一名出生僅2小時的重癥先心病患兒，在北京華信醫(yī)院（清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院）成功接受心臟大動脈轉(zhuǎn)位矯正手術(shù)，4月18日，患兒康復(fù)出院。此例手術(shù)創(chuàng)下我國接受心臟外科手術(shù)最小年齡紀錄。

    這例手術(shù)不僅改寫了我國小兒心臟病外科治療歷史，而且這一成功接受手術(shù)的完全大動脈轉(zhuǎn)位的新生兒病例，也將我國手術(shù)治療疑難、危重和復(fù)雜先心病患兒的最小年齡紀錄改寫為出生后2小時。

    什么是大動脈轉(zhuǎn)位，手術(shù)是不是越早做越好？

    大動脈轉(zhuǎn)位

    身體器官會“窒息而死”

    “大動脈轉(zhuǎn)位，是先天性心臟病的一種，簡單說就是心臟上的大動脈血管長反了。”北京華信醫(yī)院院長、心外科專家吳清玉介紹。

    正常人的心臟被間隔組織分為左心和右心，右心通過長在上面的肺動脈將血液輸出到肺，并通過肺臟將吸入的氧氣“混”入血液中，含有氧氣的血液隨后通過肺靜脈回流到左心，左心再通過長在上面的主動脈輸出含氧的血液，這些血液通過動脈網(wǎng)絡(luò)帶到全身各處，以供身體各器官“使用”，氧氣被器官吸收后，血液被靜脈帶回右心，又開始一次循環(huán)。

    而心臟大動脈轉(zhuǎn)位，就是心臟上的肺動脈和主動脈長反了位置，這樣通過主動脈輸出到動脈網(wǎng)絡(luò)最后到達全身的血液，將不再有經(jīng)過肺臟“混”入氧氣這一過程，導(dǎo)致血液無氧，最終各器官因“缺氧窒息而死”。

    “因此，患有這種疾病的新生兒病死率很高，達到80%以上，剩下20%如果不手術(shù)極少能活過3歲。”吳清玉說，“所以，如果超聲檢查出胎兒有這樣的問題，多數(shù)孕婦會選擇終止妊娠，也就是普通人所說的不要這個孩子了。”

    系統(tǒng)工程

    手術(shù)如在心臟上“微雕”

    那能否用手術(shù)將長反了的血管糾正過來，從而挽救患兒的生命？

    “可以通過手術(shù)將兩個大動脈從根部橫斷，然后將主動脈和肺動脈的位置互換，再與心臟重新縫合連接，同時還要在心臟其他相關(guān)部分進行手術(shù)，更難的是**心臟本身的冠狀動脈血管也要換位和移植，從而恢復(fù)心臟的正常結(jié)構(gòu)。”吳清玉說，“這是一個非常復(fù)雜的大型手術(shù)，即使在成人身上實施心臟手術(shù)，都會有很高的風(fēng)險，出生不久的新生兒風(fēng)險就更高了。”

    據(jù)了解，這種手術(shù)不是簡單的切斷再縫合，而是要在麻醉、體外循環(huán)下、心臟跳動停止后，進行一種精細操作，需要在放大鏡下完成。由于纖細的、能營養(yǎng)心臟的冠狀動脈由主動脈發(fā)出，而冠狀動脈網(wǎng)絡(luò)和新生兒的小心臟“血肉相連”，因此需要非常小心地將冠狀動脈從主動脈根部剝離出來，然后重新連接到肺動脈合適的部位，整個過程相當(dāng)于在心臟上進行“微雕”。

    “嬰兒心臟與鴿子蛋大小相似，冠狀動脈最粗的地方直徑不超過0.5毫米，血管壁比紙還要薄，且和心臟重要結(jié)構(gòu)、主動脈瓣的間隙不到1毫米。因此，哪怕手術(shù)中一個小失誤，都會給心臟帶來永久性和不可逆的損傷，或下不了手術(shù)臺。”吳清玉介紹。

    此外，我國普通新生兒的自體全部血容量平均為300毫升，些許出血，血壓就會有很明顯的波動。而成人心臟手術(shù)后一般都會有幾百毫升的出血量，顯然，新生兒不能耐受這樣的出血量。因此，術(shù)中怎樣止血、手術(shù)后怎樣防止出血是一項非常復(fù)雜的工作。

    “這些難度只是冰山一角，麻醉、術(shù)后護理等都非常復(fù)雜，與產(chǎn)科等各個科室之間還需要無縫銜接，因此，這是一項系統(tǒng)工程。”吳清玉說，“很多大醫(yī)院都不具備這樣的條件，所以可能會建議孕婦終止妊娠。”

    改變理念

    越早根治效果越好

    據(jù)了解，2008年清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院曾有出生后11小時患兒進行同類手術(shù)的報道，現(xiàn)在又對出生后2小時的患兒進行了手術(shù)。是不是這類疾病手術(shù)越早越好？

