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漿母細(xì)胞性淋巴瘤的治療(一)

2015-04-16 22:19 閱讀:4425 來源:醫(yī)脈通 作者:學(xué)**涯 責(zé)任編輯:學(xué)海無涯
[導(dǎo)讀] 漿母細(xì)胞性淋巴瘤(PBL)是一種侵襲性淋巴瘤,通常與HIV感染相關(guān)。然而,其它免疫缺陷或免疫活性患者也會(huì)發(fā)生PBL.因其獨(dú)特的臨床和病理學(xué)特征(比如缺乏CD20表達(dá),漿母細(xì)胞形態(tài),以早期復(fù)發(fā)和隨后的化療耐藥為特征的臨床病程),PBL的診斷和治療為病理學(xué)家和

    漿母細(xì)胞性淋巴瘤(PBL)是一種侵襲性淋巴瘤,通常與HIV感染相關(guān)。然而,其它免疫缺陷或免疫活性患者也會(huì)發(fā)生PBL.因其獨(dú)特的臨床和病理學(xué)特征(比如缺乏CD20表達(dá),漿母細(xì)胞形態(tài),以早期復(fù)發(fā)和隨后的化療耐藥為特征的臨床病程),PBL的診斷和治療為病理學(xué)家和臨床醫(yī)生帶來挑戰(zhàn)。盡管HIV相關(guān)淋巴瘤和侵襲性淋巴瘤治療方面發(fā)生進(jìn)展,但是大多數(shù)PBL患者預(yù)后較差。這一綜述的目的是總結(jié)目前PBL的流行病學(xué),生物學(xué),臨床和病理學(xué)特征,鑒別診斷,治療,預(yù)后因素,預(yù)后和PBL患者的潛在新型療法,同時(shí)增加醫(yī)學(xué)界對(duì)PBL的認(rèn)識(shí)。

    【簡(jiǎn)介】

    漿母細(xì)胞性淋巴瘤(PBL)是一種臨床病理學(xué)實(shí)體瘤,最初是在1997年提出的,現(xiàn)在被認(rèn)為是彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)的一種獨(dú)特亞型,HIV感染患者更常見。在Delecluse及其同事的初始報(bào)道中,16名患者中有15名發(fā)生HIV感染,而且所有患者有口腔損傷。在過去的十年里發(fā)表了一些關(guān)于PBL(HIV陽性和HIV陰性患者)的病例報(bào)道和病例系列。但是還沒有進(jìn)行前瞻性試驗(yàn)。

    PBL的診斷很困難,因?yàn)樗奶卣髋c有漿母細(xì)胞形態(tài)學(xué)的骨髓瘤和淋巴瘤特征重疊。這一復(fù)雜性顯示PBL不能簡(jiǎn)單地被歸類為B細(xì)胞淋巴瘤或漿細(xì)胞瘤。這一疾病的診斷包括它的侵襲性,復(fù)發(fā)臨床病程,這兩者構(gòu)成了其管理和治療的挑戰(zhàn),盡管使用了最先進(jìn)的治療方式,但是其疾病進(jìn)展率和死亡率仍然很高。鑒于PBL較罕見,目前還沒有確定這種疾病的標(biāo)準(zhǔn)療法。然而,隨著對(duì)PBL生物學(xué)的理解加深,有望改善其預(yù)后。

    在這篇文章中,通過對(duì)文獻(xiàn)(包括流行病學(xué)信息,發(fā)病機(jī)制,臨床和病理學(xué)特征,預(yù)后因素,預(yù)后和PBL患者的新興治療選擇)的全面審查,作者加入了自身診斷和治療PBL患者的經(jīng)驗(yàn)。

    醫(yī)脈通編譯自:The biology and treatment of plasmablastic lymphoma. Blood. 2015.4


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