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腎病綜合征(NS)是一臨床癥候群,分為原發(fā)與繼發(fā)兩大類,皆由腎小球疾病引起。在診斷原發(fā)性腎病綜合征時(shí),必須嚴(yán)格按照下列三步進(jìn)行:①是否腎病綜合征?②是否原發(fā)性腎病綜合征?③是哪種腎小球疾病引起的腎病綜合征?
1. 腎病綜合征的診斷
腎病綜合征由以下四個(gè)方面的臨床表現(xiàn)組成:①大量蛋白尿(尿蛋白大于3.5g/d);②低蛋白血癥(血漿蛋白低于30g/L);③水腫(可輕可重,嚴(yán)重時(shí)常伴體腔積液);④高脂血癥(血清膽固醇或甘油三酯增高)。前兩條為診斷所必需,只有①②③、①②④或①②③④齊備時(shí),腎病綜合征診斷才能成立。
大量蛋白尿是導(dǎo)致腎病綜合征各種表現(xiàn)的基礎(chǔ)。白蛋白從尿中丟失,且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解(每日可達(dá)10g),即**肝臟代償性增加蛋白合成,若這一代償合成仍不能補(bǔ)足蛋白丟失及降解,即出現(xiàn)低蛋白血癥。低蛋白血癥時(shí)血漿膠體滲透壓降低,水分滲出至皮下形成水腫,甚至胸、腹腔出現(xiàn)體腔積液。肝臟代償合成蛋白并無(wú)選擇性,在增加白蛋白合成的同時(shí),也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大不易從尿中丟失而蓄積體內(nèi),且大量蛋白尿時(shí)脂蛋白降解酶的輔因子因分子量小也從尿中丟失,使酶活性下降而脂蛋白降解減少,這雙重因素導(dǎo)致了高脂血癥。
因此,準(zhǔn)確測(cè)定尿蛋白量是診斷腎病綜合征的前提,尿蛋白定性或尿蛋白半定量不能替代尿蛋白定量檢查。
2.原發(fā)性腎病綜合征的診斷
腎病綜合征診斷成立后,還必須除外先天遺傳性疾病及全身系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的繼發(fā)性腎病綜合征,才能為原發(fā)性腎病綜合征。
能引起腎病綜合征的遺傳性腎臟病不多。在兒科,主要見(jiàn)于先天性腎病綜合征,包括芬蘭型及非芬蘭型,皆為常染色體隱性遺傳。此病常在新生兒(芬蘭型)或嬰幼兒期(非芬蘭型)發(fā)病,呈現(xiàn)腎病綜合征及進(jìn)行性腎損害,數(shù)年后即至終末腎衰竭。此病發(fā)病率不高,國(guó)內(nèi)罕見(jiàn),應(yīng)根據(jù)發(fā)病年齡、臨床病理表現(xiàn)及家族史來(lái)診斷本病。在內(nèi)科,能引起腎病綜合征的遺傳腎臟病更少,僅見(jiàn)于極少數(shù)Alport綜合征病人。 Alport綜合征的遺傳方式呈異質(zhì)性,多為性染色體顯性遺傳及常染色體顯性遺傳,近年已有常染色體隱性遺傳報(bào)道。此病在10歲前發(fā)病,以血尿(100%病有血尿)、蛋白尿(多為少量蛋白尿,僅極少數(shù)呈現(xiàn)大量蛋白尿及腎病綜合征)、進(jìn)行性腎功能減退為主要表現(xiàn),并常伴神經(jīng)性耳聾及眼疾(球性晶體及黃斑病變)。本病屬性染色體顯性遺傳時(shí),家族中男性病人病情常明顯重于女性,男性多于30歲死亡。腎臟組織電鏡檢查證實(shí)本病主要病變?cè)谀I小球基底膜,可見(jiàn)增厚與變薄的基底膜相間,在增厚的基底膜中致密帶變寬并縱向劈裂成網(wǎng),故根據(jù)疾病臨床表現(xiàn)(腎、耳、眼病變)、病理特點(diǎn)(基底膜病變)及家族史,診斷本病并不困難。