    “我們經(jīng)過十幾年的研究，從最初對出生1周到3天的患兒，再對出生26小時的患兒，最后到目前對出生2小時的患兒進行根治手術(shù)，現(xiàn)在已經(jīng)逐步形成了理論：手術(shù)可以早實施，越早實施預(yù)后越好。這將改變國際上公認的治療理念，更好地挽救患兒的生命。”吳清玉說。

    據(jù)悉，對有大動脈轉(zhuǎn)位的新生兒，國際上公認的理念認為：一般在患兒出生1周內(nèi)進行一次姑息手術(shù)，1周后待患兒身體狀況穩(wěn)定后，再進行第二次根治手術(shù)。這樣就帶來了兩大風(fēng)險：一是患兒出生后，1周內(nèi)病死率高；二是兩次對患兒進行大手術(shù)，加重了患兒的身體損害，死亡風(fēng)險也隨之提高。

    “成功對出生后2小時的患兒實施手術(shù)可以證明，在現(xiàn)有的醫(yī)學(xué)條件下，可以盡早實施大動脈轉(zhuǎn)位調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)。”吳清玉說，“這個結(jié)論已經(jīng)得到一些國際同行的認同。”

    吳清玉告訴筆者，除了改變醫(yī)學(xué)界的觀念，手術(shù)的成功還多給了病人一種選擇：懷孕困難的婦女，倘若胎兒檢查出大動脈轉(zhuǎn)位或其他心臟病，可以不必終止妊娠，孩子出生后可得到治愈。此外，為出生后2小時的患兒進行大手術(shù)的成功實踐，將會給其他同類新生兒心臟大手術(shù)以良好的借鑒。

    ■相關(guān)鏈接

    預(yù)防胎兒先心病 孕婦該注意啥？

    先心病是先天性心臟病的簡稱，它是新生兒先天性畸形中最常見的一類，約占各種先天畸形的28%，先心病是指在胚胎發(fā)育時期由于心臟及大血管的形成障礙或發(fā)育異常而引起的解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應(yīng)自動關(guān)閉的通道未能閉合。

    對孕婦來講，應(yīng)該從以下幾個方面預(yù)防先心?。?br />
    1.最好選擇在35歲前生育，如無法做到，建議高齡孕婦接受嚴格的圍產(chǎn)期醫(yī)學(xué)觀察與保健。

    2.加強孕期保健，特別是妊娠早期預(yù)防風(fēng)疹、流感等病毒性疾??；孕期盡量避免用藥，如必須使用，須在醫(yī)生指導(dǎo)下服用。

    3.孕婦盡量少接觸射線和電磁輻射等不良環(huán)境因素。

    4.做好備孕工作，提前終止吸煙、飲酒等習(xí)慣。

    5.研究發(fā)現(xiàn)高海拔地區(qū)的先心病發(fā)生率明顯高于平原地區(qū)，這可能跟缺氧有關(guān)，因此孕婦要盡量避免去高海拔地區(qū)旅游。

    ■筆者手記

    對醫(yī)學(xué)評價體系的思考

    如何評價一位醫(yī)生？是看論文數(shù)量，還是治病水平？

    從管理的角度來說，用論文的數(shù)量和影響因子來考核醫(yī)生，操作簡單方便，看似也更公平。

    但是，單純依靠論文評價會導(dǎo)致一種現(xiàn)象：一些醫(yī)生為獲得晉升而發(fā)表大量無用的論文，但本身醫(yī)德、治病水平一般。同時，有一些醫(yī)生長期進行某些有意義的臨床實踐研究，但這些研究也許只能發(fā)表少量高質(zhì)量的論文，影響因子或許還不會太高（這是臨床研究的特點），因此，單純的論文評價并不能讓他們得到相應(yīng)的晉升。

    從北京華信醫(yī)院救治大動脈轉(zhuǎn)位新生兒的案例來看，他們花了十幾年的實踐才得出一項結(jié)論，但正是這項結(jié)論卻改變了國際上固有的觀念，且用這種結(jié)論指導(dǎo)臨床的話，能救治更多的病人?？墒?，這樣的實踐，僅僅只能發(fā)表1—2篇高質(zhì)量的論文，故筆者認為，單憑論文的數(shù)量和影響因子并不能反應(yīng)這項實踐本身的意義。

    由此，筆者不僅想起明朝醫(yī)學(xué)家李時珍。李時珍花了幾十年的時間走遍神州、嘗遍百草才出了一本《本草綱目》。如果就憑一本書，放在今天，他也許連一個主任醫(yī)師都評不上。

    當(dāng)然，這樣的例子有些極端，并且，完全放棄論文評價，以目前中國的現(xiàn)狀還不太現(xiàn)實。但是，中國的確有很多醫(yī)術(shù)高超，但并不擅長發(fā)表濫竽充數(shù)式論文的醫(yī)生。那在醫(yī)學(xué)領(lǐng)域，管理者能否多聽點意見、多動點腦子、多花點時間，積極尋找一種注重醫(yī)德、治病以及論文質(zhì)量綜合水平的科學(xué)評價方式，促使真正的好醫(yī)生脫穎而出？