小兒腦性癱瘓(cerebral palsy)簡稱小兒腦癱,是指出生前到出生后一個月內(nèi)發(fā)育時期非進行性腦損傷的綜合征。主要表現(xiàn)為中樞性運動障礙及姿勢異常。小兒腦性癱瘓是目前導致兒童神經(jīng)系統(tǒng)嚴重殘疾的主要疾病之一,是由多種原因引起的非進行性中樞性運動功能障礙。我國腦癱的發(fā)病率在1.8‰-6‰之間,國外報道工業(yè)化國家的腦癱發(fā)病率為1‰-4‰之間。進入80年代后,隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展,特別是新生兒監(jiān)護病房的廣泛而有效地在臨床中應用,使得高危兒存活率提高,但同時也增加了腦癱的患病危險性,使腦癱發(fā)病率有所上升,給社會和家庭帶來沉重的負擔。
【小兒腦性癱瘓病因】
1、孕前因素 家族中有腦癱、智力低下患者;母親分娩過有運動障礙的嬰兒;父母近親結(jié)婚;母親智力低下;家庭中有死胎、死產(chǎn)史、早產(chǎn)史等。
2、產(chǎn)前因素 孕婦年齡、產(chǎn)次和孕次;嚴重的妊娠高血壓綜合征;先天性的病毒感染;RH或ABO血型不合;羊水過多;宮內(nèi)發(fā)育遲緩和妊娠后期陰道出血;非子癇性驚厥等。
3、產(chǎn)時因素 胎兒窘迫;羊水污染;產(chǎn)程停滯和產(chǎn)鉗助產(chǎn);胎盤早剝和過期妊娠;臀先露和雙胎;4000g以上巨大胎兒等。
4、產(chǎn)后因素 低出生體重;生后窒息和吸入性肺炎;腦膜炎和新生兒腦病;血清膽紅素大于272mmol/L;癲癇;吸吮無力;喂養(yǎng)困難和新生兒黃疸遷延不退等。
【小兒腦性癱瘓分類】
目前多根據(jù)原因的不同,損害部位的不同,肌張力的狀況的不同,姿勢及運動模式的不同,病情輕重的不同及有無合并癥等進行分類。
(一) 根據(jù)臨床特點分類
1、痙攣型 伸肌張力亢進是本型特點,占腦癱患兒的60%-70%。
2、手足徐動型 以肢體難以用意志控制,不自主運動為主,占20%。
3、強直型 伸肌及反射特殊亢進,關(guān)節(jié)活動呈鉛管/齒輪狀。
同時還可分為共濟失調(diào)型,震顫型,肌張力低下型,混合型和無法分類型
(二) 根據(jù)腦癱部位分型
可分為單癱,截癱,偏癱,雙癱,三肢癱,四肢癱和雙重偏癱。
(三) 根據(jù)病癱病情分度
以生活是否能自理為標準,根據(jù)患兒年齡所應有的活動能力,將患兒病情嚴重程度分為3度。輕度:生活完全自理;中度:生活部分自理;重度:生活完全不能自理。
【小兒腦性癱瘓臨床表現(xiàn)】
(一)腦癱腦損傷的早期癥狀
1、新生兒期 痙攣發(fā)作,喂養(yǎng)困難,哭聲微弱,moro反射減弱,自發(fā)運動減少,易驚好打挺。
2、1-3月 俯臥后不能抬頭,持續(xù)哭鬧,手緊握,不笑。
3、4-5月 不伸手抓物。
4、6月 手、眼、口協(xié)調(diào)不能完成。
(二)早期腦損傷的神經(jīng)學異常
1、運動發(fā)育遲緩 患兒的坐、立、行均落后。最早引起家長注意的癥狀往往是很晚還不會坐。
2、異常姿勢 在仰臥位和直立時出現(xiàn)的姿勢是上肢屈曲,下肢呈伸直和內(nèi)收。但在俯臥位時屈肌張力占優(yōu)勢。
3、異常肌張力 腦癱時肌張力大多增高,但也有部分患者表現(xiàn)為肌張力低下,此時易誤診。
4、異常形式的動作 在一歲之前就表現(xiàn)出常使用一只手去持物,爬的動作不對稱,常常是先天性偏癱的表現(xiàn)。爬時上肢有交替樣動作,而雙下肢沒有,像兔子跳躍性的向前,這往往是雙下肢痙攣性癱的表現(xiàn) 。面部作怪異的表情,手指和足趾呈扭曲狀運動、吸吮、吞咽困難,流口水過多等情況都要注意。
5、反射異常 在生長發(fā)育過程中,如果出現(xiàn)反射異常及Voita姿勢反射異常,有助于發(fā)現(xiàn)腦癱患者。
(三)典型臨床表現(xiàn)
運動障礙是患兒最基本的問題。患痙攣性偏癱的患兒,在病程早期有患側(cè)肢體隨意運動減少,上肢較下肢更常易受累。1歲時能明顯見到手的活動不靈活,行走延遲。由于張力增加,呈足尖步行。踢陣攣和Babinski征陽性,深腱反射亢進。痙攣性雙側(cè)癱,表現(xiàn)為雙側(cè)肢體痙攣。當患兒開始爬時常首先觀察到痙攣性雙側(cè)癱,患兒前臂能正常交互爬,但雙腿則拖在后面,酷似舵狀,而不是正常的四肢爬行動作。當扶起患兒腋下懸起時,雙下肢呈剪叉姿勢。同時行走延遲,足馬蹄內(nèi)翻,并以足尖步行走。痙攣性四肢癱是腦癱的最嚴重形式。四肢運動明顯受損。手足徐動型腦癱相對少見。這些患兒的特征為肌張力低下,頭控制差,頭頸松軟,進食困難,伸舌,流涎。其他各型腦癱患者有其相應的臨床表現(xiàn)。同時他們可伴有智力障礙、癲癇、視、聽、言語、認識和行為異常。
