魚鱗病(ichthyosis)是一組常見的角化異常性遺傳性皮膚病。臨床上以皮膚干燥、出現(xiàn)片狀魚鱗樣的鱗屑為特點(diǎn)。
【魚鱗病的診斷】
1.尋常型魚鱗?。?/strong>
常染色體顯性遺傳。此型最為常見,冬重夏輕。嬰幼兒即可發(fā)病。皮損對稱分布,以四肢伸側(cè)及軀干為主,尤以小腿最為顯著。四肢屈側(cè)、皺褶部位不受累。典型改變是淡褐色至深褐色多角形鱗屑,中央固著,邊緣游離,狀如魚鱗。無自覺癥狀。隨年齡增長,皮損減輕。
2. 性聯(lián)魚鱗病:
性聯(lián)隱性遺傳,僅見于男性,女性為攜帶者。生后或嬰兒期發(fā)病。皮膚干燥粗糙,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀。主要累及頸部、軀干、四肢伸側(cè),可波及肘窩、腘窩和面部,但不侵犯掌跖。皮損不隨年齡增長而減輕??砂榻悄c(diǎn)狀渾濁。
3. 先天性大皰性魚鱗病樣紅皮?。?/strong>
常染色體顯性遺傳。極少見,出生時即有皮膚潮紅、表皮剝脫,在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)薄壁松弛性水皰,易破潰成糜爛面。繼之出現(xiàn)廣泛的鱗屑及局限性角化性疣狀損害,以皺褶部位更明顯,呈豪豬樣外觀。繼發(fā)感染者有臭味,甚至引發(fā)敗血癥導(dǎo)致死亡。
4. 板層狀魚鱗?。?/strong>
常染色體隱性遺傳。生后全身彌漫潮紅,上有大片狀棕灰色多角形鱗屑,嚴(yán)重者鱗屑厚如板狀或鎧甲。肢體屈側(cè)及外陰部明顯。常伴有掌跖角化過度和眼瞼外翻。
5.先天性魚鱗病樣紅皮?。?/strong>
常染色體隱性遺傳。出生時全身皮膚漫潮紅、緊張,有細(xì)微的鱗屑,至青春期前后趨向好轉(zhuǎn)。
6.其他少見類型:
火棉膠樣?jì)雰号c胎兒魚鱗病
【魚鱗病的鑒別診斷】
魚鱗病應(yīng)與獲得性魚鱗病鑒別,后者常為紅斑狼瘡、惡性淋巴瘤、麻風(fēng)或嚴(yán)重營養(yǎng)不良等病的一種表現(xiàn)。
【魚鱗病的預(yù)防和治療】
目前尚無特殊根治辦法,主要是對癥治療,脫屑保濕。
1.局部治療:外用10%尿素霜或40%丙二醇溶液。維甲酸外用制劑與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用可增加療效。鈣泊三醇軟膏外用療效較好。
2.全身療法:對癥狀較重患者可口服維甲酸類類藥物,能緩解癥狀。
3.物理治療:鹽水浴有效。
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