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罕見膀胱腫瘤診治分析

2021-09-06 08:19 閱讀:20685 來源:愛愛醫(yī) 作者:王耀眾 責(zé)任編輯:點滴管
[導(dǎo)讀] 膀胱癌包括尿路上皮細胞癌、鱗狀細胞癌和腺細胞癌,其次還有較少見的轉(zhuǎn)移性癌、小細胞癌和癌肉瘤等。其中膀胱尿路上皮癌最常見,占膀胱癌的90%以上。

病歷資料


患者,女,42歲,因“排尿時出現(xiàn)頭痛、頭暈2年”入院?;颊咴V于2年前排尿時出現(xiàn)頭痛、頭暈,伴胸悶、心前區(qū)不適,無惡心、嘔吐,無尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激癥狀,無肉眼血尿。曾因診斷為“高血壓、冠心病”就診于心內(nèi)科。血壓最高達210/105mmhg,心率快時達120/分。口服硝苯地平緩釋片聯(lián)合依那普利,倍他洛克。完善腹部CT示膀胱左后壁占位(如下圖1)。根據(jù)癥狀、輔助檢查,診斷為“膀胱占位,嗜鉻細胞瘤可能”。既往高血壓病史,無糖尿病病史,無藥物過敏史,無外傷、手術(shù)史。



圖1:腹部CT示膀胱左后壁占位


入院后完善24小時尿VMA,血漿皮質(zhì)醇測定,醛固酮測定及電解質(zhì),結(jié)果未見異常。

完善術(shù)前準備,擴容、擴血管1周后行經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術(shù)。膀胱鏡下間左后壁一大小約2cm乳頭狀腫物,電切環(huán)觸碰腫瘤,血壓達到180/100mmhg,心率在90/分左右檢查結(jié)束,術(shù)后留置導(dǎo)尿。



繼續(xù)準備1周后在全麻下、下腔靜脈置管下行膀胱部分切除術(shù),術(shù)中仔細操作,避免擠壓、刺激腫瘤,將腫瘤及周邊2cm膀胱組織完整切除,深達膀胱肌層。由于術(shù)前充分擴容、擴血管準備,術(shù)中血壓波動不大,心率尚平穩(wěn)。術(shù)后病理示膀胱嗜鉻細胞瘤(如下圖2)。


圖2:術(shù)后病理示膀胱嗜鉻細胞瘤



術(shù)后血壓偏高,僅口服硝苯地平緩釋片,心率在正常范圍,隨訪1年,繼續(xù)口服硝苯地平,復(fù)查膀胱鏡,未見腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。


分析討論


膀胱嗜鉻細胞瘤臨床罕見,僅占膀胱腫瘤的006%,嗜鉻細胞瘤的1[1],嗜鉻細胞瘤常見于腎上腺髓質(zhì)。


1953Zimmermann等報道了第一例膀胱嗜鉻細胞瘤[2]2006Dilbaz等報道了第一例腹腔鏡膀胱嗜鉻細胞瘤部分切除術(shù)[3];以后壁、側(cè)壁、膀胱三角區(qū)多見,尤其是膀胱后壁,常累及膀胱肌層,好發(fā)年齡40歲左右,女性較多見;


臨床表現(xiàn)多以本病例表現(xiàn)為主的發(fā)作性高血壓,與排尿有密切關(guān)系,甚至?xí)炟?,心悸、視物模糊、出汗和高血壓,偶伴肉眼血尿,少見的行常?guī)查體發(fā)現(xiàn),無高血壓癥狀。

 

②嗜鉻細胞瘤的診斷需要定性診斷與定位診斷相結(jié)合。


定性診斷:24小時尿VMA(尿兒茶酚胺代謝產(chǎn)物)測定對膀胱嗜鉻細胞瘤的定性診斷有較重要的意義。

定位診斷:B超、CTMRI,可以確定腫瘤大小及是否有轉(zhuǎn)移灶。


CT的薄層掃描對于腎上腺外嗜鉻細胞瘤的檢出敏感性達80%以上,具有邊界清晰、密度均勻,富含血供等特點。膀胱鏡檢查陽性率90%以上,局部膀胱黏膜向腔內(nèi)突出,呈基底廣的半球狀,表面光整、充血潮紅。


充盈膀胱取活撿有致死的風(fēng)險.故多數(shù)學(xué)者否定膀胱活檢的必要性,膀胱鏡檢查僅作為輔助檢查,不建議行膀胱鏡檢取活檢,因為活檢本身不僅存在假陰性可能,還可能誘發(fā)血壓驟增,波及生命。

