本建議由中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會血液學(xué)組討論得出的對于噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥診療的建議

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    噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemophagocyticlymphohisth：ytosis，HLH)，又稱噬m細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome，HPS)，是一組南活化的淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞過度增生但免疫無效、引起多器官高炎癥反應(yīng)的臨床綜合征。HLH以發(fā)熱、肝脾腫火、肝功能損害、m細(xì)胞減少和組織細(xì)胞噬血現(xiàn)象(主要見于骨髓、肝脾和淋巴結(jié))為主要臨床特征，起病急、病情進(jìn)展迅速、病死率高。目前認(rèn)為主要發(fā)病機(jī)制在于NK細(xì)胞和細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞(CTL)功能低下，不能及時(shí)有效地清除病毒或其他抗原持續(xù)刺激和活化免疫細(xì)胞，導(dǎo)致淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞增殖并量釋放多種細(xì)胞因子(所謂“細(xì)胞岡子風(fēng)暴”)，引起多器官高炎癥反應(yīng)和組織損傷。

    自1991年國際組織細(xì)胞協(xié)會制定了HLH的診療指南并在世界范圍內(nèi)廣泛實(shí)施以來。4，HLH的診治水平不斷提高，但是死亡率仍然很高(國際組織細(xì)胞協(xié)會報(bào)道的5年總體生存率為54％，國內(nèi)報(bào)道的采用HLH-94或2004方案治療的有效率在31．7％～56．1％)…。HLH的病因極為復(fù)雜，預(yù)后差異很大，而且我國各地醫(yī)療機(jī)構(gòu)的診治水平很不平衡，誤診和漏診不在少數(shù)，治療方案參差不齊．，為了提高我國兒童HLH的診療水平，降低死亡率，中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會血液學(xué)組制訂該診療建議，便于我國各地醫(yī)院參考使用，并進(jìn)行總結(jié)分析i由于對HLH近10年來才開始有較為深入的認(rèn)識，且發(fā)病率低，故高質(zhì)量的臨床研究不多，部分診治措施缺少有力的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持。同時(shí)考慮到HLH病情復(fù)雜多樣，方案中的有些榆查手段在部分單位難以開展：因此，本建議僅適用于具有一定經(jīng)驗(yàn)t3*0)L科醫(yī)師在臨床診療過程中根據(jù)患兒具體情況作為參考

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