心律失常是心血管疾病的最常見表現(xiàn)，同時又可能是潛在的最兇險的致命殺手。及時識別、正確評估，提出最佳的治療策略，采取有效積極措施治療心律失常，預(yù)防心臟猝死，是心內(nèi)科臨床上極其重要而又較為棘手問題。近年以來隨著大量循證醫(yī)學(xué)研究的深入，對心律失常預(yù)后與處理策略不斷產(chǎn)生新認識，更多是新理念被人們理解和接受。

    1 預(yù)后評估的深化，EF推為重要決策性指標

    2006年ACC/AHA/ESC/HRS/EHRA的<室性心律失常的處理與心臟猝死的預(yù)防指南>根據(jù)臨床表現(xiàn)、心電圖特征和病因?qū)W對室性心律失常進行分類，摒棄以往各種復(fù)雜的分類方法。

    根據(jù)臨床血流動力學(xué)狀態(tài)分血流動力學(xué)穩(wěn)定的室性心律失常和血流動力學(xué)不穩(wěn)定的室性心律失常。血流動力學(xué)穩(wěn)定的室性心律失常包括：無癥狀的室性心律失常和有輕微癥狀的室性心律失常(如心悸，胸、咽喉、頸部不適感)。血流動力學(xué)不穩(wěn)定的室性心律失常包括近乎暈厥、暈厥、心臟猝死和心臟心臟驟停。

    根據(jù)心電圖表現(xiàn)室性心律失常分為： ①室性早搏、②非持續(xù)性室速(NSVT，<30秒)，又分單形性室速和多形性室速、③持續(xù)性室速或者雖然<30秒，但因出現(xiàn)嚴重血流動力學(xué)障礙而需要緊急中止者、④束支折返型室速、⑤雙向性室速、⑥尖端扭轉(zhuǎn)型室速、⑦ 室撲和室顫。

    根據(jù)的病因?qū)W，室性心律失常常見的病因包括：冠心病、心衰、心肌病(擴張型心臟病、肥厚型心臟病、致心律失常右室心臟病)、先天性心臟病、神經(jīng)系統(tǒng)異常、結(jié)構(gòu)“正常”的心臟(如LQTS、SQTS、Brugada)、嬰兒猝死綜合癥等。

    近年來在心律失常的預(yù)后評估上除了心律失常的特征及其血流動力學(xué)影響外，更加注重心律失常的病因?qū)︻A(yù)后的影響，如結(jié)構(gòu)性心臟病以及非結(jié)構(gòu)性心臟病的病史與遺傳因素，尤其是心功能與左室射血分數(shù)（EF）作為預(yù)后評估與處理決策的重要依據(jù)，甚至是決定性的依據(jù)。（詳見后述）。目前LVEF測定方法尚缺少一個“金標準”，臨床常用的幾種LVEF測定方法可能有一些變異。所有的LVEF測定方法的精確程度尚待提高，不同實驗室的準確性不同。在應(yīng)用LVEF作為ICD植入標準時，盡量應(yīng)用其所在機構(gòu)中最為合適也最準確的測定方法來評估LVEF。

    室上性心律失常除了預(yù)激伴房顫以及血流動力學(xué)影響的極快心室率情況外，多數(shù)相對良性，并不直接影響預(yù)后。

    2 心臟介入治療的發(fā)展，ICD和RFCA成為猝死預(yù)防與心律失常治療的主要手段

    近二十年來經(jīng)導(dǎo)管消融術(shù)，由于其效果好、創(chuàng)傷小，安全性高，作為心律失常的根治性治療技術(shù)得到了迅猛發(fā)展，對于陣發(fā)性室上性心動過速無論是旁路相關(guān)的心動過速還是房室結(jié)內(nèi)折返性心動過速手術(shù)成功率幾近100％，已成為公認的首選治療方法；對于房性心動過速和典型房撲其成功率也在90％以；房顫的導(dǎo)管消融經(jīng)過近十年來的努力，不僅能使陣發(fā)性房顫得到根治（成功率70~90％）也能使持續(xù)性房顫恢復(fù)竇性心律，房顫的導(dǎo)管消融治療逐漸為人們所接受，2010ESC房顫治療指南將其作為IIa類指證推薦。

    對于室性心律失常的導(dǎo)管消融治療建議（2006 ACC/AHA/ESC/HRS/EHRA的<室性心律失常的處理與心臟猝死的預(yù)防指南>）

    2.1 I類建議：

    (1)其它方面低SCD風(fēng)險，持續(xù)性單形性室速藥物治療無效或不良反應(yīng)難以耐受或患者不愿接受長程藥物治療。(2) 束支折返性室速。(3)已置入ICD的患者，出現(xiàn)室速頻發(fā)并進而導(dǎo)致ICD頻繁放電，當通過程控ICD參數(shù)和或輔以藥物治療無效或不愿接受長程藥物治療者。(4) WPW綜合癥心臟驟停復(fù)蘇后考慮房顫經(jīng)旁路快速下傳誘發(fā)的室顫。

