2014年12月10日下午，當寶寶從手術室推回病房時，復旦大學附屬兒科醫(yī)院消化科主任黃瑛告訴患兒家屬：“手術很成功。”年輕爸爸王先生終于舒了一口氣，困擾了半年的寶寶喂食難題終于可以解決了。這也成為經(jīng)口內(nèi)鏡下環(huán)形肌切開術治療賁門失弛緩的世界最小嬰兒病例。

    11月女嬰“進食即吐”

    對于年輕爸爸王先生來說，這半年來為了照顧寶寶真是犯了愁，看著樓下鄰居差不多大的寶寶體重天天往上蹭，自己的寶寶卻因飲食不佳，營養(yǎng)及發(fā)育都落后于同齡寶寶，目前11個月體重才7公斤。

    王先生一家來自山東，寶寶出生時在純母乳喂養(yǎng)階段一切正常，但到了5個多月大時，開始添加輔食的她們發(fā)現(xiàn)寶寶容易出現(xiàn)嘔吐現(xiàn)象，吃蛋黃或面條等固體食物時，進食后即吐，有時候喝奶等流質(zhì)也會嘔吐，最多的時候一天嘔吐達十多次。隨著時間的延長，寶寶喝奶時也出現(xiàn)明顯的嘔吐。喂一頓奶要花2-3個小時，寶寶往往邊吃邊吐，邊吐邊吃。雖然寶寶有食欲，但由于頻繁嘔吐和嗆咳，每次只能喂養(yǎng)30-40ml,一天只能喂養(yǎng)3-4次。寶寶的體重明顯下降。

    因為嘔吐，食物反流誤吸入氣管，寶寶出現(xiàn)了發(fā)熱并伴有咳喘癥狀，后在山東當?shù)蒯t(yī)院診斷為肺炎。經(jīng)輾轉(zhuǎn)幾家醫(yī)院、多次住院治療，寶寶始終不能治愈，肺炎遷延不愈，出現(xiàn)肺實變不張。今年11月，當?shù)匾患裔t(yī)院拍片后考慮寶寶患有賁門失弛緩癥，家長這才帶著寶寶前往上海復旦大學附屬兒科醫(yī)院，經(jīng)上消化道造影及胃鏡檢查等檢查，均提示食管下端狹窄，但超細胃鏡可以順利通過狹窄口，考慮賁門失弛緩癥可能。全面術前檢查和各項功能評估后，兒科醫(yī)院決定為其實施微創(chuàng)的經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌切開手術。

    多學科協(xié)作“打隧道”治療

    復旦大學附屬兒科醫(yī)院副院長、外科主任鄭珊教授介紹說，賁門失弛緩癥是一種先天性的食管神經(jīng)肌肉功能障礙性疾病。臨床表現(xiàn)為吞咽困難，進食后嘔吐，營養(yǎng)不良和反復吸入性呼吸道感染。賁門失弛緩癥在小兒較為少見，一旦發(fā)病將嚴重影響孩子的生長發(fā)育。既往的治療方式主要是開腹或腹腔鏡下切開賁門部肌層，但對于一個嬰幼兒，手術創(chuàng)傷大，術后并發(fā)癥多。隨著新醫(yī)療技術及設備的不斷涌現(xiàn)，微創(chuàng)概念的深入，國外逐步研發(fā)了經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門括約肌切開術，經(jīng)過4年多的臨床實踐，該技術在成人患者中開始應用，但兒科病人的經(jīng)驗并不多，國內(nèi)尚屬空白。

    復旦大學附屬兒科醫(yī)院消化科主任黃瑛說，賁門失弛緩癥行經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌切開術全球報道的最小年齡是生后23個月。本例患兒年齡不足11月齡，體重僅7kg,開創(chuàng)了經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌切開手術的先例，為世界首例。本案例的成功實施對于該技術在兒科領域的進一步推廣應用具有非常積極的臨床意義和社會意義。

    復旦大學附屬中山醫(yī)院內(nèi)鏡中心的周平紅教授是目前世界上成功完成經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌切開手術最多的醫(yī)生，曾為一例98歲的高齡患者實施該手術。這次和兒科醫(yī)院強強聯(lián)手，再次創(chuàng)下年齡最小經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌切開手術的世界紀錄。

    手術在患兒麻醉后，插入胃鏡，食管腔明顯擴大。21cm過賁門，賁門口呈現(xiàn)針樣狹窄，距賁門上方4cm、食管后壁粘膜下注射生理鹽水，縱行切開粘膜層和粘膜下層，沿粘膜下層建立隧道，至賁門下2cm.隧道內(nèi)切開肌層，創(chuàng)面止血。用多枚金屬夾夾閉隧道開口。手術過程順利，出血少。術畢，賁門口開大，胃鏡可以順利通過。手術于17:27分結(jié)束，耗時20分鐘。該技術由于徹底切斷食管下端環(huán)形括約肌，因此癥狀緩解明顯，不易復發(fā)，近期以及遠期療效均較好。

