資訊|論壇|病例

搜索

首頁 醫(yī)學(xué)論壇 專業(yè)文章 醫(yī)學(xué)進(jìn)展 簽約作者 病例中心 快問診所 愛醫(yī)培訓(xùn) 醫(yī)學(xué)考試 在線題庫 醫(yī)學(xué)會議

您所在的位置:首頁 > 內(nèi)分泌科醫(yī)學(xué)進(jìn)展 > 結(jié)晶性黃斑變性的罕見病因:葡萄膜炎

結(jié)晶性黃斑變性的罕見病因:葡萄膜炎

2015-05-24 21:38 閱讀:2000 來源:丁香園 作者:林* 責(zé)任編輯:林夕
[導(dǎo)讀] 結(jié)晶性黃斑變性是一組以黃斑區(qū)高反射結(jié)晶沉積為特征的疾病,有多種已知和可能的發(fā)病原因,比如毒性、遺傳和退行性變。診斷常需要完整的病史,包括膳食攝入量和家族史,身體檢查,重點(diǎn)是高反射結(jié)晶的性質(zhì)和分布。

    Chris 教授等報道了一例特殊的葡萄膜炎引起的結(jié)晶性黃斑變性的病例,分享于 2015 年 2 月刊的 J Ophthalmic Inflamm Infect.

    結(jié)晶性黃斑變性是一組以黃斑區(qū)高反射結(jié)晶沉積為特征的疾病,有多種已知和可能的發(fā)病原因,比如毒性、遺傳和退行性變。診斷常需要完整的病史,包括膳食攝入量和家族史,身體檢查,重點(diǎn)是高反射結(jié)晶的性質(zhì)和分布。熒光素血管造影術(shù)(FA)和光學(xué)相干斷層掃描(OCT)已經(jīng)成為評估患者結(jié)晶性黃斑變性有效的檢查方法。

    隨著人們對結(jié)晶性黃斑變性認(rèn)識的不斷增加,已經(jīng)明確幾個具體的病因和發(fā)病風(fēng)險,如他莫昔芬、角黃素、草酸鹽沉積 Sjogren-Larsson 綜合征,和西非結(jié)晶性黃斑病變(WACM)。此處報道一例與葡萄膜炎有關(guān)的結(jié)晶性黃斑變性,葡萄膜炎是一種尚未被認(rèn)識的發(fā)病風(fēng)險。這可能是一種結(jié)晶性黃斑變性的新類別,稱為葡萄膜炎結(jié)晶性黃斑變性。

    病例

    一名 52 歲加拿大出生的日本女性患者,因左眼視力下降 4 個月就診。既往有鈣化性肩腱炎,需行兩次注射治療。最佳矯正視力(BCVA):右眼(OD)是 1.0,左眼(OS)是 0.5.眼壓:OD 20 mmHg、OS 22 mmHg.裂隙燈檢查發(fā)現(xiàn),雙眼后房植入型人工晶體。右眼散瞳眼底檢查未見異常,但左眼顯示中心凹視網(wǎng)膜內(nèi)黃綠色晶體(圖 1)和輕度玻璃體炎。

    左眼 OCT 顯示視網(wǎng)膜內(nèi)小液性囊腫、視網(wǎng)膜 Henle 層和內(nèi)核層有高反射病變,相應(yīng)的臨床表現(xiàn)是結(jié)晶(圖 2A、B、C)。右眼 OCT 正常。右眼超廣角熒光血管造影正常(圖 3A),但左眼出現(xiàn)視盤滲漏,花瓣?duì)铧S斑水腫和彌漫性視網(wǎng)膜周邊滲漏(圖 3B),與中間葡萄膜炎的表現(xiàn)一致。兩眼均無周邊視網(wǎng)膜脫離、毛細(xì)血管擴(kuò)張抑或視網(wǎng)膜色素上皮異常。


    圖 1. 該葡萄膜炎結(jié)晶性黃斑變性患者的左眼彩照;圖(A)中可以看到黃斑部多處高反射晶體,圖(B)是放大后所見。


    圖 2. 該葡萄膜炎結(jié)晶性黃斑變性患者的 OCT 影像;視網(wǎng)膜內(nèi)大小不同的高反射結(jié)晶(單箭頭),散在分布于 Henle 層和內(nèi)核層(A、B、C)。在內(nèi)層視網(wǎng)膜也可看到視網(wǎng)膜內(nèi)囊腫(B 中雙箭頭所示)。


