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系統(tǒng)性紅斑狼瘡誤診2例

2012-09-14 11:24 閱讀:5315 來源:愛愛醫(yī) 責(zé)任編輯:潘樂樂
[導(dǎo)讀] 病例簡(jiǎn)介 病例1:患者,女,26歲。因反復(fù)四肢關(guān)節(jié)疼痛4年,腹痛、發(fā)熱4個(gè)月入院。4年前患者無明顯誘因出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)疼痛,無紅腫及皮溫增高,無關(guān)節(jié)畸形,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,予以消炎鎮(zhèn)痛類藥物及雷公藤多苷等治療后癥狀可緩解,仍有反復(fù)發(fā)作。

    病例簡(jiǎn)介

    病例1:患者,女,26歲。因反復(fù)四肢關(guān)節(jié)疼痛4年,腹痛、發(fā)熱4個(gè)月入院。4年前患者無明顯誘因出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)疼痛,無紅腫及皮溫增高,無關(guān)節(jié)畸形,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,予以消炎鎮(zhèn)痛類藥物及雷公藤多苷等治療后癥狀可緩解,仍有反復(fù)發(fā)作。4個(gè)月前無誘因出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛,以右下腹明顯,于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為闌尾炎,行闌尾切除術(shù),病理示急性化膿壞疽性闌尾炎。術(shù)后傷口愈合好,但仍感陣發(fā)性腹痛、腹脹。1個(gè)月前患者出現(xiàn)低熱、貧血、體重下降,頸部可捫及數(shù)個(gè)結(jié)節(jié),出現(xiàn)雙下肢水腫。發(fā)病以來,飲食欠佳,睡眠尚可,大便如常,小便量減少(具體不詳)。入院查體:T 37.5℃,P 82次/min,R 21次/min,BP 112/70mmHg。中度貧血貌。手足背皮膚可見色素沉著。兩側(cè)鎖骨上可捫及0.5cm×0.6cm大小淋巴結(jié)數(shù)個(gè),質(zhì)地硬,活動(dòng)度可。心肺查體未見明顯異常。腹呈蛙狀,無腹壁靜脈曲張,肝肋下未及,脾肋下4cm,質(zhì)地硬,光滑,移動(dòng)性濁音陽性。雙下肢中度壓陷性水腫。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。入院后查血常規(guī):Hb 75g/L,余正常。肝功:GLB 50.5 g/L,余正常。腎功正常。RF(+)???ldquo;O”>500U。小便常規(guī):蛋白(+),隱血(+)。腹水常規(guī):李凡他(+),RBC 125×106/L,WBC 240×109/L,多核 0.15,單核 0.85。腹水生化Cl- 110mmol/L,GLU 7.2mmol/L,TP 27.1g/L。胸片:雙下肺間質(zhì)性改變,左側(cè)胸腔少量積液。B超:肝硬化?膽囊壁水腫,門脾靜脈稍寬,脾大,腹腔盆腔大量積液。淋巴結(jié)活檢:風(fēng)濕性淋巴結(jié)腫大。腹腔鏡:肝硬化早期,脾大,腹水,腸粘連。胃鏡、腸鏡未見異常。骨髓穿刺未見明顯異常??紤]為:(1)腹水原因待查:①結(jié)核性腹膜炎;②腸結(jié)核;③肝硬化;(2)惡性組織細(xì)胞病待排。給予抗感染、利尿等對(duì)癥治療,癥狀無明顯緩解。查免疫全套:IgG 51.3g/L,IgA 3610mg/L,IgM 4970mg/L,C3 0.42g/L,C4 0.08g/L,CIC 0.57 OD,RF 307IU/L,ANA (+++)、1:3200斑點(diǎn)型,胞漿型,抗Sm (+++),抗BNP (++),抗SCL-JO(+),抗dsDNA(-)。診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡,并予以強(qiáng)的松及環(huán)磷酰胺治療后癥狀明顯緩解。