【小兒腦性癱瘓實驗室檢查】
1、腦電圖 腦癱患兒腦電圖的異常率一般為60%左右,且沒有特征性改變。主要表現(xiàn)為異常節(jié)律的出現(xiàn),其次為慢波節(jié)律及發(fā)作波。痙攣者腦電圖異常律最高,混合型次之,手足徐動型發(fā)生率最低。
2、頭部CT及MRI檢查 對腦癱的診斷有較大的幫助,可較早發(fā)現(xiàn)腦部的損害及程度。CT可表現(xiàn)為外部性腦積水,腦室擴大,腦實質(zhì)內(nèi)斑片狀低密度灶或軟化灶,腦萎縮和腦發(fā)育不全等。但其陽性率并不高,特別值得注意的是CT改變與臨床表現(xiàn)并不平行。而頭部MRI檢查對腦白質(zhì)、皮質(zhì)結(jié)構(gòu)有清晰的分辨能力,對顱底、中線結(jié)構(gòu)、顱后窩及大腦內(nèi)側(cè)面等部位有良好的觀察,檢出率高,并能解決CT不能區(qū)別、不能顯示的病灶。
3、誘發(fā)電位 誘發(fā)電位分視覺誘發(fā)電位,腦干聽覺誘發(fā)電位和軀體感覺誘發(fā)電位。目前常用而且有重要意義的仍腦干聽覺誘發(fā)電位。其中手足徐動型患兒異常率高。
【小兒腦性癱瘓診斷】
診斷的主要依據(jù)為:神經(jīng)功能不正常,特別是自主運動的功能障礙;出生后或幼嬰期發(fā)??;病性穩(wěn)定,非進行性;非遺傳性。然后結(jié)合實驗室檢查,以明確病變的部位、范圍及有無先天性畸形。但腦癱的早期診斷可使患兒得到早期治療,使腦損傷所造成的功能障礙降低到最低限度或者損傷的功能得到代償。因此臨床工作中對具有腦癱高危兒的重視,對早期診斷具有重要意義。當患兒出現(xiàn)已下表現(xiàn)時應高度警惕:
①過度激惹,持續(xù)哭鬧,入睡困難;
②喂養(yǎng)困難,吸吮及吞咽不協(xié)調(diào),體重增長困難;
③頻繁吐沫,經(jīng)常半張著嘴,舌頭不停地伸出運動;
④非常敏感或激動,在不饑餓時也容易出現(xiàn);
⑤對突然出現(xiàn)的音響或體位改變很敏感,似驚嚇狀;
⑥護理困難,在穿衣時很難將其手臂插入袖中,換尿布時難將大腿外展,洗澡時不易將拳頭掰開。
在診斷時應注意與單純智力低下,運動發(fā)育遲緩及其他神經(jīng)系統(tǒng)遺傳代謝疾病進行鑒別診斷。
【小兒腦性癱瘓治療】
一、小兒腦性癱瘓康復治療
由于嬰幼兒的中樞神經(jīng)系統(tǒng)尚未發(fā)育成熟,腦組織各部位功能尚未專一化。故在反復刺激后容易形成新的突觸和神經(jīng)環(huán)路,重組一個中樞神經(jīng)功能集團的網(wǎng)絡系統(tǒng),使損傷的功能得以恢復。一旦承擔某種活動的主要腦區(qū)受損,其功能可由未受損的其他區(qū)域替代和代償。同時嬰幼兒腦損傷處于初級階段,異常姿勢和運動模式尚未固定,這使得患兒學習新的正確的姿勢和運動模式較為容易。以上為腦功能康復的理論基礎(chǔ),也強調(diào)了腦癱康復的先決條件是早期治療。近年來一般主張腦癱的早期治療應在生后0-6個月內(nèi)進行。對于腦癱患兒康復的目的是使他們身心等功能得到全面的康復,使他們在運動功能上、精神上獲得最大限度的康復,達到生理自理,為其將來參與社會活動、勞動和工作奠定基礎(chǔ)。因此,對腦癱的康復治療宜采用各種科學的技術(shù)和手段,著重以運動康復為主的綜合康復治療。包括運動療法、矯形外科手術(shù)、作業(yè)療法、語言、智力、心理、行為治療及其他伴隨缺陷的治療。
腦癱的運動療法分為二大類,一類是根據(jù)生物學和運動學的原理來預防和治療疾病的方法,又稱為傳統(tǒng)的運動療法。另一類是建立在小兒發(fā)育神經(jīng)學、運動神經(jīng)生理學基礎(chǔ)上的神經(jīng)生理學療法,簡稱理學療法。目前應用最廣的理學療法是Bobath和Vojta法。
Bobath法 利用反射性抑制肢體抑制異常姿勢和運動,促進正確的運動感覺和運動模式,按小兒神經(jīng)發(fā)育的順序及規(guī)律促進運動發(fā)育,如抬頭-翻身-坐-爬-站-走等發(fā)育規(guī)律。
Vojta法 促進生理功能,抑制病理反射出現(xiàn),阻斷惡性循環(huán),同時防止肌肉攣縮、變形等二次損害。
二、小兒腦性癱瘓其他治療
康復治療是腦癱治療的主要方法。但我國傳統(tǒng)醫(yī)學推拿、按摩和針灸對腦癱的治療有一定的幫助。也有報道高壓氧治療對腦癱康復也有益。到目前為止,沒有一個藥物對腦癱具有確切療效。
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