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微小病變腎?。∕CD)與早期局灶階段腎小球硬化(FSGS)病理鑒別

2012-04-28 11:50 閱讀:16814 來源:愛愛醫(yī) 責(zé)任編輯:潘樂樂
[導(dǎo)讀] 微小病變腎病(Minimal Change Disease,MCD)和局灶階段腎小球硬化(Focal Segmental Glomerulosclerosis,F(xiàn)SGS)是最有代表性的兩類足細(xì)胞病, 微小病變腎?。∕CD)是由于T細(xì)胞功能異常導(dǎo)致的足細(xì)胞損傷,導(dǎo)致濾過膜的電荷屏障破壞。 局灶階段腎小球硬化(

    微小病變腎?。∕inimal Change Disease,MCD)和局灶階段腎小球硬化(Focal Segmental Glomerulosclerosis,F(xiàn)SGS)是最有代表性的兩類足細(xì)胞病, 微小病變腎?。∕CD)是由于T細(xì)胞功能異常導(dǎo)致的足細(xì)胞損傷,導(dǎo)致濾過膜的電荷屏障破壞。 局灶階段腎小球硬化(FSGS)發(fā)病機(jī)制則相對(duì)比較復(fù)雜,除肥胖相關(guān)的 局灶階段腎小球硬化(FSGS)及HIV感染繼發(fā)的局灶階段腎小球硬化(FSGS)外,特發(fā)性 局灶階段腎小球硬化(FSGS)往往存在足細(xì)胞自身基因的缺陷,或者體內(nèi)存在增加膜通透性的循環(huán)因子,造成GBM上的裂孔增大。雖然 微小病變腎?。∕CD)及 局灶階段腎小球硬化(FSGS)都是足細(xì)胞病,在臨床上都突出地表現(xiàn)為大量蛋白尿,甚至有人認(rèn)為二者可能是屬于同一種疾病,但在臨床表現(xiàn)和轉(zhuǎn)歸上,二者還是呈現(xiàn)出各自的特點(diǎn),例如 微小病變腎?。∕CD)一般為單純的蛋白尿,而 局灶階段腎小球硬化(FSGS)在起病時(shí)常常伴血尿、高血壓;微小病變腎病(MCD)病情較穩(wěn)定, 局灶階段腎小球硬化(FSGS)病情常持續(xù)進(jìn)展; 局灶階段腎小球硬化(FSGS)患者對(duì)激素治療的反應(yīng)比微小病變性腎病差; 局灶階段腎小球硬化(FSGS)患者常伴有腎小管間質(zhì)損傷; 局灶階段腎小球硬化(FSGS)患者血清IgG水平明顯降低; 局灶階段腎小球硬化(FSGS)及 微小病變腎?。∕CD)患者尿液成份也有差異。

    在病理診斷上,由于 局灶階段腎小球硬化(FSGS)病變呈局灶分布,一旦取材腎小球數(shù)目較少,或者 局灶階段腎小球硬化(FSGS)處于疾病早期,易導(dǎo)致部分 局灶階段腎小球硬化(FSGS)患者被誤診為 微小病變腎病(MCD)。以下幾方面有助于 微小病變腎?。∕CD)與 局灶階段腎小球硬化(FSGS)的鑒別:

    一、光鏡

    1、觀察腎小球體積。 局灶階段腎小球硬化(FSGS)患者腎小球體積較 微小病變腎?。∕CD)患者大。Fogo等觀察42例腎病綜合征患兒腎活檢標(biāo)本中腎小球的體積,發(fā)現(xiàn)23例在首次腎活檢時(shí)腎小球體積正常患兒中,只有1例在疾病復(fù)發(fā)重復(fù)腎活檢時(shí)證實(shí)為 局灶階段腎小球硬化(FSGS)。在首次腎活檢腎小球體積明顯增大的15例患兒中,有5例在重復(fù)腎活檢時(shí)證實(shí)為 局灶階段腎小球硬化(FSGS)。

    2、觀察腎小管間質(zhì)病變。存在階段硬化性病變的腎小球,周圍往往存在相關(guān)的腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化。

    3、注意病變部位。 局灶階段腎小球硬化(FSGS)病變往往首先發(fā)生于皮髓交界處,如腎活檢標(biāo)本未取到皮髓交界處有可能使一些早期病變漏診。

    4、觀察系膜增生的程度。激素抵抗發(fā)生率在 微小病變腎?。∕CD)中占7%,在輕度系膜增生性腎炎中占15%,而在 局灶階段腎小球硬化(FSGS)中則接近70%。在病理形態(tài)上,也確實(shí)觀察到 局灶階段腎小球硬化(FSGS)中往往伴有程度不等的系膜增生。有人認(rèn)為系膜增生是 微小病變腎?。∕CD)到 局灶階段腎小球硬化(FSGS)的一個(gè)中間階段。

    二、免疫熒光

    微小病變腎?。∕CD)患者腎小球系膜區(qū)和毛細(xì)血管襻無免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積。部分病例可有少量IgG、IgM和補(bǔ)體局限于系膜區(qū)沉積,這種免疫球蛋白局沉積為繼發(fā)于蛋白尿的非特異性滯留。 局灶階段腎小球硬化(FSGS)中病變的腎小球系膜區(qū)可見IgM高強(qiáng)度沉積。

    三、電鏡

    微小病變腎病(MCD)唯一的特征性病理改變是足細(xì)胞變化,電鏡下可見廣泛的足突融合,足突融合程度與尿蛋白排泄程度的關(guān)系并不一定平行,但腎病綜合征的緩解與足突恢復(fù)正常相關(guān)。足突融合伴有濾過膜裂孔的變形、數(shù)量減少和裂孔膜消失。足細(xì)胞空泡變性更多見于 局灶階段腎小球硬化(FSGS)患者,如 微小病變腎病(MCD)足細(xì)胞空泡變性很突出,要注意早期 局灶階段腎小球硬化(FSGS)的可能。

    四、分子病理

    Dystroglycan是連接足細(xì)胞與GBM的一個(gè)重要分子。Dystroglycan在 微小病變腎?。∕CD)患者腎小球中表達(dá)明顯減少,在 局灶階段腎小球硬化(FSGS)患者腎小球中的表達(dá)無顯著變化。

    五、基因芯片

    利用激光微切割和基因芯片技術(shù),Hodgin JB等分別對(duì) 局灶階段腎小球硬化(FSGS)病人和 微小病變腎?。∕CD)病人腎小球中基因表達(dá)譜進(jìn)行了分析,發(fā)現(xiàn) 局灶階段腎小球硬化(FSGS)和 微小病變腎?。∕CD)患者mRNA存在明顯表達(dá)差異和基因簇集現(xiàn)象。與 微小病變腎?。∕CD)相比, 局灶階段腎小球硬化(FSGS)患者腎小球中有134種基因表達(dá)上調(diào),182種基因表達(dá)下調(diào),而且這些基因與足細(xì)胞表型功能密切相關(guān)。這種檢測(cè)手段也為 微小病變腎病(MCD)與 局灶階段腎小球硬化(FSGS)的病理鑒別提供了新的選擇。


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