一般情況:患者,女,34歲。
主訴:4年前無明顯誘因出現(xiàn)左下肢疼痛,功能活動受限,活動后疼痛加劇,休息后則緩解,可時隱時現(xiàn),反復(fù)發(fā)作。近幾日出現(xiàn)左下肢鈍痛伴無力行走來院就診,拍左側(cè)脛腓骨正側(cè)位片,示:蠟油樣骨病。
體查:發(fā)育正常,營養(yǎng)中等。全身皮膚黏膜無黃染,未見皮疹及出血點(diǎn),淺表淋巴結(jié)無腫大,雙肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音,肝脾不大,左下肢皮膚表面粗糙,壓之不褪色,猶如硬皮癥,壓痛不明顯。右下肢及脊柱無畸形。
輔助檢查:各項(xiàng)指標(biāo)均正常。X線平片:左側(cè)脛骨骨松質(zhì)內(nèi)可見條狀和斑片狀高密度陰影,宛如蠟燭油從燭旁流下狀或呈滴注狀,以脛骨下端為著。踝關(guān)節(jié)周圍諸跗骨亦可見不規(guī)則大小不等的斑塊狀、 圓形致密影,邊緣光滑。其余未見一定異常。
病例討論:
肢骨紋狀增生癥,又名Leri病、燭淚狀骨膜骨質(zhì)增生癥,為罕見的骨質(zhì)硬化性疾病。常侵犯單側(cè)肢體,增生之骨質(zhì)自上而下附著于骨或數(shù)骨之表面,酷似蠟油表面上熔蠟滴注,故亦稱為蠟油樣骨病。本病多有家族史傾向,其病因尚不明,由骨膜下毛細(xì)血管擴(kuò)張導(dǎo)致骨外膜下皮質(zhì)發(fā)育異常。
臨床上大多數(shù)肢骨紋狀增生癥病例好發(fā)于青年,患骨疼痛為最常見且最早出現(xiàn)癥狀,多為鈍痛,肢體活動受限,活動后加劇,休息則緩解,可時隱時現(xiàn),反復(fù)發(fā)作為特點(diǎn)。肢骨紋狀增生癥X線表現(xiàn),好發(fā)于長管狀骨,多侵犯單側(cè)肢體的一骨或數(shù)骨,雙側(cè)者少見,亦可見于短管狀骨、顱骨,脊椎和肋骨極少累及,典型表現(xiàn)為長管狀骨骨皮質(zhì)呈連續(xù)或斷續(xù)的硬化骨條或斑塊,從近向遠(yuǎn)側(cè)延伸,多局限于一側(cè)骨皮質(zhì),亦可包繞整個骨皮質(zhì)。骨表面高低不平,宛如熔化的滴流之蠟油,密度極高如象牙骨樣。增生骨周圍骨結(jié)構(gòu)正常,增生過多時髓腔變窄,增生部分呈直線狀,選擇地分布一側(cè)肢體諸骨的同一邊,呈特殊的“流過”現(xiàn)象,似由肩部流到手指,由骨盆流到足趾一樣。肢骨紋狀增生癥發(fā)生于脛骨中下段,較為典型。
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