典型的惡性組織細胞病

惡性組織細胞病(惡組)是單核—巨噬細胞系統(tǒng)中組織細胞的惡性增生性疾病，臨床表現(xiàn)以發(fā)熱，肝脾淋巴結(jié)腫大，全血細胞減少和進行性衰竭為特征。
惡組多見于青壯年，以20~40歲者居多，男女發(fā)病為2~3:1。本病按病程可分為急性和慢性型。國內(nèi)以急性型為多見，起病急驟，病情兇險且病程較短，未經(jīng)化學(xué)治療者大多數(shù)病例在起病6個月內(nèi)因消耗衰竭，肝腎功能衰竭、胃腸道及顱內(nèi)出血而死亡。
由于癥狀，體征及實驗室檢查無特異性，目前國內(nèi)診斷本病仍主要依靠臨床表現(xiàn)，骨髓細胞形態(tài)及(或)活體組織病理學(xué)檢查。早期診斷較困難。