案例介紹
患者,男性,38歲,因“雙側(cè)腰腹部疼痛伴發(fā)熱1月余”入院。伴尿頻、尿急、尿不盡等癥狀,反復(fù)發(fā)熱,體溫最高達39.3℃,畏寒;無肉眼血尿,大便次數(shù)不規(guī)律,無便血。飲食、睡眠尚可。曾于當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院就診,診斷為“雙腎積水,泌尿系感染,發(fā)熱待查”,給予抗炎治療,病情改善,但癥狀反復(fù),期間多次就診,肌酐在80-100umol/l,均未查明原因,以對癥治療為主。為求進一步治療,于2015年10月份至北京某醫(yī)院,考慮盆腔脂肪增多癥。
2015年11月份在經(jīng)充分術(shù)前準(zhǔn)備后行盆腔脂肪清除+輸尿管膀胱再植術(shù),術(shù)中見盆腔脂肪明顯增多,膀胱周圍組織粘連嚴(yán)重,膀胱被推擠變形固定,雙側(cè)輸尿管盆段可見大量脂肪組織包裹,中上段可見擴張輸尿管,充分游離、清除膀胱周圍、雙側(cè)輸尿管下段脂肪組織,離斷輸尿管后行輸尿管膀胱再植術(shù),術(shù)中切除脂肪組織送常規(guī)病理。
術(shù)后病理示纖維脂肪組織,患者發(fā)熱癥狀緩解,腎積水減輕,腎功能變化不大,在100umol/l左右。
術(shù)后半年左右,再次因“雙側(cè)腰部疼痛伴發(fā)熱”入院,復(fù)查雙腎積水較前加重,肌酐在145umol/l。完善泌尿系CTU示符合盆腔脂肪增多癥表現(xiàn),雙側(cè)腎盂、輸尿管迂曲、擴張、排空延遲,膀胱壁增厚(如下圖)。
由于患者病情罕見,癥狀反復(fù),年齡較輕。為給患者制定周密診療方案,聯(lián)系我院腎內(nèi)科、麻醉科、介入科及外院遠(yuǎn)程會診,綜合上述會診意見示完善圍手術(shù)期準(zhǔn)備,手術(shù)解除梗阻,保護腎功,心肺功能可,能耐受手術(shù),術(shù)中密切監(jiān)測生命體征,注意補液速度。根據(jù)病人條件建議行雙腎造瘺術(shù)或輸尿管皮膚造口術(shù)。決定給患者施行雙腎造瘺術(shù)。完善術(shù)前準(zhǔn)備,于手術(shù)室局麻下行彩超引導(dǎo)下雙側(cè)經(jīng)皮腎穿刺造瘺術(shù)。
手術(shù)順利,術(shù)后患者病情穩(wěn)定,腎積水明顯改善,無發(fā)熱、畏寒。目前隨訪6年,2021年1月份來院復(fù)查,泌尿系CT示雙腎積水明顯改善(如下圖),肌酐在107umol/l,無發(fā)熱,無尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激癥狀,飲食、睡眠可。
案例分析
概述
盆腔脂肪增多癥是一種臨床罕見的良性疾病,由Engels于1959年首次報道,Fogg和Smyth于1968年將其正式命名為盆腔脂肪增多癥。主要表現(xiàn)為盆腔內(nèi)脂肪過度生長、堆積、包繞盆腔臟器,常累及膀胱、輸尿管下段、乙狀結(jié)腸及直腸,造成相應(yīng)器官梗阻性改變。作為泌尿外科來講,主要引起輸尿管擴張、腎積水,最終可引起腎功能減退甚至尿毒癥。常見于中老年男性,女性患者少見,男女比例約為18:1,有一定的家族遺傳傾向。臨床表現(xiàn)主要分為泌尿系癥狀及消化道癥狀,表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿痛,腰痛,便血、便秘等。本例患者中年男性,因下尿路梗阻引起腎積水,出現(xiàn)反復(fù)腰部疼痛及泌尿系感染,發(fā)熱,符合上述臨床表現(xiàn)。其中部分患者無典型臨床表現(xiàn),行常規(guī)查體時發(fā)現(xiàn)腎積水,最終確診盆腔脂肪增多癥。
病因
綜合相關(guān)文獻,分析可能與激素代謝紊亂,盆腔慢性炎癥,12號染色體上的HMGI-C基因出現(xiàn)易位,肥胖,先天性血管變異及家族性遺傳傾向等。本例患者,無家族遺傳使,體型微胖,既往無泌尿系統(tǒng)及盆腔炎癥。
診斷依據(jù)
