慢性粒細(xì)胞白血病CML-武漢大學(xué)中南醫(yī)院血液科 羅琳 內(nèi)容預(yù)覽： 

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慢性粒細(xì)胞白血病CML-武漢大學(xué)中南醫(yī)院血液科 羅琳 內(nèi)容簡(jiǎn)介：

慢性粒細(xì)胞白血病
(Chronic myelogenous leukemia, CML)
武漢大學(xué)中南醫(yī)院血液科
羅   琳

CML，又稱慢性髓細(xì)胞性白血病，是一種起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性骨髓增殖性疾病。
臨床特點(diǎn)是：病程緩慢，脾大甚至巨脾，周圍血出現(xiàn)不同分化階段的粒細(xì)胞且數(shù)量顯著增多，在白血病細(xì)胞中有Ph染色體和BCR/ABL基因重排。
CML占CL的95%以上，占成人白血病總數(shù)的40%，僅次于AML，ALL。
各年齡均有發(fā)病，中年多見，病因不明，可能與Ph染色體和/或BCR/ABL基因重排有關(guān)。

慢性期:一至四年
加速期:六至十二月
急變期:三至六月

慢性期臨床表現(xiàn)
1.高代謝表現(xiàn): 乏力，低熱。
2.脾大甚至巨脾，1/2肝臟腫大。
3.部分患者胸骨下段壓痛。
4.白細(xì)胞>200G/L,出現(xiàn)白細(xì)胞淤滯癥 。

加速期
不明原因發(fā)熱、貧血、出血加重或骨痛；
脾臟進(jìn)行性腫大；

急變期
為終末期，表現(xiàn)類似急性白血??；
預(yù)后極差，數(shù)月內(nèi)死亡；

實(shí)驗(yàn)室檢查
慢性期：
1、血象：
1）白細(xì)胞顯著升高，WBC常>20×109/L，多在50×109/L以上，部分可達(dá)100×109/L，甚至更高，分類以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞居多，原始細(xì)胞<10%，嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞增多。
2）PLT：多正常，部分增多。
3）紅細(xì)胞：早期多正常，晚期貧血。

2、骨髓象：
1）骨髓增生明顯至極度活躍，以粒細(xì)胞系為主，粒紅比例增大，以中性中幼、晚幼及桿狀核粒細(xì)胞增多為主，原粒<10%，嗜酸，嗜堿細(xì)胞增多；細(xì)胞大小不一，核漿發(fā)育不平衡，分裂象增加 。
2）紅系相對(duì)減少。
3）巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，晚期減少。

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