資訊|論壇|病例

搜索

首頁 醫(yī)學論壇 專業(yè)文章 醫(yī)學進展 簽約作者 病例中心 快問診所 愛醫(yī)培訓 醫(yī)學考試 在線題庫 醫(yī)學會議

您所在的位置:首頁 > 心血管內(nèi)科醫(yī)學進展 > 致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不良的診斷與治療

致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不良的診斷與治療

2015-10-09 23:19 閱讀:1811 來源:醫(yī)脈通 作者:林* 責任編輯:林夕
[導讀] 在心臟科診所,一個同事與我討論了一名21歲大學男生的病例。

    在心臟科診所,一個同事與我討論了一名21歲大學男生的病例。患者主訴心悸1年及2次運動中出現(xiàn)近乎暈厥。患者是一名競技運動和長跑運動員。患者的父親在45歲突然去世,由于推斷患者父親的死因為心肌梗死,因此并未對其進行尸檢。

    患者出現(xiàn)的運動中近乎暈厥是值得關注的。直立性低血壓和神經(jīng)心源性暈厥在年輕人中并不常見。然而,當運動中出現(xiàn)暈厥或近乎暈厥,則很有可能是心律失常引起的。在年輕人中,心律失常可能是由室性或室上性心律失常引起的快速心律。

    患者的體格檢查并未證實任何心臟的異常。他的血壓是仰臥位120/80 mmHg,直立位110/75 mmHg;脈搏均勻,仰臥位為55次/分。

    12導聯(lián)心電圖顯示:竇性心律,V1及V2導聯(lián)T波倒置。這一點立刻喚起了我對于致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不良(ARVC/D)的懷疑,因為V1導聯(lián)以外的T波倒置在健康年輕人中的出現(xiàn)率小于1%,而在運動員群體中稍高一點。根據(jù)他的癥狀,我提出了ARVC/D的可能。這一疾病主要累及右心室,其特征在于纖維脂肪組織病變代替了心肌,與室性心律失常相關,并且具有心源性猝死風險。它是一種遺傳性疾病。

    我對患者進行了連續(xù)的心電圖檢查。幾分鐘后,患者的心電圖中出現(xiàn)了一個室性早搏(PVC)。仔細觀察后發(fā)現(xiàn),它具有左束支傳導阻滯的圖形特點,提示來源于右心室??傊?,在這個室性早搏中,QRS波在aVL導聯(lián)為正向,證實了這個室性早搏來源于右心室,并且由于此后的室性早搏在aVL導聯(lián)的QRS波群為負向,均是來源于右心室流出道,說明這不是特發(fā)性的室性早搏。心電圖、室性早搏的圖形形態(tài)以及患者的癥狀,均提示患者可能患有ARVC/D.

    在這個病例中,證實患者的右心室具有功能或結構上的改變是十分重要的?;颊哌M行了心臟MRI檢查。比起2D超聲心動圖我更加傾向于選擇這項檢查,是由于對于這一疾病該檢查的敏感性及特異性更高。我建議MRI技師在檢查中把重點放在右心室來更好地顯示右心室的結構和功能。檢查顯示,患者的右心室功能有所下降,射血分數(shù)為39%(正常值為≥45%),同時在右心室三尖瓣的正下方發(fā)現(xiàn)了一個動脈瘤。

    我建議這名患者停止繼續(xù)從事運動員工作?,F(xiàn)在已被廣泛接受的觀點是職業(yè)運動員的工作會加重病情的進展,并且可能更容易誘發(fā)室性心律失常。

    在患者的治療方面,雖然很多患者在索他洛爾或胺碘酮的治療中廣泛受益,但尚沒有抗心律失常藥物被證明能夠防止心源性猝死。年輕患者在ARVC/D中更易出現(xiàn)心源性猝死,并且這名患者具有多種危險因素,包括右心室功能的下降、頻繁的室性早搏及可能的室性心動過速發(fā)作。因此,我建議給患者植入除顫器(ICD)。我們應該告知患者這是一種遺傳性疾病,并且有可能傳給他的后代。他的孩子有50%的幾率會遺傳這一疾病。攜帶這一致病基因并不一定表現(xiàn)為臨床疾病。即使基因傳給了孩子,孩子是否患有這一疾病或是否有相應的臨床表現(xiàn)也無法確定。


分享到:
  版權聲明:

  本站所注明來源為"愛愛醫(yī)"的文章,版權歸作者與本站共同所有,非經(jīng)授權不得轉載。

  本站所有轉載文章系出于傳遞更多信息之目的,且明確注明來源和作者,不希望被轉載的媒體或個人可與我們

  聯(lián)系zlzs@120.net,我們將立即進行刪除處理

意見反饋 關于我們 隱私保護 版權聲明 友情鏈接 聯(lián)系我們

Copyright 2002-2024 Iiyi.Com All Rights Reserved