檢查
1.新斯的明試驗(yàn)
成年人一般用新斯的明1——1.5mg肌注,若注射后10——15分鐘癥狀改善,30——60分鐘達(dá)到高峰,持續(xù)2-3小時(shí),即為新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性。
2.胸腺CT和MRI
可以發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤,必要時(shí)應(yīng)行強(qiáng)化掃描進(jìn)一步明確。
3.重復(fù)電**
重復(fù)神經(jīng)電**為常用的具有確診價(jià)值的檢查方法。利用電極**運(yùn)動(dòng)神經(jīng),記錄肌肉的反應(yīng)電位振幅,若患者肌肉電位逐漸衰退,提示神經(jīng)肌肉接頭處病變的可能。
4.單纖維肌電圖
單纖維肌電圖是較重復(fù)神經(jīng)電**更為敏感的神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)異常的檢測(cè)手段。可以在重復(fù)神經(jīng)電**和臨床癥狀均正常時(shí)根據(jù)“顫抖”的增加而發(fā)現(xiàn)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的異常,在所有肌無(wú)力檢查中,靈敏度最高。
5.乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測(cè)
乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測(cè)對(duì)重癥肌無(wú)力的診斷具有特征性意義。80%——90%的全身型和60%的眼肌型重癥肌無(wú)力可以檢測(cè)到血清乙酰膽堿受體抗體。抗體滴度的高低與臨床癥狀的嚴(yán)重程度并不完全一致。
治療
1.藥物治療
(1)膽堿酯酶抑制劑 是對(duì)癥治療的藥物,治標(biāo)不治本,不能單藥長(zhǎng)期應(yīng)用,用藥方法應(yīng)從小劑量漸增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。
(2)免疫抑制 常用的免疫抑制劑為:①腎上腺皮質(zhì)類固醇激素:強(qiáng)的松、甲基強(qiáng)的松龍等;②硫唑嘌呤;③環(huán)抱素A;④環(huán)磷酸胺;⑤他克莫司。
(3)血漿置換 通過(guò)將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式,暫時(shí)緩解重癥肌無(wú)力患者的癥狀,如不輔助其他治療方式,療效不超過(guò)2個(gè)月。
(4)靜脈注射免疫球蛋白 人類免疫球蛋白中含有多種抗體,可以中和自身抗體、調(diào)節(jié)免疫功能。其效果與血漿置換相當(dāng)。
(5)中醫(yī)藥治療 重癥肌無(wú)力的中醫(yī)治療越來(lái)越受到重視。重癥肌無(wú)力屬“痿癥”范疇。根據(jù)中醫(yī)理論,在治療上加用中醫(yī)中藥,可以減少免疫抑制劑帶來(lái)的副作用,在重癥肌無(wú)力的治療上起著保駕護(hù)航的作用,而且能重建自身免疫功能之功效。
2.胸腺切除手術(shù)
患者90%以上有胸腺異常,胸腺切除是重癥肌無(wú)力有效治療手段之一。適用于在16——60歲之間發(fā)病的全身型、無(wú)手術(shù)禁忌證的重癥肌無(wú)力患者,大多數(shù)患者在胸腺切除術(shù)后可獲顯著改善。合并胸腺瘤的患者占10%——15%,是胸腺切除術(shù)的絕對(duì)適應(yīng)癥。
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