    病例2:患者,女,45歲。因腰痛2年,腹脹1年入院。2年前無明顯誘因感雙側(cè)腰痛,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為腎積水,給予抗感染治療后癥狀緩解。1年前無明顯誘因感腹脹,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院B超提示大量腹水,診斷為結(jié)核性腹膜炎,予以正規(guī)抗結(jié)核治療后無好轉(zhuǎn)。在外院行肝活檢、腹腔鏡檢查均未見異常。入院查體:T 36.5℃,P 76次/min,R 19次/min,BP 110/70mmHg。顏面眼瞼水腫。心肺查體未見明顯異常。腹膨隆,肝脾肋下未及,Murphy's征陽性,雙腎區(qū)叩痛陽性,移動(dòng)性濁音陽性。雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。入院后查血常規(guī):WBC 3.1×109/L,Hb 90g/L,余正常。肝功:ALB 27.7 g/L,GLB 36.8 g/L,ALT 49U/L,余正常。腎功:BUN 14.66mmol/L,Cr 233.9μmol/L。小便常規(guī):蛋白(+),顆粒管型0~3個(gè)/Hp。腹水常規(guī):李凡他(+),RBC:275×106/L,WBC:85×109/L,多核:0.85,單核;0.15。腹水生化:Cl- 103mmol/L,GLU 6.2mmol/L,TP 26.7g/L。腹水未查見抗酸桿菌。胸片:雙肺紋理增多,雙側(cè)胸腔積液。B超:左側(cè)胸腔大量積液,右側(cè)胸腔少量積液,腹腔大量積液,余未見異常??紤]為:腹水原因待查:(1)慢性腎炎;(2)結(jié)核性腹膜炎;(3)肝硬化;(4)腫瘤;(5)結(jié)締組織病。給予抗感染、利尿及維持水電解質(zhì)平衡等治療,癥狀無明顯緩解。查免疫全套:IgG 23.6g/L,IgA 3890mg/L,IgM 3000mg/L,C3 0.34g/L,C4 0.028g/L,CIC 0.36 OD,RF 99.7IU/L,ANA (+++)、1:1000斑點(diǎn)型,胞漿型,抗Sm (++),抗dsDNA(-)。診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡,并予以甲基強(qiáng)的松龍及環(huán)磷酰胺治療后癥狀明顯好轉(zhuǎn),腎功能有所恢復(fù),腹水減少,肝功正常。

    病例討論

    系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種復(fù)雜的自身免疫性疾病,以出現(xiàn)多種自身抗體為特征。目前確切病因并不清楚,可能的發(fā)病機(jī)制涉及遺傳背景、環(huán)境因素、內(nèi)分泌異常、免疫系統(tǒng)紊亂等多個(gè)方面。本病病程以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn)。本病在我國的患病率為(0.7~1)/1000,以女性多見,尤其是20~40歲的育齡女性。其臨床癥狀多樣,可以表現(xiàn)為各種熱型的發(fā)熱、乏力、體重下降;多形性皮疹,往往不伴瘙癢;多漿膜腔積液;關(guān)節(jié)肌肉疼痛;腎臟損傷(腎小球、腎間質(zhì)及血管均可累積);心血管系統(tǒng)受累(心包炎、冠心?。?;呼吸系統(tǒng)損傷(胸腔積液、肺動(dòng)脈高壓、肺栓塞、廣泛肺間質(zhì)纖維化);神經(jīng)系統(tǒng)(頭痛、認(rèn)知障礙、腦血管意外、癲癇);消化系統(tǒng)(各種急腹癥、腹水);血液系統(tǒng)(血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板下降);眼(眼底的視網(wǎng)膜出血、水腫、滲出)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷主要依據(jù)詳細(xì)病史詢問、仔細(xì)的體格檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查,其中免疫全套檢查最為重要,是其確診必不可少的。系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)多樣化,尤其在早期沒有特異性特征,可以僅僅表現(xiàn)為1~2個(gè)系統(tǒng)受損,故極容易誤診。

    分析誤診原因主要有以下幾個(gè)方面:
    (1)患者中青年女性,以腹脹、腹水為主要癥狀,很容易考慮到消化系統(tǒng)疾病,故其診斷方向主要考慮為肝硬化、結(jié)核性腹膜炎、腸結(jié)核等,并行腹腔鏡、肝活檢,但按照此方向治療效果不佳,因此當(dāng)發(fā)現(xiàn)癥狀與疾病常見表現(xiàn)不完全相符時(shí),應(yīng)重新整理診斷思路,避免誤診。
    (2)對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足,警惕性不高。對(duì)于單一線索未仔細(xì)尋找原因,只注意其某一突出表現(xiàn),忽略全面的綜合分析,導(dǎo)致其在院外多家醫(yī)院就診并治療后均未發(fā)現(xiàn)病因。
    (3)只滿足原有診斷,忽略了不能用此病解釋的癥狀,造成病情延誤,直至患者出現(xiàn)多系統(tǒng)多臟器損傷才得以通過免疫學(xué)檢查被確診。
    因此臨床醫(yī)師應(yīng)加強(qiáng)業(yè)務(wù)學(xué)習(xí),提高對(duì)本病的警惕性,要對(duì)臨床治療進(jìn)行全面仔細(xì)的綜合分析,注意病史詢問的全面性,注意每一個(gè)細(xì)節(jié),遇到對(duì)癥治療效果不好的時(shí)候,要深究原因,考慮到多系統(tǒng)多臟器損傷的可能,做全面體檢、實(shí)驗(yàn)室檢查,才能減少誤診、漏診。(Chinese Journal of Current Clinical Medicine 畢偉紅,王 婷)


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