    圖 3. 該葡萄膜炎結(jié)晶性黃斑變性患者的超廣角熒光血管造影(UWFA);圖(A)示右眼正常。圖(B)示左眼視盤滲漏,花瓣?duì)铧S斑水腫和彌漫性視網(wǎng)膜周邊滲漏,伴中間葡萄膜炎。

    患者無非裔家族史和結(jié)晶性黃斑病變家族史。無他莫昔芬、角黃素、甲氧和呋喃妥因接觸史;無靜脈注射***史或樂果食用史。患者承認(rèn)自己存在高草酸鹽飲食(菠菜、甘藍(lán)、甜菜)。用于除外肺結(jié)核的胸部 CT 和純蛋白衍生物(PPD)試驗(yàn)、結(jié)節(jié)病的血管緊張素轉(zhuǎn)化酶水平、 梅毒 FTA-ABS、**、尿常規(guī)、血肌酐、鈣離子和 24 小時尿草酸均正常。

    治療

    該患者行后筋膜囊曲安奈德(40mg)注射后稍有改善。后行玻璃體內(nèi)注射曲安奈德(4mg),視網(wǎng)膜內(nèi)積液吸收。BCVA 提高到 0.67,但結(jié)晶仍然存在。

    討論

    此病例是葡萄膜炎結(jié)晶性黃斑病的首次報道。其臨床特征,特別是結(jié)晶體的特點(diǎn)和分布,類似于西非結(jié)晶性黃斑病變(WACM)。

    在 2003 年,Sarraf 等首次報道 WACM.在尼日利亞伊博族的長者,病變特點(diǎn)是雙側(cè)無癥狀性黃斑表層黃綠色高反射晶體,OCT 上結(jié)晶位于 Henle 層,推測可能與樂果攝入有關(guān)。

    隨后在西非和東非其它幾個地區(qū)出現(xiàn)類似的病例報告,其發(fā)病機(jī)制與樂果攝入的關(guān)系仍受到質(zhì)疑。褐色變表明糖尿病可能加重 WACM 的發(fā)病,報告中的所有患者均患糖尿病,且晶體的分布與糖尿病性滲出和視網(wǎng)膜水腫區(qū)域有關(guān)。

    Rajak 等人發(fā)現(xiàn),在他們的研究中所有患者均患糖尿病或伴有糖尿病視網(wǎng)膜病變,這可能會導(dǎo)致視網(wǎng)膜缺血,如鐮狀細(xì)胞性視網(wǎng)膜病變或黃斑分支靜脈阻塞。假定視網(wǎng)膜缺血后繼發(fā)血 - 視網(wǎng)膜屏障破壞,可能導(dǎo)致敏感病人形成 WACM 樣黃斑結(jié)晶,像結(jié)晶前期的滲出物或血清沉淀物。

    我們推測,葡萄膜炎結(jié)晶性黃斑病變具有類似的發(fā)病機(jī)制,葡萄膜炎發(fā)生的本質(zhì)是血 - 網(wǎng)膜屏障的破壞。作者研究的病例中,只有葡萄膜炎患者出現(xiàn)結(jié)晶,這一事實(shí)強(qiáng)調(diào)葡萄膜炎參與葡萄膜炎結(jié)晶性黃斑病變的發(fā)病機(jī)制。

    此病例報告發(fā)現(xiàn)結(jié)晶性黃斑變性的一種新類型,其中葡萄膜炎是其發(fā)病機(jī)制中的直接原因。然而,結(jié)晶體的具體構(gòu)成不清。需要進(jìn)一步的研究來充分闡明葡萄膜炎結(jié)晶性黃斑病變的發(fā)病機(jī)理和的病原學(xué)依據(jù)。


分享到:
  版權(quán)聲明:

  本站所注明來源為"愛愛醫(yī)"的文章,版權(quán)歸作者與本站共同所有,非經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載。

  本站所有轉(zhuǎn)載文章系出于傳遞更多信息之目的,且明確注明來源和作者,不希望被轉(zhuǎn)載的媒體或個人可與我們

  聯(lián)系zlzs@120.net,我們將立即進(jìn)行刪除處理

意見反饋 關(guān)于我們 隱私保護(hù) 版權(quán)聲明 友情鏈接 聯(lián)系我們

Copyright 2002-2024 Iiyi.Com All Rights Reserved