溶血尿毒綜合征(HUS)是一種非免疫性溶血性貧血。溶血尿毒綜合征(HUS)具有突然出現(xiàn)的溶血性貧血、血小板減少、急性腎衰竭三大特征,并排除其他原因引起的急性腎衰竭、腎小球腎炎、血小板減少和溶血性貧血。近年來在兒童呈增加趨勢,溶血尿毒綜合征(HUS)成為急性腎衰竭的常見原發(fā)病之一。
目前認為溶血尿毒綜合征(HUS)的病因主要有:
(1)感染因素。常繼發(fā)于病毒(柯薩奇病毒、埃克病毒、腮腺炎病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、EB病毒、流感病毒等)和細菌感染(傷寒桿菌、志賀痢疾桿菌、空腸彎曲桿菌、致瀉性大腸桿菌,小腸結腸炎耶爾森菌等)。
(2)遺傳因素。
(3)其他因素。成人多見于藥物(口服避孕藥、中藥牛黃解毒丸)、化學制劑、惡性腫瘤、產(chǎn)后、先兆子癇等引發(fā)。
目前對溶血尿毒綜合征(HUS)的發(fā)病機制并不十分清楚,尚乏有效的治療方法,預后嚴重。溶血尿毒綜合征(HUS)發(fā)病年齡可為15天~13歲,男性多于女性。全年均可發(fā)病。溶血尿毒綜合征(HUS)常伴有發(fā)熱、納差、嘔吐、腹痛、腹瀉等前驅癥狀,也有病例無前驅癥狀。在前驅癥過后,突然出現(xiàn)急性微血管病性溶血、血小板減少性出血、腎臟損害三大臨床典型癥狀。溶血尿毒綜合征(HUS)急性期還可以出現(xiàn)累積心血管和神經(jīng)系統(tǒng)等多臟器損害。但應與其他原因引起的急性腎功能衰竭、腎小球腎炎、血小板減少及溶血性貧血等鑒別。溶血尿毒綜合征(HUS)治療措施:溶血尿毒綜合征(HUS)無特殊治療。溶血尿毒綜合征(HUS)主要是早期診斷,早期治療水及電解質紊亂,及早控制高血壓,盡早進行腹膜透析及血液透析。溶血尿毒綜合征(HUS)預后主要決定于腎受累的情況,個別因神經(jīng)系統(tǒng)損害導致死亡,無前驅病者、復發(fā)者及有家族傾向者,預后差。20世紀50年代病死率曾高達40%~50%,由于改進了對急性腎衰竭的治療,近年來病死率已下降至15%左右,有的報道低至4.5%。
現(xiàn)報告一例溶血尿毒綜合征(HUS)病例如下:
一般資料:患兒,男,8歲2個月。
主訴:皮膚出血點、面色黃、水腫伴血尿6天。
現(xiàn)病史:入院前6天,患兒皮膚出現(xiàn)散在針尖大小的出血點,伴雙眼瞼輕度水腫,尿呈深茶色,尿量不少。就診于當?shù)蒯t(yī)院,診斷不明,予青霉素400萬u/d抗感染及對癥治療?;純核[漸重,尿量漸少,入院前1天出現(xiàn)腎功能異常?;純河诓∏?天曾出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽,當?shù)蒯t(yī)院予以抗感染治療好轉。
既往史及家族史:無外傷史及食蠶豆史。既往體健,無家族遺傳病史。
入院查體:T36.8℃、P100次/min、R24次/min、血壓140/90mmHg,精神差,反應尚好。全身散在出血點及瘀斑,皮膚黃染。雙眼瞼、顏面水腫,鞏膜黃染,瞼結膜及唇蒼白。咽充血,扁桃體不大。雙肺呼吸音粗,心音有力、律齊,心律100次/min,心尖部聞及Ⅱ~Ⅲ級收縮期吹風樣雜音。腹軟,肝肋下4cm,質中、邊銳,無觸痛及叩擊痛,脾未及,腹水征陰性;雙腎區(qū)叩擊痛陽性,雙下肢非可凹性水腫,甲床蒼白;神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。
輔助檢查:
血常規(guī):血紅蛋白38g/L,白細胞11.2×109/L,中性粒細胞0.65,淋巴細胞0.35,血小板50×109/L,網(wǎng)織紅細胞12.5%,末梢血涂片中見到破碎紅細胞,未見球型紅細胞。
血生化:鉀4.6mmol/L,鈉127mmol/L,氯84mmol/L,鈣1.7mmol/L,磷2.9mmol/L,二氧化碳結合率18mmol/L,尿素氮38mmol/L,肌酐247μmoL/L,總膽紅素33.2μmoL/L,間接膽紅素26μmoL/L,白蛋白55g/L,總蛋白29g/L,膽固醇6.8mmol/L,乳酸脫氫酶1670IU/L,肌酸磷酸激酶340U/L,肌酸磷酸激酶同工酶26U/L,谷丙轉氨酶58mmol/L。補體C30.74g/L(正常值0.85~1.93g/L)。
血氣分析:代謝性酸中毒。Coombs試驗、血小板抗體及自身抗體陰性。血沉42mm/1h。凝血酶原時間10.8s,部分凝血酶活化時間40.2s,纖維蛋白原4.2g/L(正常值分別為11~14s,25~37s,2~4g/L)。
骨髓象:增生活躍,粒系形態(tài)未見異常;紅系增生活躍,中幼紅居多,胞漿少,嗜堿性強,成熟紅細胞大小不等、中空變形;巨核細胞不減少,血小板散在;G6PD正常。
尿常規(guī):外觀茶色,尿蛋白(+++),紅細胞滿視野。尿紅細胞形態(tài):嚴重變形紅細胞78%。24h尿蛋白定量97.5mg/kg。
腹部超聲:雙腎及肝臟腫大,雙腎彌漫性損害,回聲大于肝臟。
心電圖:竇性心律不齊,Q-T間期延長。超聲心動圖和眼底正常。
X線胸片:心影豐滿,肺紋理粗多。
入院后診斷:溶血尿毒綜合征(HUS)。
綜合對癥治療:控制液體入量,低蛋白、高熱能、高維生素飲食。降壓、利尿、抗感染、糾正水電解質紊亂;低分子右旋糖酐、酚妥拉明靜點;潘生丁每天5mg/kg,阿司匹林每天20mg/kg抗凝治療,輸紅細胞懸液,1U/次,2次。
第2天開始給予甲潑尼龍20mg/(kg/d)沖擊治療,連用3天;丙種球蛋白2.5g/d,連用5天。
第3天患兒無尿,血尿素氮79mmol/L,肌酐895μmol/L,立即開始血液透析治療,共4次。
第8天患兒尿量增多,網(wǎng)織紅細胞恢復正常,未見破碎紅細胞,血小板計數(shù)正常。
第14天,血紅蛋白開始逐漸升高。
第31天,凝血指標正常。
第36天腎功能正常,尿常規(guī):尿蛋白(+),鏡下未見紅細胞,血紅蛋白10.4g/L?;純撼鲈?。