    2.2 IIa類建議：

    (1) 其它方面低SCD風(fēng)險，有癥狀的非持續(xù)性單形性室速，藥物治療無效或不良反應(yīng)難以耐受或患者不愿接受長程藥物治療。(2) 其它方面低SCD風(fēng)險，癥狀頻繁的單形為主的室早，藥物治療無效或不良反應(yīng)難以耐受或患者不愿接受長程藥物治療。(3) WPW綜合癥旁路不應(yīng)期<240mS者。

    2.3 IIb類建議：

    (1) 始終由相同形態(tài)引起的室性心律失?？煽紤]消融浦氏電位。

    (2) 可考慮消融無癥狀性室早，避免和治療頻發(fā)室早引起的心動過速心肌病。

    2.4 III類建議：消融無癥狀相關(guān)的偶發(fā)室早。

    經(jīng)導(dǎo)管消融術(shù)已應(yīng)用于治療心功能減退、心梗后、心肌病室速和多種形態(tài)的特發(fā)性室速，經(jīng)導(dǎo)管消融治療室顫的可行性已被初步證實，但現(xiàn)階段仍處于研究階段。

    經(jīng)過大量的循證醫(yī)學(xué)研究證實ICD作為致命性心律失常心臟猝死預(yù)防和治療唯一有效措施。2008ACC/AHA/HRS 心臟節(jié)律植入裝置指南推薦的ICD治療適應(yīng)癥（二級預(yù)防與治療，一級預(yù)防適應(yīng)癥見下述）：

    2.4.1 I類

    2.4.1.1 非可逆性原因引起的室顫或血流動力學(xué)不穩(wěn)定的持續(xù)室速所致的心臟驟停（證據(jù)水平：A）。

    2.4.1.2 伴有器質(zhì)性心臟病的自發(fā)的持續(xù)性室性心動過速，無論血流動力學(xué)是否穩(wěn)定（證據(jù)水平：B）。

    2.4.1.3 原因不明的暈厥，在心電生理檢查時能誘發(fā)有血流動力學(xué)顯著臨床表現(xiàn)的持續(xù)室速或室顫（證據(jù)水平：B）。

    2.4.1.4 心肌梗死所致非持續(xù)室速，LVEF<40％且心電生理檢查能誘發(fā)出室顫或持續(xù)室速（證據(jù)水平：B）。

    2.4.2 IIa類

    2.4.2.1 心室功能正?；蚪咏５某掷m(xù)性室速（證據(jù)水平：C）。

    2.4.2.2 服用β受體阻滯劑期間發(fā)生暈厥和（或）室速的長QT綜合征（證據(jù)水平：B）。

    2.4.2.3 有明確室速記錄但沒有引起心臟驟停的Brugada綜合征患者（證據(jù)水平：C）。

    2.4.2.4 兒茶酚胺敏感性室速，服用β-受體阻滯劑后仍出現(xiàn)暈厥和/或室速（證據(jù)水平：C）。

    2.4.3 III類

    2.4.3.1 即使符合上述I、IIa和IIb類適應(yīng)癥，但預(yù)期壽命短于1年（證據(jù)水平：C）。

    2.4.3.2 無休止的室速或室顫（證據(jù)水平：C）。

    2.4.3.3 存在明顯的精神疾病，可能被器械植入術(shù)加重，或是不能進行系統(tǒng)的隨訪（證據(jù)水平：C）。

    2.4.3.4 沒有條件行心臟移植或CRT-D治療，藥物難以控制的NYHA 心功能IV級的心力衰竭患者（證據(jù)水平：C）。

    2.4.3.5 原因不明的暈厥，既沒有可誘發(fā)的室性快速性心律失常也不合并器質(zhì)性心臟病者（證據(jù)水平：C）。

    2.4.3.6 合并WPW綜合征的房性心律失常、右室或左室流出道室速、特發(fā)性室速，或無器質(zhì)性心臟病的分支相關(guān)性室速，經(jīng)手術(shù)或?qū)Ч芟诳芍斡撸ㄗC據(jù)水平：C）。

    2.4.3.7 沒有器質(zhì)性心臟病，由完全可逆病因?qū)е碌氖倚钥焖傩孕穆墒С＃ㄈ珉娊赓|(zhì)紊亂、藥物或創(chuàng)傷）（證據(jù)水平：B）

