肺泡蛋白沉積癥（PAP）主要于中年發(fā)病，可以是特發(fā)性的，也可以繼發(fā)于吸入性暴露，惡性血液病，或免疫缺陷等少見原因。目前的研究理論認(rèn)為肺表面活性物質(zhì)平衡與肺的免疫功能受損是PAP的主要發(fā)病機(jī)制。PAP的臨床癥狀是多樣的，從輕微的漸進(jìn)性呼吸困難道呼吸衰竭。其與吸煙有很強(qiáng)的相關(guān)性。

    PAP主要的CT影像特征是“鋪路石” 征（由彌漫性磨玻璃影及其內(nèi)部的平滑增厚的小葉間隔組成），并常常伴有小葉狀或地圖樣正常區(qū)。鋪路石征的放射學(xué)鑒別診斷包括源性肺水腫，肺炎，肺出血，彌漫性肺泡損傷，癌性淋巴管炎。明確診斷需要行肺活檢或支氣管肺泡灌洗液檢查，可以看到肺泡內(nèi)可溶于膽固醇的蛋白樣物質(zhì)和嗜酸性小體的沉積。對癥治療包括全肺灌洗，以及其他的一些方法。新療法主要針對比較明確的免疫缺陷，并取得了一定的臨床成效。

    肺泡蛋白沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一種病因不明的罕見疾病，病理特點(diǎn)是肺泡內(nèi)充滿主要含磷脂和蛋白質(zhì)的過碘酸雪夫（Periodic acid-Schiff，PAS）染色陽性顆粒狀物質(zhì)。PAP的自然史不明，臨床病程變化多端，病變或保持穩(wěn)定或自發(fā)緩解，或進(jìn)展出現(xiàn)呼吸衰竭。容易并發(fā)肺部感染（有時為條件致病菌）是此病的一個重要特征。

    臨床上可將PAP分為3類：先天性、繼發(fā)性和原發(fā)性。先天性PAP包括一組不同種類的疾病，是由于編碼表面活性蛋白B、C或作為粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞集落刺激因子（GM-CSF）受體的8c鏈的基因突變所致致，嬰幼兒較多見。繼發(fā)性PAP的發(fā)生與導(dǎo)致呼吸功能損害或肺泡巨噬細(xì)胞數(shù)量減少等因素有關(guān)，包括；多種出血性惡性腫瘤、免疫抑制劑、接觸無機(jī)粉塵（如二氧化硅、鋁、鈦）或有毒氣體、某些慢性感染、卡氏肺囊蟲、骨髓及骨髓外增殖性疾病等。原發(fā)性PAP于1958年首例報道至今，仍是一種充滿神秘感的病變。
 

    圖注：

    A、 61歲的男性PAP患者，伴有白血病，最近出現(xiàn)乏力和咳嗽。胸片顯示肺門周圍對稱的磨玻璃樣影和網(wǎng)結(jié)節(jié)狀影。注意肋膈角區(qū)病變相對較輕。B、 17歲男性PAP患者，持續(xù)數(shù)年的輕度咳喘。胸片顯示雙側(cè)致密的實(shí)變影，肺尖和右肋膈角區(qū)病變相對較輕。
 

    圖注：

    C、36歲男性PAP患者，曾有鈹吸入性暴露史。胸片顯示肺門周圍對稱的實(shí)變影，肺尖及肋膈角區(qū)病變較輕。