致密物沉積?。―ense deposit disease,DDD),也稱(chēng)為膜增殖性腎小球腎炎(MPGN) II型。主要見(jiàn)于青少年歲者占全部II型膜增殖性腎小球腎炎(MPGN)的70%,女性稍多于男性,女:男為3:2。致密物沉積?。―DD)發(fā)病原因不清,基因的檢查報(bào)告顯示是由于旁路補(bǔ)體激活調(diào)節(jié)的H因子(CHF)的基因異常。部分患者發(fā)病與脂代謝異常有關(guān)。
致密物沉積病(DDD)的臨床表現(xiàn)與I型膜增殖性腎小球腎炎(MPGN)類(lèi)似,所不同的是腎炎綜合征較I型膜增殖性腎小球腎炎(MPGN)多見(jiàn)而腎病綜合征則少于I型膜增殖性腎小球腎炎(MPGN),高血壓較I型膜增殖性腎小球腎炎(MPGN)更為顯著。合并新月體腎炎及慢性間質(zhì)小管性腎炎者較多。致密物沉積?。―DD)患者很難緩解,緩解率不到5%。腎移植后大部分患者復(fù)發(fā),尤其是致密物沉積?。―DD)合并新月體腎炎者,不同報(bào)告復(fù)發(fā)率為50%-100%。復(fù)發(fā)多發(fā)生于移植后2年半,復(fù)發(fā)占腎移植受體腎臟失功原因的15%-50%。預(yù)后差于I型膜增殖性腎小球腎炎(MPGN),10年時(shí)50%的患者進(jìn)入ESRD。
致密物沉積?。―DD)的診斷參考I型膜增殖性腎小球腎炎(MPGN)的診斷與鑒別診斷,確診須依據(jù)腎活檢典型的免疫熒光及電鏡下病理表現(xiàn)。致密物沉積?。―DD)患者補(bǔ)體激活是通過(guò)旁路途徑,無(wú)血清C4下降。80%-90%的致密物沉積?。―DD)患者血清C3下降,持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)者往往合并C5b-9的減少。致密物沉積?。―DD)的免疫熒光檢查可見(jiàn)毛細(xì)血管壁線(xiàn)樣或帶狀的強(qiáng)C3沉積,無(wú)或只有輕微的免疫球蛋白。電子顯微鏡下可見(jiàn)GBM內(nèi)緞帶狀的電子密集物沉積;系膜區(qū)圓形的或不規(guī)則形狀的電子密集物,偶爾可見(jiàn)內(nèi)皮下及上皮下的電子密集物,有時(shí)沉積在上皮下類(lèi)似于鏈球菌感染后腎炎的駝峰。光鏡表現(xiàn)與I型膜增殖性腎小球腎炎(MPGN)類(lèi)似。
與I型膜增殖性腎小球腎炎(MPGN)不同的是,并不總是有膜性增殖的表現(xiàn),有些患者有顯著的GBM增厚,但只有局灶的細(xì)胞增多或無(wú)細(xì)胞增多。而另一些患者存在局灶或彌漫的細(xì)胞增多,但是GBM并無(wú)明顯的增厚。少數(shù)患者有新月體形成。
治療主要是非特異性治療,包括降壓、使用ACEI、ARB類(lèi)藥物以及他汀類(lèi)藥物。腎上腺皮質(zhì)激素?zé)o效,有學(xué)者報(bào)道使用嗎替麥考酚酯可以降低C3腎炎因子,確定CHF異常者可用新鮮冷凍血漿,血漿置換(回輸新鮮冷凍血漿)。
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