1 臨床資料
患者男,16歲。因無(wú)明顯誘因出現(xiàn)上腹部不適,自覺(jué)肝區(qū)硬塊2個(gè)月,腹部CT檢查示肝右葉巨大占位性病變(圖1),于2011年1月26日收入我院?;颊呤秤麥p退,伴惡心、嘔吐,體質(zhì)量下降約5kg,肝區(qū)無(wú)明顯腫脹、疼痛。體格檢查:體溫36.8℃,脈搏86次/min,血壓156/72mmHg(1mmHg=0.133kPa)。無(wú)皮膚、鞏膜黃染,無(wú)肝臟、蜘蛛痣。右上腹明顯膨隆,未見(jiàn)腸型及蠕動(dòng)波,無(wú)腹壁靜脈曲張,肝臟于劍突下約3cm可觸及,有壓痛,脾臟、膽囊未觸及。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查:WBC11.5×109/L,中性粒細(xì)胞占0.76,Hb87g/L,PLT651×109/L,LDH391U/L,GGT81.1U/L,脂蛋白a6。43g/L,白球比0.80。肝炎病毒標(biāo)志物均為陰性,腫瘤標(biāo)志物AFP、CEA、CA19?9均正常。胸部X線片檢查:心肺未見(jiàn)明顯異常,右隔膨隆。B超檢查:肝左葉及部分肝右前葉回聲分布均勻,肝下偏右側(cè)見(jiàn)大小約20。9cm×24。1cm混合回聲區(qū),壓迫脾臟,內(nèi)見(jiàn)少許血流,邊界清楚。膽囊、胰腺顯示欠清楚(圖2)。
患者于2011年1月31日行前入路右半肝切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腹腔內(nèi)無(wú)明顯積液,胃、腸、脾臟、盆腔、腸系膜根部、膽囊、胰腺未見(jiàn)明顯包塊,膽總管不擴(kuò)張;肝右葉巨大腫瘤,大小約30cm×20cm×10cm,質(zhì)地中等,表面有粗大曲張血管,呈外向性生長(zhǎng),累及肝Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ段(圖3)。肝左葉明顯代償性增生,質(zhì)地、顏色為輕度脂肪肝表現(xiàn),無(wú)明顯肝硬化。術(shù)后完整取下標(biāo)本,大體可見(jiàn)腫瘤邊界清楚,大片區(qū)域呈實(shí)性改變,并伴有囊性變區(qū)域,囊液部分清除后質(zhì)量約6kg(圖4)。術(shù)后病理檢查:右半肝惡性腫瘤伴大片壞死,大小約25cm×20cm×15cm。鏡下:切緣未見(jiàn)腫瘤累及;腫瘤由高度異型的梭形細(xì)胞和巨細(xì)胞混合組成(圖5a),多數(shù)細(xì)胞呈肉瘤樣改變,并且可見(jiàn)呈過(guò)碘酸雪夫染色(periodicacid?schiffstai?ning,PAS)陽(yáng)性的胞質(zhì)內(nèi)透明小體。免疫組織化學(xué)檢測(cè)顯示:腫瘤細(xì)胞結(jié)蛋白表達(dá)陽(yáng)性,CD31、CD34、細(xì)胞角蛋白、上皮膜抗原、肌動(dòng)蛋白、肌細(xì)胞生成素、間變型淋巴瘤激酶等均為陰性(圖5b)。病理檢查診斷為肝未分化胚胎性肉瘤?!?/p>
圖1 CT檢查示肝右葉巨大占位性病變(←)
圖2 腹部B超檢查示肝右葉見(jiàn)大小約20。9cm×24。1cm混合回聲區(qū),囊腫內(nèi)見(jiàn)少許血流,界限清楚(↑)
圖3 術(shù)中肝右葉見(jiàn)大小約30cm×20cm×10cm巨大囊腫侵犯肝Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ段,表面見(jiàn)粗大血管(→)
圖4 大體標(biāo)本見(jiàn)大部分病變區(qū)域?yàn)閷?shí)性并伴有囊性變
圖5 病理檢查結(jié)果 5a:腫瘤由高度異型的梭形細(xì)胞和巨細(xì)胞混合組成(→) HE×100;
5b:腫瘤細(xì)胞結(jié)蛋白表達(dá)陽(yáng)性(→) 免疫組織化學(xué)染色×100
患者術(shù)后進(jìn)行抗炎、補(bǔ)液、保肝等支持治療,恢復(fù)良好。2011年3月10日于外院開(kāi)始行IEO方案輔助化療,21d為1個(gè)周期,共6個(gè)周期,具體為:異環(huán)磷酰胺3.0g/m2,第1~5天,表柔比星70mg,第1~2天,長(zhǎng)春新堿2mg,第1天和第8天,美司鈉0.8g/m2,異環(huán)磷酰胺后0、4、8h,從第2次開(kāi)始實(shí)施IEO+放菌素D化療方案,具體為第1~5天在IEO基礎(chǔ)上給予放菌素D600μg?;熃Y(jié)束后隨訪至2012年3月,患者肝功能正常,CT、B超檢查示左肝代償性增生良好,無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)。
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