來(lái)自日本濱松市 Seirei Mikatahara 總醫(yī)院呼吸內(nèi)科的 Enomoto 醫(yī)生等，在近期的 AJRCCM 雜志上報(bào)告了一例與粟粒性結(jié)節(jié)病相關(guān)的雙側(cè)胸腔積液患者，臨床較為少見(jiàn)，與大家分享一下。

    病例介紹

    患者為男性，69 歲。因呼吸困難 2 周而就診?；颊甙l(fā)病期間無(wú)發(fā)熱。胸部 CT 顯示其存在雙側(cè)胸腔積液，但無(wú)縱隔淋巴結(jié)腫大（圖 1）。此外，患者還存在主要分布在上部肺實(shí)質(zhì)和胸膜的微結(jié)節(jié)樣病變。而超聲心動(dòng)圖和眼科檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。

    圖 1 入院時(shí)的胸部 CT 圖像。左圖顯示肺實(shí)質(zhì)和胸膜可見(jiàn)到大量的微小結(jié)節(jié)；右圖顯示雙側(cè)胸腔積液，但無(wú)明顯的縱隔淋巴結(jié)腫大。

    胸腔積液的實(shí)驗(yàn)室檢查顯示其為滲出性，所含細(xì)胞以淋巴細(xì)胞為主；且伴有腺苷脫氨酶活性增高（右側(cè)為 46.7U/L;左側(cè)為 42.6U/L）。盡管患者的血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶水平無(wú)增高，但其溶菌酶（34.7mg/ml），1,25- 二羥基維生素 D（174pg/ml），及鈣水平（11.9mg/dl）均有增高。IFN-γ釋放試驗(yàn)試驗(yàn)結(jié)果為陰性。

    支氣管肺泡灌洗液（BALF）分析結(jié)果顯示，其存在淋巴細(xì)胞亞群增加（26%），但 CD4/CD8 比值無(wú)明顯升高（1.98）。經(jīng)支氣管肺活檢沒(méi)有提供任何有特異性的結(jié)果。但胸腔鏡檢查發(fā)現(xiàn)，其右側(cè)臟層和壁層胸膜存在大量的白色結(jié)節(jié)（圖 2）。

    圖 2 電視胸腔鏡下的胸膜腔內(nèi)圖像。顯示右側(cè)壁層和臟層胸膜可見(jiàn)到大量白色結(jié)節(jié)。

    活檢結(jié)果顯病變組織為多發(fā)性上皮樣細(xì)胞性肉芽腫，沒(méi)有發(fā)現(xiàn) Ziehl-Neelsen 抗酸染色、過(guò)碘酸 - 希夫氏染色、或 Grocott 氏染色陽(yáng)性的微生物或惡性組織（圖 3,蘇木精 - 伊紅染色）。

    圖 3 病理圖像。顯示位于臟層（左圖）和壁層（右圖）胸膜 / 胸膜下的多發(fā)性上皮樣細(xì)胞肉芽腫。

    根據(jù)上述表現(xiàn)，該患者被診斷為結(jié)節(jié)病。經(jīng)過(guò)一個(gè)月的強(qiáng)的松龍治療后（0.5mg/kg），其雙側(cè)胸腔積液幾乎完全消失，原先的微結(jié)節(jié)也明顯減少（圖 4）。而患者的胸水、BALF,以及活檢標(biāo)本等的抗酸桿菌和真菌培養(yǎng)均為陰性。

    圖 4 糖皮質(zhì)激素治療后的胸部 CT 圖像。顯示雙側(cè)胸腔積液和結(jié)節(jié)明顯減少。

    討論

    結(jié)節(jié)病較少引起胸腔積液（1%-10%），而導(dǎo)致雙側(cè)胸腔積液者更是非常罕見(jiàn)。本例患者表明，即使是雙側(cè)胸腔積液的患者，也應(yīng)考慮其為結(jié)節(jié)病累及胸膜所致之可能。尤其是對(duì)于那些存在廣泛肺實(shí)質(zhì)病變，提示其為肺結(jié)節(jié)病的患者，更應(yīng)將該病納入其鑒別診斷之中。

    與本例患者一樣，該病的診斷有時(shí)頗具挑戰(zhàn)性。此時(shí)，使用胸腔鏡進(jìn)行詳細(xì)的病理學(xué)和微生物學(xué)檢查，以排除結(jié)核、惡性胸膜炎等其他疾病，是非常必要的。

    對(duì)于有癥狀的該病患者，推薦使用糖皮質(zhì)激素治療。而且患者多有良好的治療反應(yīng)，但也有報(bào)道其可以自愈或復(fù)發(fā)。