重癥肌無力(MG)是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,活動(dòng)后癥狀加重,經(jīng)休息后癥狀減輕?;疾÷蕿?7——150/100萬,年發(fā)病率為4——11/100萬。女性患病率大于男性,約3:2,各年齡段均有發(fā)病,兒童1——5歲居多。
1病因
重癥肌無力的發(fā)病原因分兩大類,一類是先天遺傳性,極少見,與自身免疫無關(guān);第二類是自身免疫性疾病,最常見。發(fā)病原因尚不明確,普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時(shí)重癥肌無力患者中有65%——80%有胸腺增生,10%——20%伴發(fā)胸腺瘤。
2臨床表現(xiàn)
重癥肌無力發(fā)病初期患者往往感到眼或肢體酸脹不適,或視物模糊,容易疲勞,天氣炎熱或月經(jīng)來潮時(shí)疲乏加重。隨著病情發(fā)展,骨骼肌明顯疲乏無力,顯著特點(diǎn)是肌無力于下午或傍晚勞累后加重,晨起或休息后減輕,此種現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”.
1.重癥肌無力患者全身骨骼肌均可受累,可有如下癥狀
(1)眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活。
(2)表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構(gòu)音困難,常伴鼻音。
(3)咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。
(4)頸軟、抬頭困難,轉(zhuǎn)頸、聳肩無力。
(5)抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車?yán)щy。
2.臨床分型
(1)改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型;②IIA型輕度全身型,四肢肌群常伴眼肌受累,無假性球**表現(xiàn),即無咀嚼和吞咽困難構(gòu)音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累,有假性球**表現(xiàn),多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難。④III型(重度激進(jìn)型)發(fā)病迅速,多由數(shù)周或數(shù)月發(fā)展到呼吸困難。⑤IV型(遲發(fā)重癥型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演變。⑥V型肌萎縮型,少見。
(2)肌無力危象 是指重癥肌無力患者在病程中由于某種原因突然發(fā)生的病情急劇惡化,呼吸困難,危及生命的危重現(xiàn)象。根據(jù)不同的原因,MG危象通常分3種類型:①肌無力危象大多是由于疾病本身的發(fā)展所致。也可因感染、過度疲勞、精神**、月經(jīng)、分娩、手術(shù)、外傷而誘發(fā)。臨床表現(xiàn)為患者的肌無力癥狀突然加重,出現(xiàn)吞咽和咳痰無力,呼吸困難,常伴煩躁不安,大汗淋漓等癥狀。②膽堿能危象見于長(zhǎng)期服用較大劑量的“溴吡斯的明”的患者,或一時(shí)服用過多,發(fā)生危象之前常先表現(xiàn)出惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動(dòng)、焦慮等精神癥狀。③反拗危象“溴吡斯的明”的劑量未變,但突然對(duì)該藥失效而出現(xiàn)了嚴(yán)重的呼吸困難。也可因感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因所致。
以上3種危象中肌無力危象最常見,其次為反拗性危象,真正的膽堿能危象甚為罕見。
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