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自身免疫性肝炎的診斷和治療
AASLD指南
HEPATOLOGY,2002
背景
AIH是一種原因不明的肝臟炎癥病變。它的特征包括在組織學(xué)上有界板性肝炎，匯管區(qū)漿細(xì)胞浸潤，高γ球蛋白血癥和自身抗體存在。
平均的每年發(fā)病率在北歐的白人中1.9/100,000。在歐洲移植病人中占2.6%.美國是5.9%。女性好發(fā)（3.6:1），所有年齡好發(fā)，有人種差異。
前瞻性研究顯示40％未經(jīng)治療的嚴(yán)重疾病患者在診斷后6m死亡。存活者40％發(fā)展為肝硬化，肝硬化后2年54％發(fā)展為食道靜脈曲張，其中20％死于食道靜脈曲張破裂出血。
輕癥的病人在15年內(nèi)可有49％發(fā)展為肝硬化，并且10％死于肝衰竭。
該疾病可以表現(xiàn)為急性爆發(fā)性發(fā)?。?0％），特別是在8w內(nèi)發(fā)生肝性腦病的肝衰竭特征也有可能。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
組織學(xué)的典型表現(xiàn)為界板性肝炎和門靜脈區(qū)的漿細(xì)胞浸潤。
組織學(xué)變化不是特異性的，如果沒有門靜脈區(qū)的漿細(xì)胞浸潤也不能出外AIH的診斷。
所有懷疑AIH的病人必須除外遺傳性，感染性以及藥物導(dǎo)致的肝臟損害，它們中有一些具有自身免疫的特性。
最容易于AIH混淆的是Wilson病，藥物性肝炎，慢性病毒性肝炎，特別是丙型肝炎
肝活檢對(duì)于診斷，估計(jì)疾病的嚴(yán)重程度和決定是否治療是必須的。
血清轉(zhuǎn)氨酶和γ球蛋白的水平不能預(yù)測組織的損傷類型或者是否有肝硬化。

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