腎小管疾病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。后者多繼發(fā)于系統(tǒng)性疾病，自身免疫性疾病和代謝性疾病，也可由藥物，毒物，重金屬等對腎臟的損害引起。由于腎小管在調(diào)節(jié)水電解質(zhì)平衡中發(fā)揮重要作用，腎小管疾病常常表現(xiàn)為酸堿平衡失調(diào)和電解質(zhì)紊亂，其中又以低鉀性腎小管疾病為多見。臨床工作中，必須重視低鉀性腎小管疾病的診斷和治療，及早阻斷低血鉀和小管間質(zhì)損傷之間的惡性循環(huán)，盡早消除低血鉀可能帶來的不良后果。

    面對一個低血鉀的患者，應(yīng)從以下幾方面考慮：

    1、有無腎性失鉀

    引起低血鉀的原因很多，對于低血鉀患者，首先應(yīng)該在化驗血鉀的同時同步檢測24小時尿電解質(zhì)（鉀鈉氯鈣磷鎂），排除攝入減少、胃腸道丟失、血鉀由細(xì)胞外向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移等引起的低血鉀病因后，如果患者血鉀<3.5,尿鉀>25mmol/L時，我們就認(rèn)為患者有腎性失鉀，考慮到尿量多少造成的誤差，24小時尿鉀用尿肌酐校正后，能更準(zhǔn)確的判斷是否有腎性失鉀存在。若患者無腎性失鉀，注意詢問病史和家族史；若患者存在明確的腎性失鉀，則應(yīng)該進(jìn)一步注意患者的血PH值。

    2、酸中毒/堿中毒

    血氣分析對于低血鉀的診斷和鑒別診斷非常重要。腎小管酸中毒的患者，由于腎小管先天性或獲得性對碳酸氫根的重吸收障礙或泌氫障礙，表現(xiàn)為代謝性酸中毒，為明確診斷，要進(jìn)一步檢查尿PH值，尿HCO3-,尿NH4+,可滴定酸（TA），要注意的是，對于不完全腎小管酸中毒的患者，血PH可能在正常范圍，但一般不會出現(xiàn)堿中毒；若低血鉀伴代謝性堿中毒，則考慮Gitelman綜合征、Bartter綜合征和Liddle綜合征。

    3、高血氯/低血氯

    血氯水平也是低血鉀的鑒別要點之一。腎小管酸中毒患者由于腎小管對碳酸氫根的重吸收障礙，代償性的增加對氯離子的重吸收以維持機(jī)體的陰離子間隙，導(dǎo)致高血氯；Gitelman綜合征和Bartter綜合征患者由于編碼腎小管上特定離子通道的基因突變，導(dǎo)致鈉離子氯離子重吸收障礙，故表現(xiàn)為低血氯。

    4、高血壓/低血壓

    血壓的高低是低血鉀鑒別診斷的重要環(huán)節(jié)。RTA、Gitelman綜合征和綜合征一般不會出現(xiàn)高血壓。Gitelman綜合征和Bartter綜合征患者由于編碼腎小管的鈉氯相關(guān)轉(zhuǎn)運體基因突變，導(dǎo)致腎小管對氯離子和鈉離子重吸收明顯減少，血容量不足，常表現(xiàn)為正?；蚱脱獕?；Liddle綜合征、腎素瘤、原發(fā)性醛固酮增多癥、Cushing綜合征等疾病表現(xiàn)為高血壓，當(dāng)然，血壓水平還需要結(jié)合血腎素、血管緊張素、醛固酮和相關(guān)激素的水平才能進(jìn)一步明確低鉀血癥的病因。

    5、腎素、血管緊張素、醛固酮的水平

    腎素、血管緊張素Ⅱ、醛固酮水平升高可見于腎素瘤、腎動脈狹窄、Gitelman綜合征、Bartter綜合征。若患者存在低腎素低醛固酮血癥，首先考慮Liddle綜合征或異位ACTH分泌；低腎素高醛固酮血癥多見于原發(fā)性醛固酮增多癥，影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)患者有腎上腺增生、結(jié)節(jié)或腺瘤；若患者腎素醛固酮水平正常，則考慮是否存在Cushing綜合征。

    6、結(jié)合患者其他癥狀和病史作出綜合分析

    在診斷低鉀性腎小管疾病的過程中，一定要詳細(xì)詢問病史和家族史，診斷原發(fā)性腎小管疾病前要慎重排除繼發(fā)性腎小管間質(zhì)疾病，如腎小管酸中毒常繼發(fā)于干燥綜合征等自身免疫性疾病、慢性腎盂腎炎、肝臟疾病等。另外，很多藥物如慶大霉素，過期的四環(huán)素，重金屬等也可引起近端腎小管的損害。對于繼發(fā)性腎小管間質(zhì)疾病，不僅僅要對癥治療，更要積極治療原發(fā)病。