您所在的位置:首頁 > 內(nèi)分泌科醫(yī)學(xué)進(jìn)展 > 庫欣綜合征及其藥物治療
庫欣綜合征(Cushing syndrome)又稱皮質(zhì)醇增多癥,是由于腎上腺糖皮質(zhì)激素分泌過多引起的一系列臨床癥群。
其病因有:
(1)下丘腦-垂體功能紊亂導(dǎo)致促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分泌過多,即雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生,又稱庫欣病,最為多見。
(2)各種腫瘤所致的異位ACTH分泌綜合征。
(3)良性或惡性腎上腺腫瘤。
(4)長期服用較大劑量的糖皮質(zhì)激素所致的醫(yī)源性庫欣綜合征,停藥后癥狀可緩解。
(5)原發(fā)性結(jié)節(jié)性腎上腺增生:腎上腺有一個或多個結(jié)節(jié),由于ACTH以外的某種物質(zhì)刺激腎上腺引起增生所致。
皮質(zhì)醇增多癥的合理治療取決于其病因,ACTH依賴的皮質(zhì)醇增多癥如蝶鞍明顯增大,有視交叉壓迫癥狀的垂體ACTH瘤,應(yīng)及時經(jīng)蝶竇行顯微外科垂體微腺瘤摘除術(shù),不能手術(shù)或手術(shù)失敗可行60Co射線、深度γ線或直線加速器作垂體放療、雙側(cè)腎上腺切除術(shù)或藥物治療。異位ACTH分泌綜合征、原發(fā)性腎上腺增生、腺瘤或癌腫則首選原發(fā)腫瘤或腎上腺病變切除術(shù),無法切除者予以藥物治療。
常用藥物如下:
氨魯米特:可抑制膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)樵邢┐纪?,抑制多種皮質(zhì)醇合成酶,阻止皮質(zhì)醇生成。常用劑量一日0.75~1g,分次口服。但服藥期間需用小劑量腎上腺糖皮質(zhì)激素,以防止發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能減退危象。有輕度頭痛、頭暈、嗜睡、皮疹等不良反應(yīng)。(其他見第11章-抗腫瘤藥)米托坦:能選擇性作用于腎上腺皮質(zhì)網(wǎng)狀帶和束狀帶細(xì)胞,抑制11β羥化酶和膽固醇側(cè)鏈斷裂酶,同時可直接破壞腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞且作用持久,導(dǎo)致皮質(zhì)醇合成減少。適用于各種病因的庫欣綜合征,尤其適用于腎上腺皮質(zhì)癌的治療,常用劑量為4~10g,分3~4次口服,數(shù)周至數(shù)月后改為維持量,約2~4g。不良反應(yīng)有胃腸道不適、頭暈、頭痛、皮疹等。
美替拉酮:為11β羥化酶抑制劑,與氨基導(dǎo)眠能合用療效更佳。起始劑量為一日1~2g,分次口服,逐漸加量至一日4~6g。有輕度頭痛、頭暈等不良反應(yīng)。
酮康唑:為咪唑類衍生物,可通過抑制11β羥化酶和側(cè)碳鏈而抑制皮質(zhì)醇合成,對腎上腺腫瘤療效迅速??捎枰蝗?.2~1g,從小劑量開始,分4~6次口服。不良反應(yīng)有惡心、發(fā)熱、肝功能受損,偶有患者出現(xiàn)急性肝黃委縮。
米非司酮:對糖皮質(zhì)激素受體有高度親和力,可在受體水平拮抗糖皮質(zhì)激素的作用。常用劑量為一次200mg,一日2次。
賽庚啶:為5-羥色胺拮抗劑,可抑制下丘腦釋放CRH及抑制垂體ACTH的分泌,從而降低血漿ACTH和皮質(zhì)醇的水平,常用劑量為一日12~24mg,分次服用,需長期應(yīng)用。
溴隱亭:為多巴胺受體激動劑,可使垂體前葉合成ACTH減少。常用劑量為7.5~10mg/d,分次口服。
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