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川崎病的臨床診療

2012-04-12 13:25 閱讀:5386 來源:愛愛醫(yī) 責(zé)任編輯:潘樂樂
[導(dǎo)讀] 川崎病,又稱為黏膜皮膚淋巴腺癥候群,會侵犯全身中小型血管引起血管炎的病變。 【 臨床表現(xiàn) 】 (一)主要表現(xiàn): 共有六項(xiàng) 1.發(fā)熱:39-40℃,持續(xù)5天以上,呈稽留熱型或弛張熱型,抗生素治療無效。 2.雙側(cè)球結(jié)膜充血:于起病3-4天出現(xiàn),為一過性,為非滲

    川崎病,又稱為黏膜皮膚淋巴腺癥候群,會侵犯全身中小型血管引起血管炎的病變。

    【川崎病的臨床表現(xiàn)

    (一)主要表現(xiàn):共有六項(xiàng)
    1.發(fā)熱:39-40℃,持續(xù)5天以上,呈稽留熱型或弛張熱型,抗生素治療無效。
    2.雙側(cè)球結(jié)膜充血:于起病3-4天出現(xiàn),為一過性,為非滲出性或非化膿性,無疼痛、畏光表現(xiàn)。
    3.唇及口腔表現(xiàn):口唇鮮紅,皸裂,出血,口腔及口腔粘膜彌漫性充血,楊梅舌。
    4.手足癥狀:急性期手足硬性水腫,掌趾及指趾端紅斑,第2周從甲床移行處膜狀脫皮,重者指、趾脫落。
    5.皮膚表現(xiàn):多型性紅斑和猩紅熱樣皮疹,常在第一周出現(xiàn),以軀干部為主,會陰部明顯。肛周皮膚發(fā)紅或脫皮。
    6.非化膿性淋巴結(jié)腫大:多為單側(cè)和一過性,堅(jiān)硬有觸痛,不伴紅腫及波動感
    (二)心臟表現(xiàn)
    該病于1-6周可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常。發(fā)生冠狀動脈瘤或狹窄者可無臨床表現(xiàn),少數(shù)可有心急梗塞的癥狀。冠狀動脈損害多發(fā)生于病程2-4周,但也可于疾病恢復(fù)期。心急梗塞和冠狀動脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。
    (三)其他
    可有間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀(腹痛、腹瀉、嘔吐、麻痹性腸梗阻、肝大、黃膽等)、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎。本病多呈自限性經(jīng)過,一般于3-4周康復(fù)。少數(shù)病例因嚴(yán)重心臟炎,乳頭肌功能不全或瓣膜損傷,嚴(yán)重的心力衰竭;冠狀動脈栓塞或冠狀動脈瘤破裂致心急梗塞或猝死。病死率約0.5-1%。

    【川崎病的輔助檢查

    1.血液檢查:急性期有輕度或中度貧,白細(xì)胞增多及核左移。血小板多于病程2周升高,可達(dá)1000×109/L。血沉明顯增快。CRP陽性。血纖維蛋白原和血漿粘度增高;谷草轉(zhuǎn)氨酶升高。
    2.尿常規(guī):可有輕度蛋白尿及紅、白細(xì)胞,系尿道炎引起。
    3.免疫學(xué)檢查:血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循環(huán)免疫復(fù)合物升高;TH2類細(xì)胞因子如IL-6明顯增高,總補(bǔ)體和C3正?;蛟龈摺?br />     4.心電圖:早期是非特異性ST-T變化,P-R間期,Q-T間期延長。心包炎時可有廣泛ST段抬高和低電壓;心肌梗死時st段明顯抬高、T波倒置及異常Q波。
    5.胸部平片:可有肺部紋理增多、模糊或有片狀陰影,心影可擴(kuò)大。
    6.超聲心動圖:急性期可見心包積液,左室內(nèi)徑增大,二尖瓣、主動脈瓣或三尖瓣返流;可有冠狀動脈異常,如冠狀動脈擴(kuò)張(直徑>3mm,≤4mm為輕度;4-7mm為中度)、冠狀動脈瘤(≥8mm)、冠狀動脈狹窄。一般認(rèn)為,冠狀動脈內(nèi)徑與主動脈內(nèi)徑之比值>0.3,提示有冠狀動脈瘤。
    7.冠狀動脈造影:超聲波檢查有多發(fā)性冠狀動脈瘤或心電圖有心肌缺血表現(xiàn)者,應(yīng)進(jìn)行冠狀動脈造影,以觀察冠狀動脈病變程度,指導(dǎo)治療。

