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自身免疫性腦炎和癲癇

2013-12-02 09:51 閱讀:8132 來(lái)源:醫(yī)脈通 作者:孫福慶 責(zé)任編輯:云霄飄逸
[導(dǎo)讀] 過(guò)去10年,與神經(jīng)元自身免疫相關(guān)的疾病不斷被發(fā)現(xiàn)。20世紀(jì)90年代,“終板”蛋白抗體被發(fā)現(xiàn)。

   

     過(guò)去10年,與神經(jīng)元自身免疫相關(guān)的疾病不斷被發(fā)現(xiàn)。20世紀(jì)90年代,“終板”蛋白抗體被發(fā)現(xiàn)。

     Generod等曾報(bào)道2年內(nèi)英國(guó)倫敦及西南、西北地區(qū)2年內(nèi)203例腦炎患者的病因及臨床表現(xiàn)。其中,感染性病因86例,不明原因75例,免疫介導(dǎo)誘發(fā)42例。而在免疫介導(dǎo)為病因的患者中,急性播散性腦炎(ADEM)23例,N-甲基-D-天冬氨酸抗體腦炎受體(NMDAR)腦炎9例,人電壓門控鉀離子通道(VGKC)抗體腦炎7例,系統(tǒng)性脈管炎繼發(fā)腦炎1例,多發(fā)性硬化(MS)1例,副腫瘤性腦炎1例。

     電壓門控鉀離子通道抗體腦炎

     馬來(lái)西亞malaya大學(xué)神經(jīng)內(nèi)科主任TanChong Tin教授和北京大學(xué)第一醫(yī)院婦產(chǎn)兒童醫(yī)院姜玉武教授介紹,VGKC抗體可能是獲得性周圍神經(jīng)過(guò)度興奮綜合征的發(fā)病機(jī)制,也可能是Morvan綜合征的發(fā)病機(jī)制。

     Vincent等報(bào)道了10例邊緣葉腦炎患者:年齡44-79歲,男性9例,女性1例,病程1——52周,表現(xiàn)為記憶力減退、意識(shí)模糊及癲癇發(fā)作。其中8例出現(xiàn)低鈉血癥,8例頭顱MRI出現(xiàn)顳葉中部信號(hào)改變;VGKC抗體水平450-5128pM.據(jù)該研究者另一篇文章統(tǒng)計(jì),VGKC抗體腦炎年發(fā)生率為1/10——20萬(wàn),大多數(shù)患者>40歲,男性占大多數(shù)(男女比例2:1);5%患者與腫瘤相關(guān);以精神癥狀改變或癲癇發(fā)作起病,多呈急性或亞急性;快動(dòng)眼睡眠期有行為異常;60%患者伴低鈉血癥;多數(shù)患者M(jìn)RI示顳葉中部信號(hào)改變;對(duì)免疫治療反應(yīng)良好,如類固醇激素、靜脈輸注免疫球蛋白、血漿置換等。

     Tan等報(bào)道了72例患者,其中52%為女性,平均癥狀出現(xiàn)年齡為65歲,主要癥狀包括出現(xiàn)認(rèn)知損害、癲癇、自主神經(jīng)功能障礙、肌陣攣、睡眠障礙、錐體外系癥狀,還可見周圍神經(jīng)過(guò)度興奮、周圍神經(jīng)損害、低鈉血癥、腫瘤。

     Irani等發(fā)現(xiàn)VGKC復(fù)合體抗體與面-臂肌張力障礙發(fā)作有密切關(guān)系。他們統(tǒng)計(jì)了29例邊緣葉腦炎,平均年齡64歲,1男女比例2:1,所有患者均能檢測(cè)到VGKC復(fù)合體抗體1(>400pM;正常<100pM)。其中75%患者LGI1抗體陽(yáng)性,這些患者發(fā)病前均無(wú)認(rèn)知功能損害,且血清鈉正常、頭顱MRI正常。26例患者出現(xiàn)面-臂肌張力障礙,其中20例(77%)發(fā)作出現(xiàn)在邊緣葉腦炎前,18例患者伴發(fā)其他類型癲癇發(fā)作,從面-臂肌張力障礙到顳葉癲癇出現(xiàn)的平均時(shí)間為12.5d.臨床檢查提示88%患者出現(xiàn)低鈉血癥,46%患者頭顱MRI正常,發(fā)作間期EEG全部正常;發(fā)作期EEG異常7例(24%),其中額葉2例,額、顳葉2例,顳葉3例。面-臂肌張力障礙的主要特征為平均每天發(fā)作50次,持續(xù)時(shí)間常短于3s,總出現(xiàn)上肢、同側(cè)面部(76%)、下肢肌張力障礙;交替現(xiàn)象(69%)總是出現(xiàn)在單側(cè),有**誘發(fā)因素(28%)如聲音、情緒、意識(shí)障礙(66%)、跌倒(62%),通常向后跌倒且與下肢肌張力障礙無(wú)關(guān)。因此,可以將面-臂肌張力障礙作為邊緣性腦炎的特征性臨床前驅(qū)癥狀。

