黑色素瘤患者的預后仍然很差。雖然外陰黑色素瘤患者的5年生存率為24％至77％，但陰道黑色素瘤患者的5年生存率為5％至25％。
三、肛門粘膜黑色素
臨床表現(xiàn)-肛門直腸粘膜黑色素瘤占所有結直腸惡性腫瘤的約0.05％和所有肛管癌的1％。起源部位分別是42％和33％的直腸或肛管，而其余部位無法確定原發(fā)部位。大多數(shù)病例來自粘膜皮膚交界處，然而，它們也可能來自肛門邊緣的皮膚，肛管的過渡上皮或直腸粘膜。鑒別主要的疾病部位對于將肛門皮膚與肛門粘膜黑色素瘤分開是至關重要的。患者通常出現(xiàn)出血，腫塊，肛門直腸疼痛或排便習慣改變。偶爾，黑色素瘤是痔切除術或肛門息肉標本病理評估的偶然發(fā)現(xiàn)。
分期評估
對肛門直腸黑色素瘤患者的初步評估應包括直腸檢查，直腸超聲和CT和PET成像，以評估遠處轉移。
手術管理
手術的主要目標是執(zhí)行負邊緣，保留括約肌的切除術。腹主動脈切除術適用于體重較大的局部疾病患者和精心挑選的局部復發(fā)患者。腹股溝淋巴結切除術是針對臨床明顯疾病的患者。患者偏好和生活質(zhì)量考慮因素對于確定手術范圍至關重要。手術中最重要的因素似乎是實現(xiàn)陰性（R0）手術切除邊緣的能力。直腸系膜，骨盆側壁和腹股溝淋巴結有參與肛門直腸粘膜黑色素瘤的風險。
輔助放射治療-肛門直腸黑色素瘤的輔助放射治療可以改善局部區(qū)域控制，使用檢查點抑制劑的輔助免疫治療是皮膚黑色素瘤和切除陽性區(qū)域淋巴結的患者的治療選擇。盡管對總生存率缺乏明顯影響。保留括約肌的局部切除術后進行大分割RT已被用作腹部會陰切除的替代方法，以防止局部復發(fā)和保持生活質(zhì)量。
預后
報告的肛門直腸黑色素瘤患者的5年生存率約為20％。
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