    【川崎病的診斷和鑒別診斷

    一 診斷標(biāo)準(zhǔn):
    (一)典型川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn):
    發(fā)熱≥5d,并具有以下主要臨床表現(xiàn)5項(xiàng)之中的4項(xiàng)或以上:
    (1)雙側(cè)眼球結(jié)膜充血(為非滲出性或非化膿性,無疼痛、畏光表現(xiàn))。
    (2)口唇和口腔改變(唇紅、楊梅舌、彌漫性口腔及粘膜充血)
    (3)多形性皮疹(為斑丘疹多見,以軀干部為主,會陰部明顯)
    (4)四肢末端改變(急性期手足硬性水腫,掌趾及指趾端紅斑,甲床移行處膜狀脫皮)
    (5)頸部淋巴結(jié)腫大(多為單側(cè)和一過性,不伴紅腫及波動感)。
    (二)不典型川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn):
    不典型(不完全型)川崎病是指不足6項(xiàng)主要臨床表現(xiàn)中的5項(xiàng),而只有其中的3-4項(xiàng)的病例,也就是尚未達(dá)到KD的診斷標(biāo)準(zhǔn),臨床表現(xiàn)不完全但已除外其它疾病的病例。
    具有川崎病六項(xiàng)主癥中的3-4項(xiàng),并除外其它疾病的病例(猩紅熱、麻疹、EB病毒感染、腺病毒感染、肺炎支原體感染、幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎全身型、藥物過敏綜合癥等),出現(xiàn)下列改變之一者應(yīng)考慮該診斷:
    (1)肛周或會陰部潮紅,繼之脫屑。
    (2)原卡介苗接種部位瘢痕再現(xiàn)紅斑。
    (3)超聲心動圖檢查有心血管損害,如冠狀動脈病變(CAL)心包積液、瓣膜返流或關(guān)閉不全。
    (4)實(shí)驗(yàn)室檢查CRP≥30mg/L和(或)ESR>40mm/h。七天后血小板≥450×109/L、血漿白蛋白≤30g/L、貧血、血常規(guī)WBC≥15×109/L、谷草轉(zhuǎn)氨酶(ALT)升高、尿白細(xì)胞≥10/HP同時具備以上3項(xiàng)。
    (三)川崎病冠狀動脈病變高危因素
    1.1歲以內(nèi)男孩
    2.發(fā)熱持續(xù)2周以上或再發(fā);
    3.心臟改變:奔馬律,心律失常,心臟擴(kuò)大或心電圖異常;
    4.ESR增快,達(dá)100mm/h以上。
    5.血WBC>12×109/L,HCT<0.35。
    6.血清白蛋白<30g/L,CRP(+++)以上。

    二 鑒別診斷
    主要與猩紅熱、麻疹、EB病毒感染、腺病毒感染、肺炎支原體感染、幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎全身型、藥物過敏綜合癥等相鑒別。

    【川崎病的治療

    目前尚無特效治療。

    (一)阿斯匹林(ASA):
    本病有高凝狀態(tài),主要是采用抗炎抗凝及對癥治療。在確診后易停用抗菌藥物,首選阿斯匹林,此通過抑制環(huán)氧化酶可減少前列腺素的生成,在血小板內(nèi)可阻斷產(chǎn)生血栓素A2,從而有抗炎和抗凝作用,并能防止冠狀動脈血栓形成。急性期:目前有兩種用法大劑量80-100mg/kg/d和中劑量30mg-50mg/kg.d,分2-3次服用,熱退后3天逐漸減量,約2周左右減至小劑量3-5mg/kg.d,維持2個月。如有冠狀動脈瘤,則易長期服用10mg/kg/d,直至動脈瘤消退。

    (二)靜脈注射丙種球蛋白(IVIG)
    目前,其治療機(jī)制尚不明確,但其良好的療效已為國際所公認(rèn),IVIG治療最好在發(fā)病10天內(nèi),治療越早,療效越好,劑量:2g/kg,于8-12h緩慢靜點(diǎn),建議1g/kg/d,共兩次,總量2g/kg。部分患兒對IVIG效果不好者可重復(fù)使用1-2次。使用IVIG后九個月內(nèi)不宜接種各種疫苗。

    (三)糖皮質(zhì)激素
    本藥單獨(dú)使用有增加冠狀動脈病變和血栓形成的危險,故不單獨(dú)使用。主要使用于耐IVIGKD患兒。耐IVIGKD也稱無反應(yīng)KD。是指早期給予IVIG治療后36h,發(fā)熱不退(體溫>38℃)或熱退2-7d后再次出現(xiàn)發(fā)熱并伴有至少1項(xiàng)KD的主要臨床特征的患者。糖皮質(zhì)激素應(yīng)與口服ASA和潘生丁同時使用。劑量2mg/kg/d,用藥2-4周。

    (四)其它治療
    1.抗血小板凝集潘生?。p嘧達(dá)莫)劑量3-5mg/kg/d。
    2.對癥治療根據(jù)病情給予對癥治療和支持治療。如補(bǔ)液、保肝、控制心力衰竭、糾正心律失常等,有心肌梗死時應(yīng)及時進(jìn)行溶栓治療。
    3.心臟手術(shù)嚴(yán)重的冠狀動脈病變需要進(jìn)行冠狀動脈搭橋手術(shù)。

    【川崎病的預(yù)后

    川崎病為自限性疾病,多數(shù)預(yù)后良好。復(fù)發(fā)率見于1%-3.0%。無冠狀動脈病變患兒于出院后1、3、6月及1-2年進(jìn)行一次全面檢查(包括體檢、心電圖和超聲心動圖等)。未經(jīng)有效治療的患兒,15%-25%發(fā)生冠狀動脈瘤,更應(yīng)長期密切隨訪,每6-12月一次。冠狀動脈瘤多于病后2年內(nèi)自行消失,但常遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常。大動脈瘤常不易完全消失,常致血栓形成或官腔狹窄。


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