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兒童再障的嚴(yán)重程度并不亞于白血病

2013-09-26 09:52 閱讀:1917 來源:醫(yī)學(xué)論壇網(wǎng) 作者:g****c 責(zé)任編輯:gjbrdlgc
[導(dǎo)讀] 千禧年出生的小惠千,剛剛過完11歲的生日,就因患急重型再生障礙性貧血,住進(jìn)了醫(yī)院無菌艙,等待骨髓移植。由于長期激素治療的**,她顯得有些虛胖。沒有了媽媽的懷抱,沒有了自由的空間,沒有了可愛的玩偶,沒有了夸贊的老師,沒有了少年的伙伴,這些足夠

    千禧年出生的小惠千,剛剛過完11歲的生日,就因患急重型再生障礙性貧血,住進(jìn)了醫(yī)院無菌艙,等待骨髓移植。由于長期激素治療的刺激,她顯得有些虛胖。沒有了媽媽的懷抱,沒有了自由的空間,沒有了可愛的玩偶,沒有了夸贊的老師,沒有了少年的伙伴,這些足夠讓她幼小的心靈經(jīng)受難忍的傷感。再生障礙性貧血(簡稱再障)是兒童期較為嚴(yán)重和難治的血液病之一。急性重型再障如不進(jìn)行積極的治療,平均生存期只有3個月。

    “再障是一種表面沉默卻極具殺傷力的疾病,青少年兒童是高發(fā)人群之一,一旦發(fā)病甚至可能命懸一線。”中華醫(yī)學(xué)會兒科分會血液學(xué)組委員、天津血液病研究所血液兒科主任竺曉凡教授指出:有的兒童再障是家長隨意給孩子用藥而導(dǎo)致的,有些已經(jīng)患了再障的兒童由于家長自行用藥而耽誤了治療,需要引起廣大家長的警惕。發(fā)病率有上升趨勢再障的發(fā)病率具有地域差異性。西方國家每年發(fā)病率估計約為0.2/10萬人。亞洲的發(fā)病率為西方國家發(fā)病率的2—3倍。之前流行病學(xué)研究結(jié)果表明,我國再障患者發(fā)病率為0.74/10萬人。“從門診病人情況來看,再障的發(fā)病率有上升趨勢。

    ”中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會(副主任委員)紅細(xì)胞貧血學(xué)組組長、天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院血液內(nèi)科主任邵宗鴻教授指出,中國是再障大國,其發(fā)病率是歐美的2—3倍,由于人口基數(shù)大,其總體病人絕對數(shù)遠(yuǎn)超歐美,因此再障在中國是很大的挑戰(zhàn)。“再障是一種骨髓衰竭性疾病,以全血細(xì)胞減少為特征。”邵宗鴻教授對再障作了形象的比喻:急性白血病是造血良田的荒蕪化,草蓋住苗,有草有苗;而再障是造血良田的沙漠化,連草連苗都沒有。“在某種程度上,對人類的危害極大,甚至超過急性白血病等其他造血疾病。”發(fā)病初期癥狀不明顯再障如同沉默的殺手,在發(fā)病初期表現(xiàn)得“沉默不語”,盡管已經(jīng)出現(xiàn)骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血,但一般很難察覺。然而,一旦疾病急速進(jìn)展便具有極大的殺傷力,患者會出現(xiàn)嚴(yán)重的貧血,皮膚黏膜出血、視網(wǎng)膜出血和感染征候群,不僅生活質(zhì)量一落千丈,甚至要在死亡線邊緣徘徊掙扎。

    “10—25歲的青少年兒童與60歲以上的老人是再障的主要發(fā)病人群。”竺曉凡教授特別提醒家長如果兒童及年輕患者出現(xiàn)身材矮小、咖啡斑及骨骼異常常提示可能為先天性再障,應(yīng)值得家屬警惕。竺曉凡教授指出,家長要細(xì)心觀察孩子,“小孩子是不會裝病的,看到孩子不愛玩,面色不好,有鼻出血,身上有出血點,最好帶孩子到醫(yī)院查下血常規(guī)。”兒童患病率可能高于白血病由于再障的發(fā)病機制比較復(fù)雜,藥物治療不如白血病化療的目標(biāo)那么明確,而且即使治療有效,也需要至少3個月以上才能緩慢地逐漸顯現(xiàn)出來。因此,從某種角度來說,治療再障比治療白血病難。張鳳奎教授介紹說,目前人們普遍存在一種認(rèn)識誤區(qū),談到血液疾病就只知道白血病,其實兒童再障的嚴(yán)重程度并不亞于白血病。盡管其年發(fā)病率低于白血病,但因為存在歷年患病人數(shù)累積的情況,所以從總的患病率來看,兒童再障可能高于白血病。再障的發(fā)病原因比較復(fù)雜,某些藥物、化學(xué)毒物、病毒感染、電離輻射等都有可能誘發(fā)疾病的發(fā)生,尤其是絕大多數(shù)再障病人找不到確切的發(fā)病原因,因此很難預(yù)防。“