能繼發(fā)腎病綜合征的全身系統(tǒng)性疾病卻很多,應(yīng)十分小心地一一除外。如何發(fā)現(xiàn)這類繼發(fā)性腎病綜合征?以下兩點(diǎn)可提示:①事先已知病人有全身系統(tǒng)性疾病,且知該病可繼發(fā)腎小球損害,病人在此系統(tǒng)性疾病中出現(xiàn)腎病綜合征應(yīng)首先考慮為繼發(fā)性腎病綜合征。②事先并未發(fā)現(xiàn)全身系統(tǒng)性疾病存在,病人僅以腎病綜合征就診,也不要貿(mào)然下原發(fā)性腎病綜合征診斷,仍必須依據(jù)病人年齡、性別特點(diǎn)考慮有關(guān)系統(tǒng)性疾病可能,仔細(xì)做相應(yīng)檢查。例如:嬰兒腎病綜合征應(yīng)仔細(xì)檢查有無(wú)先天性梅毒,青中年女性腎病綜合征仔細(xì)檢查有無(wú)系統(tǒng)性紅斑狼瘡;中老年腎病綜合征應(yīng)仔細(xì)檢查有無(wú)代謝性疾?。ㄌ悄虿 ⒌矸蹣幼兊龋┘澳[瘤(MM等)。第②很重要,常被沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生忽略。
常見(jiàn)的系統(tǒng)性疾病所致的腎病綜合征主要有:
過(guò)敏性紫癜性腎炎 好發(fā)于少年兒童。有典型的皮疹,可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑便,常在皮疹后1~4周出現(xiàn)血尿及蛋白尿,部分病人呈現(xiàn)腎病綜合征,腎組織病理多為系膜增生性腎炎,系膜區(qū)有IgA及補(bǔ)體C3呈顆粒樣沉積。典型皮疹能提示本病診斷,腎穿刺病理檢查能進(jìn)一步幫助診斷。
狼瘡性腎炎 好發(fā)于青、中年女性。常有發(fā)熱、皮疹(蝶形紅斑及光過(guò)敏)、口腔粘膜潰瘍、關(guān)節(jié)痛、多發(fā)性漿膜炎及多器官系統(tǒng)(心、腎、血液及神經(jīng)等)累表現(xiàn)?;?yàn)血清補(bǔ)受體C3下降,多種自身抗體陽(yáng)性,腎臟受累時(shí)部分病人呈腎病綜合征。臨床呈腎病綜合征的狼瘡性腎炎病理多屬IV型(彌漫增生型)或V型(膜型)。狼瘡性腎炎必須依靠腎穿刺病理檢查分型。
糖尿病腎病 好發(fā)于中、老年?;继悄虿?shù)年才會(huì)出現(xiàn)腎損害,最初呈現(xiàn)白蛋白尿,以后逐漸進(jìn)展成大量蛋白尿,出現(xiàn)腎病綜合征時(shí)糖尿病病程已達(dá)10年以上。此后病情進(jìn)展更快,3~5年即進(jìn)入尿毒癥。本病典型病理表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性或彌漫性腎小球硬化。由于出現(xiàn)腎病綜合征前患者已有10多年糖尿病史,故此腎病不易誤診、漏診。
腎淀粉樣變性病 好發(fā)于中、老年。淀粉樣變性病分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩種,前者病因不清,主要侵犯心、腎、消化道(包括舌)、皮膚及神經(jīng);后者常經(jīng)常繼發(fā)于慢性化膿性感染及惡性腫瘤等病,主要侵犯腎及肝脾。腎臟受累時(shí)體積增大,常出現(xiàn)腎病綜合征。此病確診需做組織活檢(牙齦、舌、直腸、腎或肝活檢)病理檢查,病變組織剛果紅染色陽(yáng)性,電鏡檢查可見(jiàn)無(wú)序排列的細(xì)纖維為病理特點(diǎn)。
骨髓瘤腎損害 好發(fā)于中、老年,男多于女。常有下列表現(xiàn):骨痛,扁骨X片穿鑿樣空洞,血清單株球蛋白增高,蛋白電泳增高,蛋白電泳M帶,尿凝溶蛋白陽(yáng)性,骨髓瘤可致多種腎損害,當(dāng)大量輕鏈蛋白沉積腎小球(輕鏈蛋白腎?。┗虿l(fā)腎臟淀粉樣變性病時(shí),臨床往往出現(xiàn)腎病綜合征。依據(jù)上述典型表現(xiàn)確診骨髓瘤不難,骨髓瘤病人一旦出現(xiàn)尿異常,即應(yīng)做腎穿刺明確腎病性質(zhì)。
3. 原發(fā)性腎病綜合征的基礎(chǔ)病診斷
原發(fā)性腎病綜合征診斷成立后,還必須明確導(dǎo)致其發(fā)生的基礎(chǔ)腎小球疾病,因?yàn)椴煌幕A(chǔ)病治療方案和預(yù)后不同,因此必須進(jìn)行腎穿刺病理檢查。
導(dǎo)致原發(fā)性腎病綜合征的病理類型有以下5型:
微小病變 好發(fā)于少年兒童,尤其2~6歲幼兒,但老年又有一發(fā)病高峰。患者男多于女。本病起病快,迅速出現(xiàn)大量蛋白尿,而后近乎100%病例呈現(xiàn)腎病綜合征。鏡下血尿發(fā)生率低(15%~20%),無(wú)肉眼血尿,也無(wú)持續(xù)性高血壓及腎功能損害(嚴(yán)重水腫時(shí)可有一過(guò)性高血壓及氮質(zhì)血癥,利尿后即消退)。