根據(jù)相關(guān)泌尿系、消化系癥狀可以初步考慮該??;但由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性,該病確診主要依據(jù)相關(guān)影像學(xué)特異性表現(xiàn)。彩超可對該病起初步篩查作用,其主要提示雙腎體積增大,慢性腎病聲像,雙側(cè)輸尿管擴張并雙腎積水。靜脈腎盂造影(IVP)及尿道膀胱造影,IVP顯示輸尿管下段梗阻;輸尿管向正中移位;尿道膀胱造影可見膀胱頸部變細(xì)拉長膀胱底部上移,整個膀胱形狀呈倒葫蘆或者倒梨形。泌尿系CT造影(CTU)可見膀胱、直腸周圍可見大量脂肪組織,雙側(cè)腎盂積水,輸尿管中上段迂曲、擴張,盆段至壁內(nèi)段呈鳥嘴樣狹窄,膀胱移位、變形,體積變小。MRI示膀胱周圍充滿短T1、長T2的脂肪信號,為該病的直接征象,具有特征性;MRU示雙側(cè)腎盂擴張積水,雙側(cè)輸尿管迂曲、擴張,下段狹窄呈鳥嘴樣,膀胱移位、變形,體積變小。綜合上述常見影像學(xué)表現(xiàn),CT及MRI對本病診斷具有重要指導(dǎo)意義,建議首選,本例患者符合典型的CT表現(xiàn)。
鑒別診斷
需與腹膜后纖維化、脂肪瘤及脂肪肉瘤相鑒別。腹膜后纖維化為腹膜后的廣泛病變"病變組織無脂肪特征。脂肪瘤,盆腔內(nèi)可見具有脂肪征象的團塊,但邊緣清晰,范圍局限,常無膀胱、直腸受壓變形等征象。脂肪肉瘤主要表現(xiàn)為軟組織密度而無脂肪密度,因其惡性程度高,具有向周圍組織侵犯的征象而非單純壓迫。
治療方案
本病的治療分為保守與外科手術(shù)治療。保守治療包括長期口服減肥藥物,控制飲食,激素治療等,大多數(shù)患者就診都出現(xiàn)泌尿系梗阻,腎功能損害癥狀,故本次著重講點常見手術(shù)治療方案及患者獲益情況。手術(shù)治療目的解除壓迫或梗阻造,保護腎功能,改善患者生活質(zhì)量。常見術(shù)式有盆腔脂肪清除術(shù),輸尿管膀胱再植術(shù),雙側(cè)輸尿管皮膚造口術(shù),雙腎造瘺術(shù)。其中盆腔脂肪清除術(shù)常和輸尿管膀胱再植術(shù)一次性進行。該術(shù)式對手術(shù)要求高,術(shù)前需準(zhǔn)備充分,手術(shù)時間較長,出血較多,需備血。存在術(shù)后復(fù)發(fā),吻合口狹窄,腎積水改善不明顯甚至加重,泌尿系感染等風(fēng)險。
術(shù)中要求盡量游離松解膀胱、輸尿管下端、直腸周圍的異常脂肪,該脂肪質(zhì)硬、黏連緊密、出血較多,與正常脂肪組織不同,不易與周圍臟器剝離!對術(shù)者要求高,盡可能充分清除脂肪組織。常為大多數(shù)患者首選,其中部分患者術(shù)后恢復(fù)穩(wěn)定,部分患者短期復(fù)發(fā),上述病例,半年后復(fù)發(fā),最終選擇雙腎造瘺術(shù)。經(jīng)皮腎穿刺造瘺術(shù),對患者要求相對較低,彩超引導(dǎo)下局麻即可完成,一般對于老年或者一般身體條件較差、腎功能不全,上述術(shù)式術(shù)后復(fù)發(fā)患者,但存在穿刺腎大出血,術(shù)后定期更換腎造瘺管,護理繁瑣等問題。具體情況需根據(jù)患者年齡、身體狀態(tài),腎積水程度,術(shù)者及所在醫(yī)院技能水平和對生活質(zhì)量的要求。
總結(jié)
盆腔脂肪增多癥,作為臨床罕見良性病變,雖然發(fā)病率低,但進展迅速,需引起臨床重視。到目前為止,尚未明確具體的發(fā)病機制,臨床表現(xiàn)以泌尿系梗阻、消化系梗阻表現(xiàn)為主,繼發(fā)腎積水,出現(xiàn)腎功能損害,嚴(yán)重者并發(fā)尿毒癥。診斷首選泌尿系CT或MRI,尿道膀胱造影對本病診斷由一定輔助作用。治療目標(biāo)主要是解除梗阻癥狀、改善患者生活質(zhì)量,常選擇的術(shù)式為盆腔脂肪清除+輸尿管膀胱再植術(shù),輸尿管皮膚造口術(shù),腎造瘺術(shù),具體術(shù)式需視病人的具體情況, 采取不同的診治方案, 達到最佳的治療效果。
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