微小病變腎?。∕inimal Change Disease，MCD）和局灶階段腎小球硬化（Focal Segmental Glomerulosclerosis，F(xiàn)SGS）是最有代表性的兩類足細(xì)胞病， 微小病變腎?。∕CD）是由于T細(xì)胞功能異常導(dǎo)致的足細(xì)胞損傷，導(dǎo)致濾過膜的電荷屏障破壞。 局灶階段腎小球硬化（FSGS）發(fā)病機(jī)制則相對(duì)比較復(fù)雜，除肥胖相關(guān)的 局灶階段腎小球硬化（FSGS）及HIV感染繼發(fā)的局灶階段腎小球硬化（FSGS）外，特發(fā)性 局灶階段腎小球硬化（FSGS）往往存在足細(xì)胞自身基因的缺陷，或者體內(nèi)存在增加膜通透性的循環(huán)因子，造成GBM上的裂孔增大。雖然 微小病變腎?。∕CD）及 局灶階段腎小球硬化（FSGS）都是足細(xì)胞病，在臨床上都突出地表現(xiàn)為大量蛋白尿，甚至有人認(rèn)為二者可能是屬于同一種疾病，但在臨床表現(xiàn)和轉(zhuǎn)歸上，二者還是呈現(xiàn)出各自的特點(diǎn)，例如 微小病變腎?。∕CD）一般為單純的蛋白尿，而 局灶階段腎小球硬化（FSGS）在起病時(shí)常常伴血尿、高血壓；微小病變腎病（MCD）病情較穩(wěn)定， 局灶階段腎小球硬化（FSGS）病情常持續(xù)進(jìn)展； 局灶階段腎小球硬化（FSGS）患者對(duì)激素治療的反應(yīng)比微小病變性腎病差； 局灶階段腎小球硬化（FSGS）患者常伴有腎小管間質(zhì)損傷； 局灶階段腎小球硬化（FSGS）患者血清IgG水平明顯降低； 局灶階段腎小球硬化（FSGS）及 微小病變腎?。∕CD）患者尿液成份也有差異。

    在病理診斷上，由于 局灶階段腎小球硬化（FSGS）病變呈局灶分布，一旦取材腎小球數(shù)目較少，或者 局灶階段腎小球硬化（FSGS）處于疾病早期，易導(dǎo)致部分 局灶階段腎小球硬化（FSGS）患者被誤診為 微小病變腎病（MCD）。以下幾方面有助于 微小病變腎?。∕CD）與 局灶階段腎小球硬化（FSGS）的鑒別：

    一、光鏡

    1、觀察腎小球體積。 局灶階段腎小球硬化（FSGS）患者腎小球體積較 微小病變腎?。∕CD）患者大。Fogo等觀察42例腎病綜合征患兒腎活檢標(biāo)本中腎小球的體積，發(fā)現(xiàn)23例在首次腎活檢時(shí)腎小球體積正常患兒中，只有1例在疾病復(fù)發(fā)重復(fù)腎活檢時(shí)證實(shí)為 局灶階段腎小球硬化（FSGS）。在首次腎活檢腎小球體積明顯增大的15例患兒中，有5例在重復(fù)腎活檢時(shí)證實(shí)為 局灶階段腎小球硬化（FSGS）。

    2、觀察腎小管間質(zhì)病變。存在階段硬化性病變的腎小球，周圍往往存在相關(guān)的腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化。

    3、注意病變部位。 局灶階段腎小球硬化（FSGS）病變往往首先發(fā)生于皮髓交界處，如腎活檢標(biāo)本未取到皮髓交界處有可能使一些早期病變漏診。

    4、觀察系膜增生的程度。激素抵抗發(fā)生率在 微小病變腎?。∕CD）中占7%，在輕度系膜增生性腎炎中占15%，而在 局灶階段腎小球硬化（FSGS）中則接近70%。在病理形態(tài)上，也確實(shí)觀察到 局灶階段腎小球硬化（FSGS）中往往伴有程度不等的系膜增生。有人認(rèn)為系膜增生是 微小病變腎?。∕CD）到 局灶階段腎小球硬化（FSGS）的一個(gè)中間階段。

    二、免疫熒光

    微小病變腎?。∕CD）患者腎小球系膜區(qū)和毛細(xì)血管襻無免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積。部分病例可有少量IgG、IgM和補(bǔ)體局限于系膜區(qū)沉積，這種免疫球蛋白局沉積為繼發(fā)于蛋白尿的非特異性滯留。 局灶階段腎小球硬化（FSGS）中病變的腎小球系膜區(qū)可見IgM高強(qiáng)度沉積。

    三、電鏡

    微小病變腎病（MCD）唯一的特征性病理改變是足細(xì)胞變化，電鏡下可見廣泛的足突融合，足突融合程度與尿蛋白排泄程度的關(guān)系并不一定平行，但腎病綜合征的緩解與足突恢復(fù)正常相關(guān)。足突融合伴有濾過膜裂孔的變形、數(shù)量減少和裂孔膜消失。足細(xì)胞空泡變性更多見于 局灶階段腎小球硬化（FSGS）患者，如 微小病變腎病（MCD）足細(xì)胞空泡變性很突出，要注意早期 局灶階段腎小球硬化（FSGS）的可能。

    四、分子病理

    Dystroglycan是連接足細(xì)胞與GBM的一個(gè)重要分子。Dystroglycan在 微小病變腎?。∕CD）患者腎小球中表達(dá)明顯減少，在 局灶階段腎小球硬化（FSGS）患者腎小球中的表達(dá)無顯著變化。

    五、基因芯片

    利用激光微切割和基因芯片技術(shù)，Hodgin JB等分別對(duì) 局灶階段腎小球硬化（FSGS）病人和 微小病變腎?。∕CD）病人腎小球中基因表達(dá)譜進(jìn)行了分析，發(fā)現(xiàn) 局灶階段腎小球硬化（FSGS）和 微小病變腎?。∕CD）患者mRNA存在明顯表達(dá)差異和基因簇集現(xiàn)象。與 微小病變腎?。∕CD）相比， 局灶階段腎小球硬化（FSGS）患者腎小球中有134種基因表達(dá)上調(diào)，182種基因表達(dá)下調(diào)，而且這些基因與足細(xì)胞表型功能密切相關(guān)。這種檢測(cè)手段也為 微小病變腎病（MCD）與 局灶階段腎小球硬化（FSGS）的病理鑒別提供了新的選擇。