     兒童VGKC抗體腦炎常引起癲癇持續(xù)狀態(tài),且預(yù)后較差。一項(xiàng)回顧性研究對(duì)未能明確診斷的兒童腦炎患者進(jìn)行抗體篩查(VGKC、NMDAR、GAD、GlyR抗體),10例患者中4例VGKC抗體陽(yáng)性;(>100pM.)對(duì)照組69例僅1例陽(yáng)性。

     N-甲基-D-天冬氨酸抗體腦炎

     NMDAR腦炎有多種臨床特點(diǎn):

     ☆年輕女性(80%)及兒童多發(fā)。

     ☆70%患者有類似病毒感染的前驅(qū)癥狀,如發(fā)熱、疲乏、頭痛、咽喉痛等。

     ☆早期有精神癥狀及癲癇:精神癥狀常為首發(fā)癥狀,容易誤診為精神障礙;70%患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作,全面性發(fā)作和部分性發(fā)作均可出現(xiàn)。

     ☆腦電圖通常表現(xiàn)為局部高幅慢波,極少出現(xiàn)典型的癇樣放電。

     ☆晚期出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙、意識(shí)障礙、自主神經(jīng)功能障礙等。運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)多變,包括共濟(jì)失調(diào)、錐體外系癥狀、口面部運(yùn)動(dòng)障礙。自主神經(jīng)功能障礙多累及心血管系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)及內(nèi)分泌腺體;其他癥狀包括記憶力下降、睡眠障礙等。

     ☆腦脊液檢查多發(fā)現(xiàn)細(xì)胞數(shù)增多(87%兒童患者),、白細(xì)胞數(shù)增加不超過(guò)2×108/L,主要為單核細(xì)胞,蛋白正?;蜉p度升高;60%患者腦脊液特異性寡克隆帶檢測(cè)陽(yáng)性。

     ☆50%患者頭顱MRI無(wú)明顯異常,異常改變多位于海馬、島葉皮質(zhì)、基底節(jié)、腦干,極少數(shù)脊髓T2或FLAIR相呈非特異性高信號(hào)。影像學(xué)改變常很輕微,變化出現(xiàn)時(shí)間短暫,常伴腦膜信號(hào)增加。伴頑固性癲癇的患者可見腦萎縮,特異性檢測(cè)為抗NMDA抗體。大部分患者(95.6%)血液及腦脊液抗體陽(yáng)性,部分患者治療后只有腦脊液抗體陽(yáng)性。急性期可出現(xiàn)單純血清抗體陽(yáng)性,部分治愈患者可長(zhǎng)期血清抗體陽(yáng)性。一線治療可使53%患者在4周內(nèi)好轉(zhuǎn),78.6%患者在平均病程6個(gè)月時(shí)病情好轉(zhuǎn),6%患者死亡。病程2年時(shí),81%患者預(yù)后良好,12%患者會(huì)多次復(fù)發(fā),65%患者復(fù)發(fā)較輕。

     NMDAR腦炎與卵巢畸胎瘤有關(guān)。Dalmao報(bào)道了12例女性NMDAR腦炎患者,其中11例可見卵巢畸胎瘤。腫瘤切除及免疫治療后8例患者好轉(zhuǎn)或痊愈。在青少年及兒童,56%女性患者出現(xiàn)卵巢腫瘤,男性患者未發(fā)現(xiàn)腫瘤。


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