《自身免疫性肝炎的診斷和治療》內(nèi)容預(yù)覽
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《自身免疫性肝炎的診斷和治療》內(nèi)容簡介
AIH是一種原因不明的肝臟炎癥病變。它的特征包括在組織學(xué)上有界板性肝炎,匯管區(qū)漿細胞浸潤,高γ球蛋白血癥和自身抗體存在。
平均的每年發(fā)病率在北歐的白人中1.9/100,000。在歐洲移植病人中占2.6%.美國是5.9%。女性好發(fā)(3.6:1),所有年齡好發(fā),有人種差異。
前瞻性研究顯示40%未經(jīng)治療的嚴重疾病患者在診斷后6m死亡。存活者40%發(fā)展為肝硬化,肝硬化后2年54%發(fā)展為食道靜脈曲張,其中20%死于食道靜脈曲張破裂出血。
輕癥的病人在15年內(nèi)可有49%發(fā)展為肝硬化,并且10%死于肝衰竭。
該疾病可以表現(xiàn)為急性爆發(fā)性發(fā)病(40%),特別是在8w內(nèi)發(fā)生肝性腦病的肝衰竭特征也有可能。
診斷標準
組織學(xué)的典型表現(xiàn)為界板性肝炎和門靜脈區(qū)的漿細胞浸潤。
組織學(xué)變化不是特異性的,如果沒有門靜脈區(qū)的漿細胞浸潤也不能出外AIH的診斷。
所有懷疑AIH的病人必須除外遺傳性,感染性以及藥物導(dǎo)致的肝臟損害,它們中有一些具有自身免疫的特性。
最容易于AIH混淆的是Wilson病,藥物性肝炎,慢性病毒性肝炎,特別是丙型肝炎
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