近日 Lalitha Sivaswamy 在 The Journal of Pediatrics 報(bào)道了一例 2 歲兒童無(wú)明顯誘因并發(fā)癡笑樣癲癇，現(xiàn)報(bào)道如下。

    2 歲男孩，無(wú)明顯誘因突然出現(xiàn)持續(xù)性大笑，其父拇指出，癥狀的出現(xiàn)往往伴隨頭部偏斜和左側(cè)面部抽搐，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間 <1 分鐘，隨后自發(fā)恢復(fù)正常。最初父母以為患兒是為了引起父母的關(guān)注而故意這樣做的。

    但是考慮患兒母親和姨媽均有癲癇病史，完善神經(jīng)學(xué)檢查和頭顱 MRI 檢查結(jié)果均正常，進(jìn)一步完善腦電圖后，確診為癡笑樣癲癇發(fā)作，并且顯示病灶位于大腦右額葉和顳葉。

    癡笑樣癲癇發(fā)作的特點(diǎn)是患者發(fā)出陣陣笑聲，且往往與其它類型癲癇發(fā)作相關(guān)，比如全身痙攣或失張力發(fā)作，這類患者對(duì)抗癲癇藥物反應(yīng)耐受；并且癡笑樣癲癇發(fā)作的兒童，常并發(fā)下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、性早熟和發(fā)育遲緩。完善相關(guān)檢查后發(fā)現(xiàn)該患兒無(wú)錯(cuò)構(gòu)瘤，癡笑樣癲癇發(fā)作也集中在額葉或顳葉的扣帶回區(qū)域。

    前扣帶回區(qū)域參與笑的起始環(huán)節(jié)，顳葉皮層與笑的情感內(nèi)容處理有關(guān)。下丘腦主要是整合皮質(zhì)中樞與腦干，這是產(chǎn)生笑的生理反應(yīng)的最后共同通路，因此上述區(qū)域的任何一部分有損害，都會(huì)出現(xiàn)癡笑樣發(fā)作。如果并發(fā)下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的話，切除錯(cuò)構(gòu)瘤后癲癇發(fā)作是可以治愈的。幸運(yùn)的是本例患兒對(duì)使用聯(lián)合抗癲癇藥物反應(yīng)良好。