 

③對于嗜鉻細胞瘤來說,充分的術(shù)前準備至關(guān)重要,術(shù)前很好的降壓、控制心率、擴容是減少圍手術(shù)期并發(fā)癥、降低死亡率的重要措施。


圍手術(shù)期處理:術(shù)前擴容、擴血管很關(guān)鍵。


擴血管準備:術(shù)前2周開始口服α受體阻滯劑,如酚芐明,初始劑量~ 10m g,/ d,根據(jù)血壓調(diào)整給藥劑量,每隔2d ~ 3d 增至10 ~ 20m g;血壓控制不理想時可加用鈣離子通道阻滯劑;心率加快患者應(yīng)予以B受體阻滯劑,將心率控制在90次/min以下。


擴容準備:術(shù)前3天左右就可,發(fā)作頻繁者可以適當(dāng)延長至1周左右;其中對于高血壓發(fā)作頻繁的嗜鉻細胞瘤患者,術(shù)前應(yīng)留置導(dǎo)尿(建議可在膀胱鏡結(jié)束后留置),排空膀胱,減壓對腫瘤的刺激,對于手術(shù)順利進行有重要輔助作用。

 

④目前首選外科手術(shù)切除,主要以膀胱部分切除術(shù)為主。 


對于侵犯患側(cè)輸尿管口者應(yīng)行膀胱部分切除和輸尿管膀胱再植術(shù)。考慮惡性可能、腫瘤位于三角區(qū)體積大、范圍廣或浸潤周圍組織,可行膀胱全切術(shù)。不建議行膀胱腫瘤電切術(shù),原因: (1)電切過程中反復(fù)刺激腫瘤可造成血壓劇烈波動,增加手術(shù)風(fēng)險;(2)電切難以保證瘤體完整切除,切除不干凈極易復(fù)發(fā);(3)異位嗜鉻細胞瘤惡性比例明顯高于腎上腺嗜鉻細胞瘤,電切不徹底可影響療效。但是對于無法完整切除或轉(zhuǎn)移的膀胱嗜鉻細胞瘤,可采用大劑量放射治療,化療多不敏感。


小結(jié)


膀胱嗜鉻細胞瘤,多為良性,臨床罕見,作為臨床醫(yī)生,需掌握本病診治特點。部分患者有典型臨床癥狀即排尿時出現(xiàn)頭痛、頭暈等發(fā)作性高血壓表現(xiàn),診斷需結(jié)合定性、定位診斷,首選CT,膀胱鏡檢查對于確定腫瘤大小、范圍、基底及與輸尿管口位置等至關(guān)重要。外科治療首選膀胱部分切除術(shù)需充分術(shù)前準備即擴容、擴血管,圍手術(shù)期嚴密監(jiān)測血壓變化,術(shù)中需完整切除腫瘤及周邊,不建議行常規(guī)膀胱腫瘤電切治療,預(yù)后良好。對于無法通過外科手術(shù)治療的患者需取活檢定性后行放療。具文獻報道有病例分別在術(shù)后20、40年發(fā)生復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移[4]而其本身轉(zhuǎn)移率約5%,當(dāng)出現(xiàn)腫瘤浸潤包膜及周圍組織、淋巴結(jié)及實質(zhì)臟器轉(zhuǎn)移時,是診斷惡性嗜鉻細胞瘤的可靠依據(jù)[5]。故膀胱嗜鉻細胞瘤應(yīng)視為潛在惡性或低度惡性,長期隨訪至關(guān)重要。


參考文獻

[1] Kimura .W HO classification of tumours of endocrine organsM ].4thed .Geneva :WHO Press,2017.

[2] Zim merman IJ ,Biron RE ,Macmahon HE .Pheochromocytoma of the urinary bladderJ].N Engl J Med,1953,249(1):25-26.

[3] Dilbaz B,Bayoglu Y,Oral S,et al.Laparoscopic resection of urinary bladder paragangliomaa case report[J]Surg Laparosc Endosc Percutan Tech,2006,16(1)5861

[4] Atlyaoui F,NouiraY,Kbaier I,et al.Bladder pheochmmocytoma[J].Prog Urol,2000.10(1):95-98

[5]李滌臣.副神經(jīng)節(jié)腫瘤的病理診斷[J].臨床與實驗病理學(xué)雜志,1998,14(1):8687.


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