大汗腺(頂泌汗腺)汗囊瘤系大汗腺儲留性囊腫，系外泌汗腺真皮內(nèi)導(dǎo)管因分泌物過多受壓擴(kuò)張而致。本病好發(fā)于中、老年面部，發(fā)生于陰囊部位者罕見。我們報(bào)道1例如下。

患者男，73歲。陰囊中線右側(cè)串珠狀腫物10余年。于2011年11月3日就診我科。10年前，患者陰囊根部出現(xiàn)黃豆大小結(jié)節(jié)，逐漸增大，且向前發(fā)展增多成串珠狀，近期自覺脹痛明顯，否認(rèn)家族中有類似疾病史及其他遺傳病史。體檢:一般情況尚可，血壓140/85 mm Hg(1 mmHg = 0.133 kPa ) ,其他系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查:陰囊中線右側(cè)串珠狀大小不等的結(jié)節(jié)約7個，最大1.Scmxl.5cm，囊性，表面緊張光亮，呈半透明狀態(tài)，質(zhì)軟壓迫其中一個包塊可以消失，解除壓迫再次出現(xiàn)包塊，觸痛明顯，囊壁厚不易破潰，壓迫有脹痛感(圖1)?；顧z術(shù)中可見漿液性黃白色稠厚的液體流出。用注射器抽盡囊內(nèi)液體(圖幻，陰囊皮膚可完全恢復(fù)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血尿糞常規(guī)、肝腎功能、肌酶、腫瘤指標(biāo)、自身抗體、心電圖、胸腹X線片、腹部B超均未見明顯異常。皮損組織病理檢查(圖3,4):真皮內(nèi)可見多個擴(kuò)大的多房性囊腔，結(jié)構(gòu)與頂泌汗腺導(dǎo)管相似，囊壁由單層和雙層扁平或柱狀細(xì)胞組成，部分呈現(xiàn)假復(fù)層止皮覆蓋，靠近腔面為高柱狀腺上皮細(xì)胞，并見有明顯的頂漿分泌的現(xiàn)象(斷頭分泌)，外層見立方形肌的相對較為扁平的肌上皮細(xì)胞，較多區(qū)域見中性粒細(xì)胞浸潤，伴有泡沫細(xì)胞。上皮膜抗原EMA.CK8.CK18均(+)。頂漿分泌處紅染物質(zhì)示耐淀粉酶PAS陽性。

圖1患者陰菠中線右側(cè)申珠狀大小不等的結(jié)節(jié)。呈囊性半透明狀，表面緊張光亮

圖2活檢術(shù)中，用注射器抽盡囊內(nèi)液體，陰囊結(jié)節(jié)消失

圖3皮損組織病理:真皮內(nèi)可見多個擴(kuò)大的多房性囊腔，結(jié)構(gòu)與頂泌汗腺導(dǎo)管相似，囊壁由單層和雙層扁平或往狀細(xì)胞組成.部分呈現(xiàn)假復(fù)層上皮玻蓋(HEX100)

圖4靠近腔面為高柱狀腺上皮細(xì)胞，并見有明顯的頂漿分泌的現(xiàn)象(斷頭分泌)，外層見立方形相對較為扁平的肌上皮細(xì)胞.較多區(qū)域見中性粒細(xì)胞浸潤，伴有泡沫細(xì)胞(H E x 400)

診斷:大汗腺汗囊瘤。

大汗腺汗囊瘤是一種向大汗腺腺體方向分化的腫瘤，通常為單發(fā)，偶可見數(shù)個。發(fā)生于陰囊部位的尚無報(bào)道。囊腫生長緩慢，達(dá)到一定程度后即不再長大，皮損通常單發(fā)，也可有多個，為囊性透明丘疹，直徑1~3mm，棕褐色或淡藍(lán)色，穿刺后有液體流出。皮損在濕熱后易發(fā)生，夏季發(fā)病較多，冬季減少。在溫度不高、較涼爽的環(huán)境中，皮損可在數(shù)星期或數(shù)月內(nèi)自行消退，可能是濕熱環(huán)境刺激大汗腺分泌增加的緣故。皮損不破潰，無自覺癥狀。皮損組織病理:真皮內(nèi)可見多個擴(kuò)大的多房性囊腔，囊壁由單層和雙層扁平或柱狀細(xì)胞組成，部分呈現(xiàn)假復(fù)層上皮覆蓋，靠近腔面為高柱狀腺上皮細(xì)胞，并見有明顯的頂漿分泌的現(xiàn)象，外層見立方形相對較為扁平的肌上皮細(xì)胞。鑒別診斷:①發(fā)生在顏面部位要與藍(lán)痣、惡性黑素瘤、色素性基底細(xì)胞瘤鑒別，大汗腺汗囊瘤切開有半透明液體流出;②發(fā)生在陰囊部位的應(yīng)與中線囊腫鑒別:中線囊腫系發(fā)育缺陷所致，主要發(fā)生于青年人，常發(fā)生于龜頭、陰莖腹側(cè)的結(jié)節(jié)，病理示囊壁襯以1一4層假覆層柱狀上皮、只有一層肌上皮細(xì)胞。有些胞質(zhì)透明，無頂漿分泌;③與大汗腺囊腺瘤區(qū)別:后者呈半透明的結(jié)節(jié)，是大汗腺囊性腺瘤樣增生，并非大汗腺的儲留性囊腫;④在臨床及病理上還應(yīng)與多發(fā)性脂囊瘤、小汗腺囊腺瘤區(qū)別。治療以手術(shù)為主，本例發(fā)生于陰囊部位，呈多個囊腫，鑒于患者年老體弱，采取保守治療，抽取囊液后囊腫基本消失，脹痛癥狀也基本消失。