脂肪肉瘤發(fā)病率在軟組織腫瘤中居第2位,僅次于惡性纖維組織細胞瘤,多見于腹膜后,發(fā)生于腎臟者較少見。延邊大學(xué)附屬醫(yī)院2009年6月收治1例腎脂肪肉瘤。
病例簡介
患者,男性,40歲,因檢查身體發(fā)現(xiàn)右腎腫物4d,于2009年6月15日收入院。入院時患者無不適及血尿等癥狀及體征,體格檢查見體溫為38℃,右腎區(qū)叩擊痛。實驗室檢查見,白細胞計數(shù)為1.38×1010/L,血小板計數(shù)為4.17×1011/L,尿分析結(jié)果正常。腹部彩色超聲波檢查結(jié)果顯示,后腹腔內(nèi)右腎背側(cè)及下方各探及1個低回聲區(qū),與腎臟界限清楚,大小分別為117mm×67mm,69mm×59mm,內(nèi)回聲不均勻,可見點狀血流信號。CT檢查結(jié)果提示,右腎中下極可見2個類圓形腫物影,局部外凸,密度不均勻,未見腹水及腫大的淋巴結(jié)影。強化CT顯示右腎上極見70mm×100mm×130mm大小的軟組織密度影,向腎外凸出,病灶密度不均,局部見脂肪密度影,增強后病灶不均勻強化,并持續(xù)到延遲期;右腎盂受壓變形,病灶與右腰大肌分界不清,右腎周筋膜增厚;右腎下極見75mm大小的軟組織腫塊,大部分位于腎外,密度不均,強化不均;未見腫大的淋巴結(jié)。疑似診斷為血管平滑肌脂肪瘤,不完全排除惡性可能。靜脈造影結(jié)果顯示右腎排泄功能良好,右腎下極、腎盞及腎盂可見弧形壓跡,右輸尿管未見明顯狹窄及擴張。術(shù)前診斷為右側(cè)腹膜后腫瘤。于2009年6月18日在全身麻醉下經(jīng)右第12肋取“人”字形切口,切除右第12肋,術(shù)中探查見右腎及腫瘤融為1個質(zhì)硬的團塊,直徑約為20cm,與腰大肌、下腔靜脈及腹膜廣泛粘連,腎門及下腔靜脈旁未見腫大的淋巴結(jié)。術(shù)中游離右腎及腫瘤,切除,腫瘤切面呈黃色,侵犯右腎皮質(zhì)。術(shù)中快速病理檢查結(jié)果示惡性,起源不明。行根治性右腎切除術(shù),切除腎臟、腎周脂肪及筋膜,清除腎門及下腔靜脈表面脂肪組織,腎上腺未行處理。術(shù)后病理活體組織檢查提示右腎多形性脂肪肉瘤,輸尿管斷端及腎周圍組織未見腫瘤細胞,術(shù)后行干擾素免疫治療,未行放射及化學(xué)治療。隨訪3個月余,患者仍健在
病例討論
脂肪肉瘤可分為5種組織學(xué)類型,即分化型、去分化型、黏液型、多形型及圓細胞型。腎脂肪肉瘤多起源于腎周脂肪組織,病理分類多為多形型或分化型。腎脂肪肉瘤多見于40歲以上者,男性多于女性。因腎脂肪肉瘤位置較深,臨床癥狀多不典型,不易早期發(fā)現(xiàn),常見癥狀多由腹部腫塊壓迫鄰近器官所引起,以腰痛、低熱及乏力為多見,亦可無任何癥狀,血尿少見。腎脂肪肉瘤的診斷多依靠影像學(xué)檢查和病理學(xué)檢查,其中影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)腫物、評價腫物的大小、侵犯范圍、與周圍臟器關(guān)系及周圍淋巴結(jié)有無轉(zhuǎn)移等,各種影像學(xué)檢查中CT對脂肪組織的識別性能較高,但最終的定性診斷仍依賴于病理學(xué)檢查。本病治療上主要以根治性腎切除術(shù)為主要方法,結(jié)合放射、化學(xué)及免疫治療等可提高生存率,但易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移,惡性度較高,故預(yù)后欠佳。
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