    3 猝死的一級預(yù)防的登臺

    心臟性猝死（SCD）二級預(yù)防是指在發(fā)生心臟驟停或持續(xù)性室速的幸存者中預(yù)防SCD的發(fā)生。一級預(yù)防是指未發(fā)生過心臟驟停或持續(xù)性室速的患者預(yù)防SCD。具有SCD的高危因素，曾經(jīng)發(fā)生過不明原因的暈厥，推測暈厥可能是由于室性心律失常導(dǎo)致者屬于二級預(yù)防的范疇。

    指南認可2006 ACC/AHA/ESC室性心律失常治療和心臟性猝死預(yù)防指南中把LVEF<40％作為SCD一級預(yù)防中ICD植入的標準。SCD一級預(yù)防臨床試驗中，MUSTT研究以LVEF<40％為ICD植入標準，而MADIT II研究則以LVEF<30％為標準。在MADIT I和SCD-HeFT研究中以LVEF<35％為入選標準。

    心臟猝死ICD一級預(yù)防適應(yīng)癥：

    3.1 I類

    3.1.1 心肌梗死所致LVEF<35％，且心肌梗死40天以上，NYHA 心功能II或III級（證據(jù)水平：A）。

    3.1.2 NYHA心功能 II或III級，LVEF≤35％的非缺血性心肌病患者（證據(jù)水平：B）。

    3.1.3 心肌梗死所致LVEF<30％，且心肌梗死40天以上，NYHA 心功能I 級（證據(jù)水平：A）。

    3.2 IIa類

    3.2.1 原因不明的暈厥，伴有明顯左室功能障礙的非缺血性擴張型心肌?。ㄗC據(jù)水平：C）。

    3.2.2 肥厚型心肌病，有一項以上主要SCD危險因素（證據(jù)水平：C）。

    3.2.3 致心律失常性右室發(fā)育不良/心肌病，有一項以上主要SCD危險因素（證據(jù)水平：C）。

    3.2.4 在院外等待心臟移植的患者（證據(jù)水平：C）。

    3.2.5 有暈厥史的Brugada綜合征患者（證據(jù)水平：C）。

    3.2.6 心臟結(jié)節(jié)病、巨細胞性心肌炎或Chagas病（證據(jù)水平：C）。

    3.3 IIb類

    3.3.1 非缺血性擴張型心肌病，LVEF≤35％, NYHA心功能 I級（證據(jù)水平：C）。

    3.3.2 有SCD危險因素的長QT綜合征患者（證據(jù)水平：B）。

    3.3.3 有暈厥和嚴重器質(zhì)性心臟病，侵入性和非侵入性檢查不能明確原因（證據(jù)水平：C）。

    3.3.4 有猝死史的家族性心肌病患者（證據(jù)水平：C）。

    3.3.5 左室致密化不全患者（證據(jù)水平：C）。

    3.4 III類：見上述

    4 從注重心律失常抑制走向關(guān)注預(yù)后改善

    藥物試驗評介抗心律失常藥效果，已在很大程度上被淘汰。近年來的臨床主要根據(jù)循證醫(yī)學(xué)的研究最終結(jié)果，而非短期的抗心律失常療效。

    通常認為有效的抗心律失常藥(除外B阻滯劑)在隨機的臨床試驗中并不能顯示其抑制致命性心律失常的效果和預(yù)防心臟猝死作用。指南建議：抗心律失常藥物治療B阻滯劑是唯一的一線治療藥物，只有當該藥的劑量已達靶劑量或最大耐受量仍然無效時方可以考慮應(yīng)用胺碘酮或索他洛爾。索他洛爾可以抑制ICD后的房性和室性心律失常，但對心功能不全者應(yīng)選用B阻滯劑或胺碘酮。

    致命性心律失?？梢允侨毖氖装l(fā)表現(xiàn)， AMI被報告20％以上有VF和持續(xù)性室速，早期VF(出現(xiàn)ACS事件的48小時內(nèi))的減少應(yīng)歸功于積極的血運重建治療，ACS事件早期的VF增加住院期間的死亡率，但不增加長期的死亡率。預(yù)防性應(yīng)用利多卡因可減少VF的發(fā)生，但似乎增加死亡率，這種方法很大程度上被淘汰，而恰當用B阻滯劑預(yù)防AMI減少VF發(fā)生被鼓勵，同樣鼓勵糾正低鎂和低鉀血癥，以減少電解質(zhì)紊亂對膜電位的影響而誘發(fā)的VF。目前的研究顯示：

    (1)對于心肌梗塞后室速患者，血運重建術(shù)治療未必能減少該型室速的發(fā)生。

    (2)對于已出現(xiàn)嚴重左室功能障礙的冠心病患者，血運重建治療未必能減少心臟驟停的發(fā)生。

    5 控制癥狀治療上采取更為寬松的策略

    6 病因與上游治療的探索

    作者：浙江省人民醫(yī)院   屈百鳴