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生殖系統(tǒng)合并泌尿系統(tǒng)畸形1例

2012-09-25 09:22 閱讀:3058 來源:愛愛醫(yī) 責(zé)任編輯:潘樂樂
[導(dǎo)讀] 據(jù)統(tǒng)計(jì)生殖系統(tǒng)畸形合并泌尿系統(tǒng)畸形發(fā)生率為35%,我科遇到過1例生殖系統(tǒng)畸形合并泌尿系統(tǒng)畸形,現(xiàn)報(bào)告如下。 病例簡介 患者,女,15歲,學(xué)生。因陣發(fā)性右下腹痛痛1年余,發(fā)現(xiàn)盆腔包塊1個(gè)月入院。1年前無明顯誘因出現(xiàn)右下腹痛痛,無放射痛,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院經(jīng)抗感

    據(jù)統(tǒng)計(jì)生殖系統(tǒng)畸形合并泌尿系統(tǒng)畸形發(fā)生率為35%,我科遇到過1例生殖系統(tǒng)畸形合并泌尿系統(tǒng)畸形,現(xiàn)報(bào)告如下。

    病例簡介

    患者,女,15歲,學(xué)生。因陣發(fā)性右下腹痛痛1年余,發(fā)現(xiàn)盆腔包塊1個(gè)月入院。1年前無明顯誘因出現(xiàn)右下腹痛痛,無放射痛,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院經(jīng)抗感染治療,疼消失;其后下腹部疼痛反復(fù)發(fā)作,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為闌尾炎行闌尾切除術(shù),術(shù)后病情明顯好轉(zhuǎn)。1個(gè)月前右下腹部疼痛再次出現(xiàn),陣發(fā)性加劇,伴惡心、嘔吐胃內(nèi)容物2次,無畏寒、發(fā)熱及腹瀉;無肛門墜脹感。B超提示陰道內(nèi)低回聲暗區(qū),右中下腹部低回聲包塊;肛查診斷為內(nèi)生殖器發(fā)育不全,處女膜閉鎖。個(gè)人史:屬第一胎第一產(chǎn),足月順產(chǎn),母親否認(rèn)孕期病毒感染史,無放射線、毒物接觸史。生長發(fā)育過程遲于同齡兒,3歲多始能吐字清楚,4歲多始能走穩(wěn)?,F(xiàn)讀小學(xué)五年級,學(xué)習(xí)成績較差。無月經(jīng)來潮。查體:體溫 36.4℃,血壓 120/80mmHg,體重29kg,身高131cm。維生素D缺乏病體型,神志清楚。胸廓畸形,呈雞胸,雙側(cè)乳房發(fā)育尚可。心、肺無異常。腹軟,右下腹可見一長約6cm的愈合手術(shù)瘢痕,右肋下可及一質(zhì)中包塊,邊界不甚清楚,觸診與周圍臟器關(guān)系不能明確,壓痛(+),反跳痛(-)。余未及異常,肝脾肋下未觸及,肝區(qū)、雙腎區(qū)無叩擊痛,移動性濁音陰性,腸鳴音正常。脊柱四肢未見明顯異常,骨盆畸形。生理反射存在,病理反射未引出。婦科情況:外陰陰毛分布正常,幼女型外陰,尿道開口不明顯,處女膜未見明顯開口,處女膜表面充血紅腫,無潰瘍、硬結(jié)。肛查:直腸右前可觸及一囊性包塊下極,距處女膜口約2.0cm,子宮前位,增大如孕9周,質(zhì)較軟,表面光滑,活動好,壓痛明顯。雙附件未觸及包塊,無觸痛。輔助檢查:B超示:(1)右側(cè)腹部囊實(shí)性占位(8.43cm×630cm×817cm);(2)宮頸積液;(3)右側(cè)附件囊實(shí)性占位。X線:(1)骨盆發(fā)育畸形;(2)脊柱、肋骨發(fā)育畸形。靜脈腎盂造影、逆行膀胱造影:右腎盂、腎盞、輸尿管不顯影,膀胱造影正常。

    入院后行B超引導(dǎo)下陰道血腫穿刺術(shù),術(shù)后診斷:陰道縱膈畸形。術(shù)后患者出現(xiàn)排尿困難,行導(dǎo)尿,發(fā)現(xiàn):導(dǎo)尿管插入約15cm后方引流出約90ml濃茶樣尿液。行膀胱鏡檢查,結(jié)果提示:(1)先天性尿道畸形[前庭處未見尿道口,處女膜后腔隙(即陰道)底部似為膀胱];(2)尿路感染;(3)陰道隔膜。患者返病房后會陰部大量暗紅色有臭味血液涌出,混有大量凝血塊,量約450ml,右下腹痛痛明顯緩解。第2天B超檢查示:(1)宮腔內(nèi)液性暗區(qū)消失,僅見宮頸積液;(2)右側(cè)腹部囊實(shí)性占位。提示:患者會陰部流出血液為宮腔內(nèi)積存經(jīng)血。陰道出血停止后行陰道內(nèi)鏡檢查,于陰道內(nèi)原縱隔深約8cm處用棉簽可探及一約1.0cm×1.0cm大小開口,表面有少量暗色陳舊性血跡,無異味。并可見尿道開口位于陰道側(cè)壁,以10號導(dǎo)尿管可引流出尿液。加強(qiáng)抗感染治療,查體:腹軟,無壓痛、反跳痛,右側(cè)腹部包塊邊界仍捫不清,但較前明顯縮小,無壓痛及反跳痛。B超復(fù)查示宮腔、宮頸已無分離,陰道無積血,右腹部包塊明顯縮小,液性暗區(qū)消失。最后診斷:(1)右下腹炎性包塊;(2)先天性生殖器畸形:陰道縱膈;(3)先天性泌尿系畸形合并感染:尿道缺如;(4)維生素D缺乏病后遺癥。

    病例討論

    陰道縱膈的形成是胚胎發(fā)育12周,兩側(cè)副中腎管融合時(shí)尾端中隔未消失或部分消失。陰道縱膈常合并雙子宮、縱隔子宮與雙角子宮。若陰道縱膈為完全性,閉鎖陰道積存分泌物或經(jīng)血,陰道側(cè)壁可觸及囊性腫物,有文獻(xiàn)報(bào)道1例陰道縱膈,一側(cè)閉鎖積血較多,將子宮推向上方,誤診為闊韌帶囊腫。

    泌尿、生殖系統(tǒng)的先天性畸形發(fā)病率居全身各系統(tǒng)的首位,而生殖泌尿系統(tǒng)畸形常合并存在,原因在于泌尿生殖系統(tǒng)均起源于中胚層細(xì)胞。本例患者可能在陰道前庭形成過程中,尿道向下伸展,開口于陰道壁近陰道口處,成為先天性尿道陰道瘺,較罕見,手術(shù)可按生殖道造瘺處理。

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