診斷

    臨床上慢性溶血有貧血、黃疸和脾大表現(xiàn)，實驗室檢查有紅細胞破壞增多和紅系造血代償性增生的證據(jù)，血紅蛋白尿強烈提示急性血管內溶血，可考慮溶血貧血的診斷。根據(jù)初步診斷再選用針對各種溶血性貧血的特殊檢查，確定溶血的性質和類型。

    治療

    溶血性貧血是一組異質性疾病，其治療應因病而異。正確的診斷是有效治療的前提。下列是對某些溶血性貧血的治療原則。

    1.去除病因

    獲得性溶血性貧血如有病因可尋，去除病因后可望治愈。藥物誘發(fā)性溶血性貧血停用藥物后，病情可能很快恢復。感染所致溶血性貧血在控制感染后，溶血即可終止。

    2.糖皮質激素和其他免疫抑制劑

    主要用于某些免疫性溶血性貧血。糖皮質激素對溫抗體型自身免疫性溶血性貧血有較好的療效。環(huán)孢素和環(huán)磷酰胺對某些糖皮質激素治療無效的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血或冷抗體型自身免疫性溶血性貧血可能有效。

    3.輸血或成分輸血

    因輸血在某些溶血性貧血可造成嚴重的反應，故其指征應從嚴掌握。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥輸血后可能引起急性溶血發(fā)作。自身免疫性溶血性貧血有高濃度自身抗體者可造成配型困難。此外，輸血后且可能加重溶血。因此，溶血性貧血的輸血應視為支持或挽救生命的措施。必要時采用紅細胞懸液或洗滌紅細胞。

    4.脾切除

    適用于紅細胞破壞主要發(fā)生在脾臟的溶血性貧血，如遺傳性球形紅細胞增多癥、對糖皮質激素反應不良的自身免疫性溶血性貧血及某些血紅蛋白病，切脾后雖不能治愈疾病，但可不同程度的緩解病情。

    5.其他治療

    嚴重的急性血管內溶血可造成急性腎衰竭、休克及電解質紊亂等致命并發(fā)癥，應予積極處理。某些慢性溶血性貧血葉酸消耗增加，宜適當補充葉酸。慢性血管內溶血增加鐵丟失，證實缺鐵后可用鐵劑治療。長期依賴輸血的重型珠蛋白生成障礙性貧血患者可造成血色病，可采用鐵螯合劑驅鐵治療。