    再障的及時診斷和早期有效治療,比預(yù)防更為重要。”張鳳奎教授建議,當(dāng)病兒出現(xiàn)不明原因的貧血、白細(xì)胞減少,尤其是血小板減少時,必須考慮到再障的可能性。濫用抗生素后果很嚴(yán)重第46屆美國血液學(xué)年會已明確提出再生障礙性貧血是由于多種原因引起的T淋巴細(xì)胞異常,導(dǎo)致自身造血干細(xì)胞和祖細(xì)胞的過度凋亡,屬于自身免疫性骨髓衰竭疾病。少部分再生障礙性貧血患者為先天性,源于常染色體隱性遺傳。大約70%—80%為后天獲得性,發(fā)病原困難以確定,稱為獲得性再障,其中有少數(shù)病例是由藥物、感染和接受放化療等引起。對此,竺曉凡教授表示:“最常見的家長給孩子隨意用藥的現(xiàn)象就是孩子發(fā)燒了,家長給孩子吃抗生素,因為感染是再障的癥狀之一,如果孩子是再障你給孩子吃抗生素根本不管用,而且濫用藥物還會誘發(fā)再障。正確的做法是到醫(yī)院驗個血常規(guī),在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。

    ”醫(yī)生對再障認(rèn)識不足由于再障發(fā)病機理尚不清晰,在中國,無論公眾還是臨床醫(yī)生,對于再障疾病認(rèn)知及治療都有提升空間。為了進(jìn)一步了解目前我國再障疾病臨床診療現(xiàn)狀,近日,賽諾菲攜手國內(nèi)權(quán)威專家,啟動了首個“中國再生障礙性貧血登記研究”,其結(jié)果將為今后臨床醫(yī)生規(guī)范化診斷治療再障提供借鑒參考。賽諾菲醫(yī)學(xué)專家Dr. Richard Kadota強調(diào),由于再障需要系統(tǒng)治療,因此治療的規(guī)范性和科學(xué)性無論對于患者還是醫(yī)生無疑都是一種考驗和要求。“患者不放棄、不拖延,醫(yī)生規(guī)范化治療成為首要遵循原則。”邵宗鴻教授也表示,由于再生障礙性貧血的治療是一個長期的過程,無論臨床醫(yī)生還是患者家屬都應(yīng)注意賦予患者更多的支持,鼓勵患者樹立正確面對疾病的積極態(tài)度和治療信心。

    同時在治療時也應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測和認(rèn)真執(zhí)行各項護(hù)理措施, 做好心理護(hù)理給予全方位的康復(fù)支持。規(guī)范化治療助力患者在全球各地,針對再生障礙性貧血治療的各種研究從未停止過探索的腳步。隨著相關(guān)治療指南的陸續(xù)問世,再障的規(guī)范化治療路線圖開始逐漸明朗。“免疫抑制治療就是近年來得到充分肯定,并取得顯著療效的再障治療方案。”張鳳奎教授介紹說,國際上,大量臨床數(shù)據(jù)肯定了以抗胸腺細(xì)胞免疫球蛋白(ATG)即復(fù)寧為代表的免疫抑制治療的價值。2009年英國血液病學(xué)標(biāo)準(zhǔn)委員會指南推薦即復(fù)寧為再障的一線治療方案,并成為唯一被SFDA批準(zhǔn)用于治療再障的進(jìn)口ATG產(chǎn)品。“迄今為止,即復(fù)寧是唯一在中國獲準(zhǔn)用于治療再障的進(jìn)口ATG產(chǎn)品,目前已普遍用于治療再障。”


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