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慢性粒細(xì)胞白血病
(Chronic myelogenous leukemia, CML)
武漢大學(xué)中南醫(yī)院血液科
羅 琳
CML,又稱慢性髓細(xì)胞性白血病,是一種起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性骨髓增殖性疾病。
臨床特點(diǎn)是:病程緩慢,脾大甚至巨脾,周圍血出現(xiàn)不同分化階段的粒細(xì)胞且數(shù)量顯著增多,在白血病細(xì)胞中有Ph染色體和BCR/ABL基因重排。
CML占CL的95%以上,占成人白血病總數(shù)的40%,僅次于AML,ALL。
各年齡均有發(fā)病,中年多見,病因不明,可能與Ph染色體和/或BCR/ABL基因重排有關(guān)。
慢性期:一至四年
加速期:六至十二月
急變期:三至六月
慢性期臨床表現(xiàn)
1.高代謝表現(xiàn): 乏力,低熱。
2.脾大甚至巨脾,1/2肝臟腫大。
3.部分患者胸骨下段壓痛。
4.白細(xì)胞>200G/L,出現(xiàn)白細(xì)胞淤滯癥 。
加速期
不明原因發(fā)熱、貧血、出血加重或骨痛;
脾臟進(jìn)行性腫大;
急變期
為終末期,表現(xiàn)類似急性白血??;
預(yù)后極差,數(shù)月內(nèi)死亡;
實(shí)驗(yàn)室檢查
慢性期:
1、血象:
1)白細(xì)胞顯著升高,WBC常>20×109/L,多在50×109/L以上,部分可達(dá)100×109/L,甚至更高,分類以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞居多,原始細(xì)胞<10%,嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞增多。
2)PLT:多正常,部分增多。
3)紅細(xì)胞:早期多正常,晚期貧血。
2、骨髓象:
1)骨髓增生明顯至極度活躍,以粒細(xì)胞系為主,粒紅比例增大,以中性中幼、晚幼及桿狀核粒細(xì)胞增多為主,原粒<10%,嗜酸,嗜堿細(xì)胞增多;細(xì)胞大小不一,核漿發(fā)育不平衡,分裂象增加 。
2)紅系相對(duì)減少。
3)巨核細(xì)胞正?;蛟龆?,晚期減少。
慢性粒細(xì)胞白血病CML-武漢大學(xué)中南醫(yī)院血液科 羅琳 ***
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