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【病例討論】Crow-Fukase綜合征

2012-05-16 15:56 閱讀:1607 來源:互聯(lián)網(wǎng) 責任編輯:潘樂樂
[導(dǎo)讀] Crow-Fukase綜合征又名POEMS綜合征,系漿細胞瘤或漿細胞增生而導(dǎo)致多系統(tǒng)損害的一種綜合征。 Crow-Fukase綜合征(POEMS綜合征)臨床上較少見。 Crow-Fukase綜合征(POEMS綜合征)主要表現(xiàn)為進行性多發(fā)性周圍神經(jīng)病,常伴有漿細胞瘤及多系統(tǒng)損害癥候群,如肝

    Crow-Fukase綜合征又名POEMS綜合征,系漿細胞瘤或漿細胞增生而導(dǎo)致多系統(tǒng)損害的一種綜合征。 Crow-Fukase綜合征(POEMS綜合征)臨床上較少見。 Crow-Fukase綜合征(POEMS綜合征)主要表現(xiàn)為進行性多發(fā)性周圍神經(jīng)病,常伴有漿細胞瘤及多系統(tǒng)損害癥候群,如肝脾或淋巴結(jié)腫大、性腺或甲狀腺功能紊亂、M蛋白增高、皮膚色素沉著及毛發(fā)增多等,并可出現(xiàn)全身凹陷性水腫、胸腹水、杵狀指和心力衰竭等癥狀。 現(xiàn)報告Crow-Fukase綜合征(POEMS綜合征)2例如下:

    病例1:

    一般資料:患者,女,24歲。

    主訴:四肢麻木、無力、酸痛1周。

    病史:既往有風(fēng)心病史2年。

    體檢:顏面水腫,無明顯頸靜脈充盈;雙肺未聞及啰音,心尖區(qū)聞及舒張期隆隆樣雜音;肝肋下3cm,脾Ⅰ度腫大,腹部移動性濁音(+),左側(cè)腹股溝區(qū)捫及腫大淋巴結(jié)1枚,光滑,活動可;雙下肢凹陷性水腫,四肢對稱性套樣感覺減退,四肢肌力對稱減弱,遠端重于近端,下肢重于上肢。

    輔助檢查:查血常規(guī)、肝腎功能均正常,腰穿腦脊液檢查示輕度蛋白-細胞分離,腹部B超示肝脾大,肌電圖呈失神經(jīng)電位。

    初步診斷:格林-巴利綜合征、風(fēng)心病、慢性心功能不全。

    診療經(jīng)過:予糖皮質(zhì)激素及強心劑等治療,患者病情逐漸加重。追問病史,病程中無心悸、氣促等癥狀,發(fā)病以來皮膚粗糙,膚色加深,腋毛、陰毛增多,最近1次月經(jīng)推遲2周,經(jīng)量減少,經(jīng)期縮短。進一步行骨髓影像學(xué)檢查懷疑多發(fā)性骨髓瘤。患者存在多發(fā)性末梢神經(jīng)損害、肝大而肝功能正常、脾大而無明顯脾功能亢進、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴結(jié)腫大、腹水、顏面及雙下肢水腫、內(nèi)分泌紊亂、膚色加深、毛發(fā)增多等特點。

    明確診斷: Crow-Fukase綜合征(POEMS綜合征)。

    患者放棄治療,自動出院。

    病例2:

    一般資料:患者,女,33歲。

    主訴:發(fā)現(xiàn)血糖增高5年,肢體麻木20天。

    病史:于5年前測得血糖9.8mmol/L,無明顯自覺癥狀,未復(fù)查,未做特殊處理。20天前無明顯誘因出現(xiàn)四肢麻木,肢端較明顯,癥狀持續(xù)不緩解。

    體檢:生命體征平穩(wěn),心肺聽診無異常,腹平軟,肝肋下1cm,脾Ⅱ度腫大,左側(cè)腹股溝區(qū)可觸及數(shù)個腫大的淋巴結(jié),最大的一個約2cm×1cm,雙下肢輕度凹陷性水腫,顱神經(jīng)檢查無異常,杵狀指,四肢遠端淺感覺對稱減退,遠端肌力略差于近端,各腱反射減弱或消失,病理反射未引出。

    輔助檢查:查空腹血糖12.1mmol/L,血常規(guī)正常,肝腎功能正常。

    初步診斷:2型糖尿病、糖尿病周圍神經(jīng)病變。

    診療經(jīng)過:予胰島素降糖治療3天后血糖維持正常,肢體麻木癥狀及肝脾及淋巴結(jié)腫大較前無明顯變化。遂行腰穿腦脊液檢查示腦脊液蛋白-細胞分離,追問發(fā)現(xiàn)患者近年有明顯的毛發(fā)增多、膚色加深、肌肉萎縮、乳房增大、月經(jīng)周期延長而不規(guī)則等改變,肝脾腫大、杵狀指、雙下肢水腫等體征。

    明確診斷: Crow-Fukase綜合征(POEMS綜合征)。

    給予糖皮質(zhì)激素治療1個月余,癥狀好轉(zhuǎn)出院。

    討論

    Crow-Fukase綜合征(POEMS綜合征)命名來源于其主要特點的首字母組合——多發(fā)性神經(jīng)病變(polyneuropathy, P)、臟器腫大(organo-megely, O)、內(nèi)分泌?。╡ndocrinopathy,E)、M蛋白(M protein, M)和皮膚病變(skin change, S),患者臨床表現(xiàn)符合上述5項主要臨床表現(xiàn)中至少3項才能確診。本組2例均符合診斷條件。 Crow-Fukase綜合征(POEMS綜合征)患者常因突發(fā)顏面或肢體水腫、四肢麻木無力而就診,由于首發(fā)癥狀無特異性,病程不同時期表現(xiàn)復(fù)雜、多變,容易造成誤診或漏診,常誤診為格林-巴利綜合征、肝硬化、腎炎、骨髓瘤、結(jié)締組織病等。如本組中1例將周圍神經(jīng)病變歸因于明確的糖尿病診斷,而另1例則因有心臟病史,即考慮肝大、腹水及下肢水腫系心功能不全引起,從而忽視了其他非特異性癥狀的診斷價值,造成誤診或漏診。

    此外,基層醫(yī)院醫(yī)師對此類少見病經(jīng)驗不足,詢問病史及查體不細,片面強調(diào)較突出的癥狀,或局限于本科疾病的診斷,加之診斷技術(shù)手段不足,無條件進行M蛋白等項目的檢查,亦是誤診原因之一。 Crow-Fukase綜合征(POEMS綜合征)尚無特殊治療方法。目前主要采用免疫干預(yù)治療、手術(shù)及放射治療,但均不能根治。腎上腺皮質(zhì)激素治療可使部分癥狀緩解。對于使用潑尼松、環(huán)磷酰胺無效的患者,Harding等報道改用三苯氧胺(Tamoxfen)后,各種癥狀得到改善。Rovia等認為對于免疫抑制劑不敏感的患者,應(yīng)用自體造血干細胞移植的療法可使患者的臨床癥狀明顯改善。此外,亦有報道血漿置換療法可使臨床癥狀明顯緩解。


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