淋巴管平滑肌瘤?。↙AM）可為散發(fā)性，也可見于患有結節(jié)性硬化癥（TSC）的婦女。其特點是患者出現(xiàn)囊性肺破壞，淋巴系統(tǒng)受累（例如，乳糜性胸腔積液，淋巴管平滑肌瘤）和腎血管平滑肌脂肪瘤（AML）。該病的多系統(tǒng)表現(xiàn)似乎是由LAM細胞的轉移性播散所引起；而LAM細胞的出現(xiàn)則可能與患者腫瘤抑制基因TSC1或TSC2的失活突變、或雜合性丟失（LOH）有關。腫瘤抑制基因TSC1或TSC2的上述變化又可導致哺乳動物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）的過度活化。
 

    已有研究發(fā)現(xiàn)，西羅莫司能延緩LAM患者的肺功能下降，減少其乳糜性胸腔積液，并能使患者的淋巴管平滑肌瘤縮小。為了進一步確定西羅莫司對于血循環(huán)中LAM細胞的作用，來自我國南京中醫(yī)藥大學藥學院心血管和肺病科的蔡雄及其同事進行了一項研究，研究結果在線發(fā)表于2013年9月19日的《CHEST》雜志上。研究結果顯示：LAM患者接受西羅莫司治療后，其血液循環(huán)中的LAM細胞會隨著治療時間的延長及更年期的出現(xiàn)而逐漸減少。

    研究者采用密度梯度分餾系統(tǒng)提取了患者血液中的細胞；而尿、乳糜性胸腔積液中的細胞則通過離心法分離取得。從血液中提取的細胞使用抗-CD45-熒光素異硫氰酸酯（FITC）和抗-CD235a-R-藻紅蛋白（PE）抗體進行孵育；和尿、乳糜性積液細胞則使用抗-CD44v6-FITC和抗-CD9-R-PE抗體孵育。隨后，研究者對孵育的細胞進行了和TSC2基因雜合性缺失分析。

    該研究的主要結果為：在該研究的受試人群中，其治療前有100%血標本、和75%尿標本可檢出帶有TSC2LOH基因的LAM細胞。在經(jīng)過平均2.2±0.4年的西羅莫司治療后，其血標本、和尿標本中LAM細胞的檢出率分別顯著下降到25%、和8%。在后續(xù)的治療中，絕經(jīng)后患者血循環(huán)中的LAM細胞減少更為明顯。

    該研究結果顯示：LAM患者接受西羅莫司治療后，其血液循環(huán)中的LAM細胞會隨著治療時間的延長及更年期的出現(xiàn)而逐漸減少。