系膜增生性腎炎 好發(fā)于青少年,男多于女。有前驅(qū)感染者(占50%)發(fā)病較急,可呈急性腎炎綜合征(約占20%~ 30%),否則常隱襲起病。腎病綜合征發(fā)生率非IgA腎病高于IgA腎?。ㄇ罢呒s30%,后者約15%),而血尿發(fā)生率IgA腎病高于非IgA腎病(前者近乎100%,后者約70%;肉眼血尿發(fā)生率前者約60%,后者約30%)。腎功能不全及高血壓則隨腎臟病變由輕而重逐漸增多。此型腎炎在我國(guó)發(fā)病極高,約占原發(fā)性腎小球疾病的一半,其中IgA腎病及非IgA腎病又各約1/2,我國(guó)原發(fā)性腎病綜合征中約1/3病例系由該型腎炎引起。
系膜毛細(xì)血管性腎炎 又稱膜增生性腎炎。好發(fā)于青壯年,男多于女。有前驅(qū)感染者(約占60%~70%)發(fā)病較急,可呈急性腎炎綜合征(約占 20%~30%),否則亦隱襲起病。常呈腎病綜合征(約占60%),伴有明顯血尿(幾乎100%有血尿,肉眼血尿20%),疾病常持續(xù)進(jìn)展,腎功能不全、高血壓及貧血出現(xiàn)早。約50%~70%血清補(bǔ)體C3持續(xù)下降,對(duì)本病診斷有提示意義。
膜性腎病 好發(fā)于中老年,男多于女。隱襲起病,腎病綜合征發(fā)生率高(80%),部分病例有鏡下血尿(約占40%),但無(wú)肉眼血尿。疾病進(jìn)展緩慢,一般在發(fā)病5~10年后才開(kāi)始出現(xiàn)腎功能損害及高血壓。但本病極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥,文獻(xiàn)報(bào)道腎靜脈血栓發(fā)生率高達(dá)30%~60%。
局灶階段性腎小球硬化 好發(fā)于青少年,男多于女。隱襲起病,腎病綜合征發(fā)生率高(約占50%~75%),血尿發(fā)生率也很高(約75%),可見(jiàn)肉眼血尿(約20%)。本病確診時(shí)常已有腎功能減退及高血壓。此外,本病還常出現(xiàn)腎性糖尿等近端腎小管功能障礙。
在已知上述各種腎小球疾病病理類型的臨床表現(xiàn)后,即可試從臨床表現(xiàn)推斷病理診斷,以下幾點(diǎn)可供參考中:①發(fā)病年齡:發(fā)病高峰年齡從小至老依次為MCD(兒童、少年)、MsPGN及FSGS(青少年)、MCGN(青壯年)、MN(中、老年)。②起病情況:起病急、臨床呈單純腎病綜合征者,主要為MCD;感染后急性起病并呈現(xiàn)急性腎炎綜合征者,主要為MsPGN及MCGN;隱襲起病多為MN及FSGS;而MsPGN及MCGN在無(wú)前驅(qū)感染情況下也可隱襲起病。 ③血尿:感染后3日內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿者多為IgA腎??;無(wú)肉眼血尿,乃至無(wú)血尿者主要為MCD及MN。④腎功能不全:MCGN腎功能不全出現(xiàn)早、進(jìn)展快; MN腎功能不全出現(xiàn)晚、進(jìn)展慢;FSGS及重度MsPGN確診時(shí)已多有腎功能損害;而MCD及輕度MsPGN腎功能常正常。⑤其他:IgA腎病血清IgA 水平可能增高;MCGN病人血清補(bǔ)體常持續(xù)降低。
由于腎小球疾病有下列特點(diǎn):一種病理類型可呈現(xiàn)多種臨床表現(xiàn),而一種臨床表現(xiàn)又可來(lái)自多種病理類型,二者之間廣泛存在著交叉聯(lián)系,所以絕不可能完全推斷正確。一般來(lái)說(shuō),臨床醫(yī)師根據(jù)臨床表現(xiàn)推斷病理類型的最高準(zhǔn)確性也只有60%~70%。因此,要準(zhǔn)確地作出原發(fā)性腎病綜合征的基礎(chǔ)診斷,仍必須進(jìn)行腎穿刺病理檢查。
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