    黃主任說，今天的內(nèi)鏡微創(chuàng)手術非常成功，也體現(xiàn)了兒科醫(yī)院多學科協(xié)作（MDT）的價值。消化內(nèi)科、外科、麻醉科、影像科、護理部、營養(yǎng)科都參與了孩子的救治。術前糾正營養(yǎng)不良、電解質(zhì)紊亂，控制肺部感染，內(nèi)外科會診確定內(nèi)鏡治療方案；術中優(yōu)質(zhì)、穩(wěn)定的麻醉保證，密切的心肺功能監(jiān)測；術后護理指導、營養(yǎng)支持、家庭宣教、門診隨訪等。MDT帶來了全方位的專業(yè)救治以及規(guī)范的診治策略，整合了醫(yī)院的醫(yī)療資源，通過團隊的力量，高質(zhì)量、高效率地完成臨床診療工作。

    嬰幼兒經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌切開手術需要克服哪些難關

    經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌切開手術具有微創(chuàng)的特點，由于保留了粘膜層，即使在切除過程中出現(xiàn)食管穿孔，亦可輕松封閉隧道口，達到閉合穿孔的目的。因此，相比傳統(tǒng)治療賁門失遲緩的方法，經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌切開手術無任何皮膚切口，通過內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌層切開，最大限度地恢復食管的生理功能并減少手術的并發(fā)癥，有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少，恢復快，療效可靠等特點，是目前國際上治療賁門失弛緩癥的最佳選擇。

    相對成人而言，兒童經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌切開手術風險較大，尤其是1歲以下的小嬰兒，主要由于賁門失弛緩癥兒童都存在營養(yǎng)狀況差，抵抗力低下，大部分還有遷延不愈的肺部感染，麻醉及手術風險較大；同時由于兒童食管短、管壁薄，血管較豐富，術中易穿孔及出血；術后容易出現(xiàn)原有感染加重或反復，或大出血。術后禁食時間較成人患者長，且需緩慢添加食物的量和種類。

    另一病例也同一天進行經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌切開手術治療

    當天，另外一名7歲的女患兒也在兒科醫(yī)院進行經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌切開手術治療。該名患兒來自湖南懷化，2012年開始出現(xiàn)進食后吞咽困難伴嘔吐，進食后數(shù)分鐘即出現(xiàn)嘔吐，且癥狀較頻繁，嚴重影響孩子的日常生活。家長帶著孩子在當?shù)蒯t(yī)院斷續(xù)就診，考慮胃炎，但治療后無好轉(zhuǎn)，患兒仍持續(xù)進食嘔吐，吞咽困難，根本不能經(jīng)口攝入任何食物已經(jīng)1年余，只能通過鼻孔插入鼻空腸管進行鼻飼牛奶。因為體重不增、極度消瘦，孩子的體質(zhì)非常差，病程中還不幸感染了肺結(jié)核，當?shù)貨]有一家醫(yī)院肯收治這位可憐的小女孩。2014年，走投無路的父母帶著這個嚴重營養(yǎng)不良、鼻子上插著根粗管子的女孩，求助于復旦大學附屬兒科醫(yī)院外科主任鄭珊教授，經(jīng)查考慮兒童賁門失弛緩癥，雖然不是疑難雜癥，但孩子體重只有11.5公斤，身高、體重相當于3-4歲孩子的水平，同時患有活動性肺結(jié)核，肺部幾乎被大片炎癥侵蝕，肺功能嚴重受損?？紤]到病癥復雜，兒科醫(yī)院將其送到復旦大學附屬公共衛(wèi)生中心進行正規(guī)的抗結(jié)核治療，目前結(jié)核病癥得以控制，本次將通過經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌切開手術徹底解決她的根本病患――賁門失弛緩癥。

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    該病在1674 年由Willis首次描述， 主要表現(xiàn)為吞咽時食管體部蠕動缺失和食管下端括約?。?LES） 不能夠完全松弛而造成吞咽困難、嘔吐等癥狀。賁門失弛緩發(fā)病率：成人約1/100000,兒童更低，無明確報道。關于此病的發(fā)病原因目前被廣泛接受的理論是： 控制食管平滑肌松弛的神經(jīng)元缺乏。

    目前，國內(nèi)外治療賁門失弛緩的主要方法有：擴張治療、內(nèi)鏡下注射A型肉毒桿菌毒素、內(nèi)鏡下硬化劑注射治療、外科手術Heller肌切開治療等方法。以上治療方法短期效果明顯，但遠期效果差，經(jīng)常復發(fā)，且氣囊擴張也有穿孔、出血等風險。隨著新醫(yī)療技術及設備的不斷涌現(xiàn)，微創(chuàng)概念的深入，日本Inoue等人受經(jīng)自然孔道內(nèi)鏡手術（NOTES）理念的啟發(fā)，于2009年采用經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門括約肌切斷術（POEM）治療賁門失弛緩獲得成功，隨訪1年效果明顯，無嚴重手術并發(fā)癥。